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Les coordinations motrices interpersonnelles représentent la manière que nous avons de coordonner nos mouvements avec ceux d’autres personnes. Elles entrent dans le cadre de la communication non verbale qui tient un rôle majeure dans les interactions sociales. La qualité (synchronisation) des coordinations motrices est corrélée au sentiment d’affiliation, de cohésion, au ressenti positif qui émerge entre les individus [1]. Les pathologies schizophréniques sont associées à des troubles des interactions sociales. De plus, il a été démontré qu’il existe des troubles moteurs dans cette pathologie. Mais aucune étude n’avait évalué l’altération des coordinations motrices interpersonnelles des patients souffrant de schizophrénie. Notre objectif a été de déterminer si les coordinations sociales motrices étaient altérées chez des patients souffrant de schizophrénie. Pour cela, nous avons utilisé le paradigme des pendules. Nos résultats ont permis de mettre en évidence une différence comportementale en situation de coordination interpersonnelle intentionnelle et non intentionnelle chez les patients. Ces altérations pourraient être associées à un déficit du couplage visuo-moteur en situation de coordination intentionnelle mais aussi aux ressources attentionnelles mobilisées au cours de la coordination intentionnelle [2]. Suite à ces premiers résultats, nous nous sommes intéressés aux coordinations sociales motrices des apparentés sains de premier degré des patients souffrant de schizophrénie. L’objectif de cette étude était de déterminer si les troubles des coordinations motrices interpersonnelles, observés dans la schizophrénie, pouvaient être considérés comme de potentiels candidats phénotypiques de la pathologie. Nos résultats, toujours obtenus avec le paradigme des pendules, montrent la présence de déficits similaires, aux patients affectés de schizophrénie, chez les parents de premier degré, mais avec une intensité moindre [3]. Ces résultats, suggérant que les coordinations interpersonnelles, pourraient être un phénotype intermédiaire dans la schizophrénie ouvrent de nouvelles perspectives pour le diagnostic précoce de la maladie.

Les signes neurologiques mineurs (SNM) sont des marqueurs aujourd’hui bien reconnus dans la schizophrénie, présents à un moindre degré chez les apparentés. Leur signification et leur spécificité reste néanmoins incertaines. Des aspects méthodologiques pourraient expliquer certaines de ces incertitudes (échelles variables selon les publications, méthodes de cotation sensible ou non au changement, types de signes pris en comptes etc) [1]. Les corrélats des SNM peuvent apporter des éléments de réponses sur leur origine et leur signification. Nous avons ainsi montré que la SNM sont associés à une moindre performance cognitive, à plus d’erreurs dans les tâches oculomotrices, notamment dans des tâches de saccades adaptatives [2], ainsi à une altération du circuit préfronto cérébelleux [3], suggérant un dysfonctionnement cérébelleux.Par ailleurs, nous avons également montré que les patients ayant des SNM ont une altération de la morphologie corticale, avec une moindre gyrification corticale, témoignant de l’origine développementale des SNM [4].Enfin, nous avons montré récemment que les SNM sont plus marqués chez les sujets présentant un début des troubles précoces, avant l’adolescence (avant 15 ans), comparés à ceux présentant un trouble débutant à l’âge adulte, suggérant à nouveau que les SNM sont les marqueurs d’une forme à charge développementale plus importante.L’association des SNM avec un âge de début précoce et des anomalies structurales touchant en particulier les circuits cérébelleux, suggère que les SNM pourraient permettre d’identifier un sous-type de schizophrénie précoce, et interroge sur un continuum avec les troubles du spectre autistique.

La maladie de Parkinson a longtemps été considérée comme un trouble neurodégénératif d’expression motrice pure. Il est à ce jour établi que la triade symptomatique hypertonie extrapyramidale-tremblement- akinésie ne peut résumer la complexité du trouble. Pouvant inaugurer la maladie ou survenir plus tardivement, les symptômes non moteurs, qu’ils soient cognitifs ou psychiatriques, ont un retentissement majeur sur l’autonomie fonctionnelle et la qualité de vie des patients [1]. Les troubles psychiatriques comorbides à la maladie de Parkinson, par leur fréquence et leur impact, nécessitent un repérage et une prise en charge spécifiques et précoces, s’inscrivant dans une approche holistique centrée sur le patient. En effet, la dépression est souvent sous-évaluée et de fait sous-traitée chez le sujet souffrant de maladie de Parkinson. Parmi les autres symptômes pouvant compliquer la prise en charge de ces patients, les manifestations liées au syndrome de dérégulation dopaminergique peuvent également relever d’une prise en charge psychiatrique adaptée [2]. Quant aux hallucinations visuelles, elles sont fréquentes et constituent un marqueur d’évolution, signant parfois l’entrée dans un processus démentiel ou dans ce que l’on qualifie de « psychose » parkinsonienne [3]. Dans un tel contexte, cette session thématique se propose de présenter un état des connaissances sur les spécificités et les conséquences des troubles psychiatriques associés à la maladie de Parkinson et de préciser les stratégies de dépistage et de prise en charge spécifiques.

Le TDA/H est caractérisé par des symptômes d’inattention pouvant inclure une hyperactivité et de l’impulsivité, suggérant un déficit du contrôle volontaire. Les mouvements oculomoteurs dépendent de structures cérébrales impliquées dans l’attention et le contrôle moteur, deux fonctions altérées dans le TDA/H. L’objectif de cette étude était d’évaluer l’effet du MPH sur les mouvements oculomoteurs de patients TDAH. Cinquante neuf patients TDA/H, naïfs de traitement (44 adultes ; 15 enfants) ont participé à l’étude. Des tâches de saccades et d’antisaccades ont été proposées à J1 (T1 et T2) aux patients non traités. Les mêmes tâches leur ont été proposées à J2 (T1 et T2), après une prise de MPH (10 mg per os). L’effet du traitement a été mesuré en comparant les performances à J1 et J2. L’effet test-retest a été mesuré en comparant les performances à T1 et T2. Les paramètres analysés étaient : le pourcentage d’anticipations et d’erreurs de direction ; la latence ; le gain (précision de la saccade sur la cible) ; la vitesse moyenne. Nous avons retrouvé un effet bénéfique du traitement sur le pourcentage d’anticipations (p < 0,009) ; sur le pourcentage d’erreurs de direction (p < 0,0002) ; sur les latences (p < 0,0008) et sur le gain (p < 0,01). Les performances des patients étaient significativement meilleures avec traitement que sans traitement de manière générale et en particulier dans les tâches d’antisaccades. Les dispersions individuelles étaient également moins importantes avec traitement que sans traitement (p < 0,0001). Aucun effet test-retest n’a été retrouvé. Le MPH modifie la programmation motrice et la réponse à l’inhibition des patients présentant un TDA/H. Le bénéfice du traitement peut s’observer grâce à des tâches de saccades réflexes ou des tâches plus cognitives telles que les antisaccades, dès la première prise de traitement. Ces résultats suggèrent que les mouvements oculomoteurs pourraient être un bon marqueur d’efficacité du MPH. Le MPH modifie la programmation motrice et la réponse à l’inhibition des patients présentant un TDA/H. Le bénéfice du traitement peut s’observer grâce à des tâches de saccades visuellement guidées ou des tâches plus cognitives telles que les antisaccades, dès la première prise de traitement. Ces résultats suggèrent que les mouvements oculomoteurs pourraient être un bon marqueur individuel d’efficacité du MPH.

L’état z’héros est une œuvre dans laquelle Maurice Bandaman intègre le conte dans la structure du roman. Sa discursivité repose sur un certain nombre d’intertextes oraux dont les chants rituels, les stances, les opus et des références intégrées sous la forme d’un collage littéraire. Au niveau de la narration, la voix des narrateurs interagit avec celles des personnages dans les dialogues et les monologues autonomes des personnages ou des narrateurs. Ces relations dialogiques mettent en relief des métalepses narratives qui ressortent de la polyphonie. Celle-ci est l’une des marques de la littérarité, principal moteur de l’analyse stylistique. À travers un double objectif, primo, il s’agit de montrer que le dialogisme et l’intertextualité sont deux approches qui se font écho dans l’analyse stylistique des textes romanesques, en l’occurrence de ce texte de Maurice Bandaman. Secondo, il est question de prouver que les relations intertextuelles débouchent sur la polyphonie et mettent au premier plan la littérarité.

O objetivo do trabalho é expor considerações sobre a potencial violação do direito de marcas por motores de busca a partir de sistema de geração de palavras-chave por algoritmos. A introdução descreve o problema de pesquisa em termos gerais e expõe o acerto teórico utilizado para concluir que somente será possível pensar em soluções para estes conflitos jurídicos se houver a apreciação de um conceito de regulação em rede. Em síntese, é descrito o modelo de “comunitarismo de rede”, aperfeiçoado por Andrew D. Murray, a partir do qual se concluirá, com análise das disputas jurídicas no Brasil e na Europa, pela importância de estudar a novos modos de regulação cooperativa. A primeira seção do artigo descreve como a evolução tecnológica dos sistemas de navegação na Internet colocou os motores de busca em um papel central, em razão da necessidade de ordenar o grande volume de informação disponível. A segunda parte descreve as prescrições genéricas do direito internacional sobre propriedade intelectual e propriedade industrial, demonstrando a dificuldade de adaptação das normas tradicionais para o paradigma da Internet. Ainda, é indicado um dilema potencial relacionado aos algoritmos e base de dados – protegidos pelos direitos autorais – serem meios de perpetração de violações de direitos protegidos por normas de propriedade industrial. É detalhado o caso Louis Vuitton versus Google France SLC no qual o Tribunal de Justiça da União Europeia houve por considerar não haver responsabilidade do motor de busca por violação de marca. A terceira seção analisa casos brasileiros, julgados por tribunais de apelação, para concluir que o resultado dos julgados é parecido com o paradigma da União Europeia, contudo com uma inovação: a exclusão de responsabilização com base na premissa técnica de que os algoritmos utilizados inviabilizariam o exame prévio das palavras-chave. A conclusão do artigo reside na importância de buscar soluções cooperativas de regulação, em razão da complexidade técnica envolvida, sendo possível intuir a fruição dos benefícios de ação conjunto dos agentes de comércio em prol de um ambiente de negócios saudável, que deriva das tradições do direito mercantil.AbstractThe paper exposes considerations over potential trademarks infringements by the keyword generation algorithms. The introduction describes the research problem in broad terms in order to show that an effective analysis should use a networked regulation theoretical framework. It is described the model named “network communitarism”, created by Andrew D. Murray from which it will be, after assessing the judicial disputes both in Brazil and in the European Union, of the importance of study of new cooperative regulation models. The first part of the article describes how the technological evolution of Internet browsing has granted the search engines a central role to deal with the necessity to organize the enormous volume of available information. The second section describes the general norms of the international intellectual property law to indicate the complex operation to adapt them to the Internet new paradigm. Therefore it is indicated a potential legal dilemma due to the fact that algorithms and databases are protected by copyright laws and are also means to violate industrial property rights. The final ruling of the European Court of Justice in the Louis Vuitton against Google France SLC case is detailed, and it is shown that it determined the absence of trademark infringement in the conduct of the search engine. The third section assesses some Brazilian appellate rulings and concludes that the panorama there is similar to the European case. Notwithstanding, the Brazilian courts utilize an additional argument: the technical premise that the algorithm system is unable to make a previous exam of the keywords contents – and potential violation. The conclusion of the article focuses on the importance to debate and find new cooperative regulatory solutions, as something possible to infer from both the technological complexity of the problem and the own enterprises need of a good business environment.KeywordsInternet – Industrial Property – Trademark Law – Rulings – European Court of Justice – Comparison.ResuméeL'objectif de l´article est de présenter des considérations au sujet de la violation potentielle du droit des marques par les moteurs de recherche à partir de mots-clés générés par des systèmes techniques et des algorithmes. L'introduction décrit le problème de la recherche en general, et, ensuite, elle décrit le cadre théorique utilisé pour conclure qu´il n´est pas possible de trouver une solution à ces conflits juridiques sans l'examen du concept de régulation en réseau. En bref, elle décrit le modèle de «communautarisme en réseau», mis au point par Andrew D. Murray, à partir duquel se fera l'analyse des litiges en Europe et au Brésil. Au fin, se concluira par l'importance d'étudier des nouveaux moyens de régulation coopérative. La première partie de l'article décrit comment l'évolution technologique des systèmes de navigation de la Toile a mis les moteurs de recherche dans un rôle central, en raison de la nécessité d´organiser un grand volume d'informations disponibles. La deuxième partie décrit les dispositions générales du droit international sur la propriété intellectuelle et la propriété industrielle, ce qui démontre la difficulté d'adapter les normes traditionnelles au paradigme de l'Internet. Pourtant, un dilemme potentiel lié à des algorithmes et à la base de données est qu´ils sont protégés par le droit d'auteur mais également ils sont um moyen de commettre des violations d´autres droits protégés par les règles de la propriété industrielle, comme le droit de marque. La section détaille de cas Louis Vuitton vs Google France dans la Cour de Justice de l'Union européenne qui n´engagait pas la responsabilité du moteur de recherche em ce qui concerne la violation de marque. La troisième section analyse les cas brésiliens de certaines cours d'appel dont l'issue des procès est similaire au paradigme de l'UE, mais avec une innovation: l'imputabilité de l'exclusion fondée sur l'hypothèse technique que les algorithmes utilisés rendraint impossible l´examen préalable des mots clés. La conclusion de l'article traite de l'importance de l´étude de solutions juridiques dans le paradigme de la régulation coopérative, en raison de la complexité technique en cause, et elle indique la possibilite de profiter de l´interêt de tous les agents commerciaux d´avoir un environnement d'affaires sain issu des traditions de droit commerciaux.Mots-cléInternet – Proprieté Industrielle – Droit de Marque – Arrêts – Cour de Justice de l´Union Européenne – Comparasion.

En la Zona Metropolitana del Valle de México (ZMVM), como en la mayoría de las metrópolis latinoamericanas, la movilidad intraurbana es el principal impulsor de los cambios de la división social del espacio. La dinámica de movilidad residencial, al igual que la de los desplazamientos cotidianos, refleja con fuerza la inscripción de las desigualdades en el espacio urbano. Sin embargo, estas dinámicas operan en diferentes escalas de tiempo y su análisis suele limitarse a un solo tipo de movilidad a la vez. El objetivo de este artículo es, precisamente, conciliar el análisis de la movilidad residencial con el de la movilidad cotidiana, cada uno de los cuales arroja luz sobre la división socioespacial de la metrópoli a su manera. A partir de los datos de la encuesta intercensal de 2015, este artículo propone elaborar una tipología socioespacial de los territorios de la ZMVM, a nivel municipal, vinculando las dinámicas de movilidad cotidiana y residencial con los contextos territoriales entendidos por las características de los habitantes.Abstract: In the Mexico City Metropolitan Area (MCMA), as in most Latin American metropolises, intra-urban mobility is the main driver of changes in the social division of space. The dynamics of residential mobility, as well as commuting, strongly reflect the inscription of inequalities in urban space. However, these dynamics operate on different time scales and their analysis is often limited to only one type of mobility at a time. The aim of this article is precisely to reconcile the analysis of residential mobility with that of everyday mobility, each of which sheds light on the socio-spatial division of the metropolis in its own way. Using data from the 2015 intercensal survey, this article proposes to elaborate a sociospatial typology of the territories of the MCMA, at the municipal level, linking the dynamics of daily and residential mobility with the territorial contexts understood by the characteristics of the inhabitants. Keywords: Mexico City metropolitan zone; residential mobility; daily mobility; intraurban inequalities; social division of space.Résumé : A Mexico, comme dans la plupart des métropoles latino-américaines, la mobilité intra-urbaine constitue le principal moteur de la réécriture de la division sociale de l’espace. Les dynamiques résidentielles, comme celle des mouvements quotidiens, constituent des marqueurs forts de l’inscription des inégalités au sein de l’espace urbain. Toutefois, ces dynamiques agissent à des échelles de temps différentes, et l’analyse reste souvent cloisonnée à un seul type de mobilité. L’objectif de cet article est précisément de concilier l’analyse des mobilités résidentielles à celle des mobilités quotidiennes, qui éclairent chacune à leur manière la division socio-spatiale de la métropole mexicaine. A partir des données de l’enquête intercensitaire de 2015, cet article propose de dresser une typologie socio-spatiale des territoires de la ZMVM, à l’échelle des municipes, articulant les dynamiques de mobilité quotidienne et résidentielle aux contextes territoriaux saisis par les caractéristiques des habitants.Mots-clés : zone métropolitaine de Mexico ; mobilités résidentielles ; mobilités quotidiennes ; inégalités intra-urbaines ; division sociale de l’espace.

IntroductionSelon le modèle multifactoriel, la schizophrénie résulte de l’interaction de plusieurs gènes avec différents facteurs environnementaux, dont le cannabis qui peut jouer un rôle chez des sujets vulnérables [1]. Certains résultats issus de l’hypothèse neurodéveloppementale suggèrent une perturbation précoce du neuro-développement moins importante chez les consommateurs de cannabis et une sensibilité aux effets pharmacologiques du cannabis [3]. Les signes neurologiques mineurs (SNM) sont le reflet d’anomalies neuro-développementales précoces, ils sont fréquents dans les pathologies développementales à début précoce et remplissent les critères d’un marqueur endophénotypique [2]. Nous avons fait l’hypothèse que les patients consommateurs réguliers de cannabis avant le début des troubles constituent une entité phénotypique homogène avec une atteinte neuro-développementale précoce moins marquée. Patients et méthodeNous avons évalué prospectivement la symptomatologie négative, les déficits cognitifs et les SNM chez 61 patients schizophrènes suivis à l’hôpital Louis-Mourier (Colombes). L’évaluation était clinique avec la Positive And Negative Symptoms Scale, cognitive (fonctions exécutives, attentionnelles et mnésiques) et neurologique à l’aide de la Neurological Evaluation Scale. Les patients ayant consommé du cannabis avant le début des troubles étaient comparés aux autres patients (test t de Student pour les données quantitatives, test du Δ-2 ou test de Fischer pour les données qualitatives).RésultatsLes résultats principaux sont présentés dans le Tableau 1. On constate une perturbation plus importante des fonctions exécutives, attentionnelles et mnésiques dans le groupe des non-consommateurs de cannabis. Les SNM sont plus fréquents dans le sous-groupe non-consommateur de cannabis. Tableau 1Comparaison des caractéristiques cliniques, cognitives et neurologiques entre les patients ayant fumé régulièrement du cannabis avant le début des troubles et les autres patients.SZ THC+ (n = 34)SZ THC− (n = 27)pQI attendu total (Barona), moyenne (ET)96,9 (9,0)101,7 (11,3)0,08QI total (NART 40), moyenne (ET)103,4 (9,2)100,8 (9,9)0,36ANT, moyenne (ET)ANT, temps moyen de réponse664,1 (105,1)768,2 (195,3)0,03ANT, orientation28,9 (48,3)50,4 (33,2)0,07ANT, conflit162,4 (84,2)171,5 (76,1)0,70ANT, alerte30,5 (40,6)26,8 (46,4)0,77Rey t0, n (%)n = 28n = 220,18*Type 115 (53,6)7 (31,8)0,12Type 210 (35,7)7 (31,8)0,77Type 32 (7,1)5 (22,8)0,21*Type 41 (3,6)3 (13,6)0,30*Rey t0 Temps (ms), moyenne (ET)166,3 (74,1)163,6 (121,4)0,92Rey t1 type, n (%)n = 28n = 210,02*Type 113 (46,4)5 (23,8)0,10Type 28 (28,6)5 (23,8)0,70Type 34 (14,3)1 (4,8)0,37Type ≥ 43 (10,7)10 (47,6)0,003Empan note brute, moyenne (ET)15,0 (3,8)13,0 (3,8)0,06CVLT, moyenne (ET)n = 28n = 21Liste A, essai 1, note z−1,0 (1,3)−1,7 (1,2)0,04Nombre de persévérations2,9 (2,0)4,8 (2,9)0,01Apprentissage liste A, total, note z−1,3 (1,5)−2,1 (1,2)0,05SNM, moyenne (ET)Actes moteurs complexes2,4 (2,8)5,3 (3,7)0,003Coordination motrice1,2 (1,7)3,6 (3,1)0,003Intégration sensorielle2,0 (2,4)5,1 (3,0)0,0003Score total11,5 (9,9)28,2 (15,6)0,0001Nombre d’items7,1 (4,9)14,2 (5,5)< 0,0001PANSS total symptomatologie positive, moyenne (ET)17,6 (7,9)14,6 (6,0)0,10PANSS total symptomatologie négative, moyenne (ET)16,0 (6,7)24,3 (8,3)0,0001PANSS total psychopathologie générale, moyenne (ET)30,8 (8,9)37,2 (10,0)0,01PANSS total, moyenne (ET)64,4 (20,7)76,1 (21,4)0,03SZ THC+ : patients ayant fumé régulièrement du cannabis avant le début des troubles ; SZ THC- : patients n’ayant pas fumé régulièrement de cannabis avant le début des troubles ; QI : quotient intellectuel ; ET : écart type ; NART : National Adult Reading Test ; ANT : Attention Network Test ; Rey : test des figures de Rey ; CVLT : California Verbal Learning Test ; SNM : signes neurologiques mineurs ; PANSS : Positive and Negative Symptoms Scale.*Test non paramétrique.ConclusionLes patients consommateurs réguliers de cannabis avant le début des troubles représenteraient une entité phénotypique homogène. Le cannabis est un facteur environnemental pouvant intervenir tardivement sur le neurodéveloppement et pouvant jouer un rôle causal chez certains patients.

C'est au cours de son congrès national d'octobre 1968 que le Rassemblement pour l'Indépendance Nationale s'est sabordé. Né en septembre 1960 comme mouvement d'éducation politique et groupe de pression, le R.I.N. s'est transformé en parti politique au cours d'un congrès spécial tenu à Montréal en mars 1963. Durant plus de huit ans, quoique minoritaire sur la scène politique québécoise, le R.I.N. s'est imposé comme catalyseur de la question nationale et point de référence des partis traditionnels sur le plan constitutionnel. Ayant su profiter du déblocage provoqué par la « révolution tranquille », il fut en même temps un élément actif de cette révolution. Un certain nombre d'idées qu'il avait lancées au cours de sa brève existence ont marqué les partis politiques au pouvoir ou furent reprises, plus tard, par le Parti Québécois. Sans le R.I.N., le visage actuel du Québec serait probablement différent de ce qu'il est effectivement. Mais si le R.I.N. a pu marquer la vie politique québécoise, il s'insère aussi dans le vaste courant nationaliste qui a traversé le Québec au cours du vingtième siècle. D'un nationalisme que l'on pourrait qualifier de culturel où il s'agit avant tout de défendre la langue et la culture françaises en s'opposant aux provinces anglophones afin d'affirmer, de cette façon, la spécificité française du Québec, la province est passée peu à peu à un nationalisme politique qui s'est incarné surtout (après le nationalisme négatif de Duplessis) dans ce que l'on a appelé la « révolution tranquille ». Il s'agit désormais d'assurer la défense du fait français par la reconnaissance d'une nation canadienne-française et donc d'un statut spécial pour le Québec qui est « l'expression politique » du Canada français et le point d'appui de tous ceux qui parlent français au pays. Par la suite s'établit une distinction entre le Québec et le Canada français. De plus en plus, le Québec ne cherche pas à s'affirmer en s'opposant au Canada anglais, mais à se définir par rapport à lui-même. Il n'est plus question du sort des minorités françaises en dehors du Québec que certains qualifient de combat sans issue, mais des pouvoirs nécessaires à l'État du Québec pour assurer sa survie et favoriser l'organisation et le développement de la vie collective des Québécois. Le R.I.N. a traversé une courte phase de nationalisme culturel au cours des années 1960 et 1961. Mais il s'inscrit aussi, dès sa fondation, dans le courant du nationalisme politique en réclamant l'indépendance du Québec. Bien plus, il fut pour ainsi dire l'incarnation même de ce courant en servant de point de référence aux autres partis politiques. Cependant, sous l'influence conjuguée de Pierre Bourgault à la tête du R.I.N. à partir de mai 1964 (et plus tard, d'Andrée Ferretti) et de revues à caractère socialiste comme Révolution québécoise et Parti pris, le nationalisme politique se mue progressivement en nationalisme socio-économique. Dès lors, l'indépendance politique devient un moyen pour la réalisation du mieux-être des Québécois et pour leur libération de l'emprise « capitaliste » autochtone et de la domination « impérialiste » américaine. Il s'agit d'assurer avant tout le développement social et économique du Québec au bénéfice de la collectivité québécoise tout entière et non pas de la seule bourgeoisie, qu'elle soit de langue française ou de langue anglaise. Sous cette optique, pour certains groupes, le socialisme doit passer avant l'indépendance. En d'autres termes, on est indépendantiste parce qu'on est socialiste — l'indépendance du Québec permettant l'établissement d'un socialisme véritable — et non pas l'inverse. Au sein du R.I.N., le nationalisme politique se double rapidement du nationalisme socio-économique. Le parti, en effet, va s'employer non seulement à réclamer l'indépendance politique du Québec, mais aussi à élaborer et faire connaître un programme ambitieux de développement économique et social pour le futur Québec indépendant. On pourrait ajouter que là aussi le R.I.N. fut un élément moteur de ce nouveau nationalisme, bien que le caractère socialiste de son programme fût nettement moins accusé que celui d'autres groupements de moindre importance et plutôt marginaux. Ce mariage du national et du social s'est surtout opéré au moment où le R.I.N. est devenu parti politique et a songé, de ce fait, à se doter d'un programme qui soit différent de celui des partis traditionnels. C'est donc sur cette toile de fond que s'inscrit le développement du R.I.N. au cours des années 1960-1968. C'est dans ce climat politique général qu'il convenait de le situer afin de mieux comprendre, par la suite, l'action des militants au sein du parti et la perception globale qu'ils avaient de leur propre formation politique.

O artigo analisa a (re)produção da ideia de raça na urbanização de Lourenço Marques durante o período tardo-colonial. Na atual Maputo, seguidos projetos de urbanização buscaram dar materialidade a uma moderna nação ultramarina portuguesa ao mesmo tempo em que tentaram solucionar o problema da mão de obra autóctone. Assim, a capital moçambicana foi edificada a partir de diferentes percepções acerca de modernidade, de trabalho e de raça, que buscavam imprimir, ao cenário urbano laurentino, os grandes motes da colonização lusitana. Assim, o celebrado movimento de arquitetura moderna de Moçambique nasceu em meio a um dilema: como projetar uma cidade moderna, humanista e igualitária no bojo do violento governo colonial português? Embora esse impasse não tenha sido necessariamente resolvido (e tenha sido muitas vezes ignorado), o legado da geração modernista em Lourenço Marques ainda é bastante perceptível nos edifícios e avenidas da capital e nos dão pista para compreender a produção da ideia de raça no império colonial português.

La revue des moyens aujourd'hui disponibles pour evaluer la proportion de l'aerosol diesel en milieu urbain montre qu'il manque un marqueur, par definition specifique et detectable de ce qu'on veut mesurer. Nous avons donc explore deux possibilites de detection de l'aerosol diesel : ? les mineraux (par microscopie electronique et fluorescence x) exclusivement contenus dans l'huile diesel : on les retrouve au cur des spherules de suie,specifiques de l'huile brulee, mais en faible quantite ? le carbone-suie (par une methode thermique) : il est suffisamment abondant pour la mesure mais n'est pas specifique de l'aerosol diesel. Les premiers resultats du dosage des mineraux presentent quelques differences entre l'aerosol d'un moteur diesel et celui d'une chaudiere, mais l'etude demande a etre approfondie. L'evaluation de notre methode d'analyse du carbone-suie dans les aerosols montre qu'elle donne des resultats comparables a ceux d'autres laboratoires. Il apparait, quelle que soit la technique thermique, des artefacts qui necessitent un examen plus approfondi et des modifications. L'utilisation du carbone-suie en environnement se revele satisfaisante, puisque nous observons une bonne correlation avec les fumees noires et que ces deux parametres ont un comportement semblable vis-a-vis de composes gazeux (oxydes de carbone et d'azote). Le carbone-suie est avant tout un marqueur des combustions, et, a ce titre, il est utilise comme substitut de marqueur pour l'aerosol diesel tant qu'on ne trouve pas mieux. Si d'autres sources interferent avec les echappements diesel, la valeur de carbone-suie obtenue est une simple limite superieure qui majore la teneur de l'aerosol diesel carbone. La distribution granulometrique de l'aerosol urbain et celle de la seule fraction carbonee sont un complement non negligeable qui permet de suivre, au point de mesure, l'evolution de l'influence de diverses sources d'aerosols.

La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par une atteinte des neurones moteurs et une paralysie progressive des muscles du squelette. Tandis que le muscle est un tissu assez peu étudié, de nombreux travaux font de lui une cible prometteuse dans la recherche sur la maladie. L'objectif de ce travail de thèse était d'explorer les modifications d'expression génétique dans le muscle squelettique affecté par la SLA en conduisant deux approches indépendantes. Dans un premier temps, nos études d'expression génique ont ciblé la protéine Nogo-A et l'isoforme 3 de la protéine découplante (UCP3). Nous avons montré qu'au cours de la maladie, Nogo-A présente un profil d'expression specifique dans le muscle. L'immunoréactivité de Nogo-A corrèlant par ailleurs avec le degré d'atteinte motrice, l'expression de Nogo-A pourrait être utilisée comme marqueur de progression de la maladie. En ce qui concerne UCP3, nous avons montré qu'elle est induite dans le muscle au cours de la maladie, et stable dans d'autres syndromes mimant la SLA, suggérant qu'UCP3 est un marqueur potentiel pour le diagnostic de la SLA. Dans un deuxième temps, nous avons exploré le transcriptôme du muscle de patients atteints de SLA par la technologie des puces à ADN. Cette approche nous a permis d'identifier deux groupes de gènes présentant un intérêt clinique particulier. Un groupe contient des candidats intéressants pour le suivi de la progression de la maladie, l'auutre groupe contient des candidats intéressants pour le diagnostic précoce de la SLA. De plus, plusieurs gènes issus de notre filtrage interviennent dans le métabolisme de l'acide rétinoique et nous explorons actuellement leur rôle dans l'étiologie de la SLA. Enfin, nous avons généré une carte d'identité moléculaire du muscle squelettique affecté par la SLA, concrétisée par une base de données potentiellement source de cibles moléculaires pour des stratégies thérapeutiques efficaces
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive neurodegenerative disease that attacks nerve cells in the brain and spinal cord, and produces muscle weakness and atrophy. ALS is emerging as a “multi-system” disease in which the alteration in muscle, motor neuron and glia cells may act synergistically to induce the disease. Although skeletal muscle is quite an untested tissue, many findings establish muscle as a promising primary target in ALS research. The aim of the present PhD work was to explore gene expression modifications in ALS skeletal muscle by conducting two independent approaches. First, our gene expression studies targeted Nogo-A and uncoupling protein 3 (UCP3). We showed that Nogo-A exhibits a specific pattern of expression in ALS skeletal muscle. This result, together with the observation that Nogo-A immunoreactivity correlates with the severity of motor impairment in ALS patients, suggest that Nogo-A expression in muscle could be used as a marker of ALS functional disability. As far as UCP3 is concerned, we showed that UCP3 is increased in ALS skeletal muscle, and stable in other ALS-like syndromes, suggesting that UCP3 is a potential marker for ALS diagnosis. Second, we extensively explored the transcriptome of human ALS muscle using a DNA microarray approach. This strategy enabled us to identify two groups of genes of particular interest from a clinical point of view. One group contain interesting candidates to measure disease progression and the other group contain interesting candidates for early diagnosis of ALS. In addition, several hits emerging from our data analysis are linked to retinoic acid (RA) metabolism and we currently explore the role of these alterations in ALS pathogenesis. Finally, we generated a molecular identity card of skeletal muscle affected by ALS, concretized by a database that might be a source to fill the gap in molecular targets for efficient therapeutic strategies

L’objectif principal de ce travail de thèse était d’étudier les mécanismes perceptivomoteurs qui sous-tendent la réalisation d’une tâche d’approche et de traversée d’intersection en conduite automobile. Dans la première partie de ce manuscrit les enjeux humains, économiques et sociétaux liés à la réussite d’une telle tâche sont évoqués. Les principaux résultats obtenus dans les études ayant porté sur l’identification des risques associés à la réalisation de ce type de manœuvre sont présentés. La plupart des travaux réalisés s’étant focalisés sur les processus de haut niveau (e.g., jugement d’un temps d’arrivée), nous avons souhaité durant cette thèse centrer notre attention sur les processus de bas-niveau mis en œuvre. Ce travail de thèse est adossé à l’approche Ecologique de la Perception et de l’Action qui nous a semblé proposer un cadre théorique pertinent pour étudier cette tâche complexe. La deuxième partie est consacrée aux expériences réalisées au cours de ce travail de thèse. Pour réaliser nos trois expériences, un simulateur de conduite à base fixe a été utilisé. Ce travail a permis (i) d’acquérir une meilleure compréhension du support perceptif impliqué dans la réalisation d’une tâche de traversée d’intersection et (ii) d’identifier différents marqueurs du couplage information-mouvement. Les résultats ont révélé que le support perceptif utilisé pour réaliser une tâche perceptive n’était pas le même que celui utilisé pour réaliser une tâche perceptivo-motrice. Les résultats ont également permis d’étayer la thèse selon laquelle le contrôle de la tâche d’approche et de traversée d’intersection reposerait sur un couplage information-mouvement
This Ph.D. project aims at studying the perceptual-motor mechanisms implicated in intersection crossing task. The first part of this manuscript explains the human, economic and societal challenges associated with the successfully complete the intersection crossing task. The main results of the former studies that have examined the identification of risks associated with this type of maneuver at an intersection are developed. These former studies mainly focused on high-level processes (e.g., discrete judgment or decision tasks), we have decided to focus our attention on low-level processes (e.g., visual guidance) during this Ph.D. project. For this to happen, the Ecological Approach to Perception and Action seems to be a relevant theoretical framework for studying this complex task. Indeed, it preserves the natural link between information and movement. The second part of this manuscript is devoted to the experiments completed during this research. In order to carry out our three experiments, virtual reality fixed-base driving simulator was used. This work contributes to better understand the perceptual substrate involved in intersection crossing task. Also, this work identifies different markers of control based on information-movement coupling. Firstly, our results revealed that the perceptual substrate underlying judgments of arrival time of a vehicle moving towards an intersection is distinct from the perceptual substrate underlying the active control of one’s own approach to the same intersection. Secondly, the results have also strengthened the assumption that the control of approach and intersection crossing task is based on information-movement coupling

L'Aphasie Primaire Progressive (APP) est un syndrome neurodégénératif caractérisé initialement par un trouble isolé du langage et dont le diagnostic est principalement clinique. Trois formes principales d'APPs sont décrites dans la littérature : l'APP logopénique (APPl), l'APP sémantique (APPvs) et l'APP non fluente/agrammatique (APPnf). Les dernières données de la littérature ont mis en évidence un diagnostic tardif, parfois erroné, associé à la nécessité d'une prise en charge précoce. La création de nouveaux outils pour le diagnostic et la classification des APPs semblent à ce jour indispensables pour une prise en charge précoce et adaptée des patients.L'objectif de cette thèse est de vérifier l'intérêt de l'analyse de marqueurs utilisant les nouvelles technologies tels que les paramètres d'activité motrice (graphique et gestuelle) et les paramètres d'activité langagière (linguistique et acoustique) au sein de l'évaluation orthophonique afin d'améliorer le diagnostic précoce et différentiel des APPs.Dans un premier temps, ce travail de thèse a permis d'analyser les spécificités du diagnostic des APPs parmi les 167 191 diagnostics enregistrés au sein de la Banque Nationale Alzheimer en France entre 2010 et 2016. Nous avons mis en évidence une errance et des erreurs de diagnostic des patients présentant une APP. Ces résultats soulignent l'importance du développement d'outils intégrables à la pratique orthophonique et permettant une meilleure précision dans le diagnostic.Suite à ces constats, dans un second temps et à travers différentes études, nous avons démontré l'intérêt de l'utilisation des nouvelles technologies facilement intégrables à une démarche diagnostique. Par l'utilisation de tablettes tactiles, nous avons démontré l'intérêt de l'analyse des paramètres graphiques, comme la pression d'écriture et les stroke, pour le diagnostic différentiel des patients atteints d'APP en comparaison avec des Malades d'Alzheimer (MA) ou de patient atteint d'Atrophie Corticale Postérieure. Ces paramètres se sont avérés également d'utilité dans une démarche de classification des trois sous-types principaux d'APPs.Pour compléter l'évaluation des stroke pour lesquels les comportements gestuels lors des temps de levers de crayons ne peuvent être récupérés directement sur tablette électronique, nous nous sommes intéressés à l'évaluation du geste d'écriture dans le cadre d'une atteinte de type APPnf. L'analyse vidéo a montré un intérêt complémentaire pour le diagnostic plus spécifique de ce variant non fluent.Dans un troisième temps, et dans une perspective d'analyse multimodale, nous avons vérifié l'intérêt de l'apport d'analyses langagière et acoustique des patients présentant une APP.Le « sentence span », épreuve de répétitions de phrases, a été utilisé pour comparer l'empan mnésique de patients atteints d'APP et de patients atteints de MA. Nos résultats ont mis en évidence un empan verbal significativement différent.L'analyse vocale a permis, au-delà du diagnostic différentiel APP/MA et via des marqueurs acoustiques temporels et prosodiques, de différencier les profils physiopathologiques des patients APPl.Enfin, dans un contexte de post-pandémie Covid-19 et plus spécifiquement du fait des troubles neurologiques constatés dans le cadre de Covid-longs, nous avons, par le biais d'une revue systématique de la littérature et d'un consensus d'experts, interrogé la pertinence de l'utilisation de ces marqueurs moteurs et langagiers pour le diagnostic précoce de la MA. En effet, les atteintes cognitives dans les Covid-longs risquent, dans le futur, de compliquer le diagnostic précoce des pathologies neurodégénératives du fait de troubles communs
Primary Progressive Aphasia (PPA) is a neurodegenerative syndrome initially characterized by an isolated language disorder and which diagnosis is mainly clinical. Three main PPA subtypes have been described in the literature: logopenic PPA (lvPPA), semantic PPA (svPPA) and non-fluent/agrammatic PPA (nfavPPA). The latest data in the literature have highlighted a late diagnosis, sometimes erroneous, associated with the need for an early medical-care management. The creation of new tools for the diagnosis and classification of PPAs seems to be crucial for an early and adapted patients' care.The objective of this thesis is to verify the interest of the analysis of markers using new technologies such as motor activity parameters (graphic and gestural) and language activity parameters (linguistic and acoustic) within the speech therapy evaluation, to improve the early and differential diagnosis of PPAs.Initially, this thesis work made it possible to analyze the specificities of the PPA diagnosis among the 167,191 diagnoses recorded in the French National Alzheimer Bank between 2010 and 2016. We highlighted diagnostic wavering and misdiagnosis of patients with PPA. These results underline the importance of developing tools that can be integrated into speech therapy practice and that can allow a greater accuracy in diagnosis.Following these observations, we have demonstrated the interest of using new technologies that can be easily integrated into a diagnostic approach. By using touch tablets, we have demonstrated the interest of the analysis of graphic parameters, such as writing pressure and strokes, for the differential diagnosis of PPA patients in comparison with patients with Alzheimer's Disease (AD) or patient with Posterior Cortical Atrophy. These parameters have also proven to be useful in the classification of the three main subtypes of PPA.To complete the evaluation of strokes for which the gestural behaviors during the pencil lifting times cannot be directly recovered on an electronic tablet, we were interested in the evaluation of the writing gesture in the context of a nfavPPA type of impairment. The video analysis showed a complementary interest for the more specific diagnosis of this non-fluent variant.In a third step, and in a perspective of multimodal analysis, we verified the interest of the contribution of language and acoustic analyses of patients with PPA.The ‘sentence span' test was used to compare the memory span of PPA and AD patients. Our results showed a significantly different verbal span.The vocal analysis allowed us, beyond the differential diagnosis PPA/AD and via temporal and prosodic acoustic markers, to differentiate the physiopathological profiles of lvPPA patients.Finally, in a post-Covid-19 pandemic context and more specifically because of the neurological disorders observed in post-acute Covid-19 syndrome, we questioned, through a systematic review and an experts' consensus, the relevance of using these motor and language markers for the early diagnosis of AD. Indeed, cognitive impairments in post-acute Covid-19 syndrome may, in the future, complicate the early diagnosis of neurodegenerative diseases due to common disorders

Cette thèse se situe dans le domaine du Traitement Automatique des Langues et vise à optimiser la classification des documents dans les moteurs de recherche. Les travaux se concentrent sur le développement d'un outil de détection automatique des thèmes des documents (ATDS-fr). Utilisant peu de connaissances, la méthode hybride adoptée allie des techniques statistiques de segmentation thématique à des méthodes linguistiques identifiant des marqueurs de cohésion. Parmi eux, les chaînes de référence - séquence d'expressions référentielles se rapportant à la même entité du discours (e.g. Paul...il...cet homme) - ont fait l'objet d'une attention particulière, car elles constituent un indice textuel important dans la détection des thèmes (i.e. ce sont des marqueurs d'introduction, de maintien et de changement thématique). Ainsi, à partir d'une étude des chaînes de référence menée dans un corpus issu de genres textuels variés (analyses politiques, rapports publics, lois européennes, éditoriaux, roman), nous avons développé un module d'identification automatique des chaînes de référence RefGen qui a été évalué suivant les métriques actuelles de la coréférence.

Pour analyser les mécanismes pathogéniques de la mutation de SQSTM1 dans la SLA, nous avons développé un modèle d’haploinsuffisance de sqstm1 chez le poisson zèbre. La perte de fonction de ce gène induit un phénotype moteur caractéristique de la SLA. Pour élucider les mécanismes entraînant la dégénérescence des motoneurones dans cette maladie, nous avons étudié les interactions épistatiques de c9orf72 et de sqstm1 chez le poisson zèbre et nous avons observé que les deux protéines appartiennent à une voie cellulaire commune, avec c9orf72 agissant en aval de sqstm1. Dans des cultures primaires de motoneurones de souris, nous avons démontré que la perte de ces gènes entraîne la mort des motoneurones associée à des défauts de l’autophagie. Afin de développer un modèle qui récapitulerait les différents mécanismes de la mutation de C9ORF72 dans la SLA, nous avons combiné l’inhibition partielle de ce gène avec l’expression des DPRs chez le poisson zèbre. Cela induit un phénotype moteur caractérisé par des défauts locomoteurs et une paralysie. En particulier, nous avons observé que les répétitions de GP s’accumulent lorsque c9orf72 est inhibé. Ceci est associé à une accumulation de SQSTM1/p62 ainsi qu’à la perte des motoneurones. Ces phénotypes sont limités lors de l’inhibition de la caspase 9, un régulateur essentiel de l’apoptose. De plus, en activant l’autophagie avec la rapamycine, nous avons amélioré la clairance des GP et de p62, restaurant ainsi les paramètres moteurs. Ces résultats montrent que la toxicité des DPRs est relative au niveau de de l’expression de C9ORF72, suggérant que le gain et la perte de fonction synergisent dans la pathogénicité de C9ORF72
To investigate the pathogenic mechanisms induced by SQSTM1 mutations in ALS, we developed a zebrafish model of sqstm1 haploinsufficiency. We observed that loss of function of sqstm1 leads to a specific motor phenotype. To elucidate the common cellular mechanisms underlying motor neuron degeneration in ALS, we analyzedc9orf72 and sqstm1 epistatic interactions inzebrafish. C9orf72 and sqstm1 partial inhibitions have an additive effect and C9ORF72 rescues the phenotype induced by sqstm1 knockdown. Thus, both proteins belong to the same pathway and c9orf72 acts downstream of sqstm1. Also, we observed that depletion of these genes in mouse motor neurons primary cultures leads to the early death of motor neurons associated with autophagy impairment. To develop a vertebrate model that recapitulates the different mechanisms associated withthe C9ORF72 HRE pathogenicity in ALS, we combined the partial inhibition of c9orf72 with the expression of the DPRs in zebrafish. This induces a robust motor phenotype characterized by locomotor defects and paralysis. Focusing on GP repeats, we observed that the loss of function of c9orf72 is essential to inhibitpoly(GP) clearance.This is associated with SQSTM1/p62 accumulation, severe motor neurons abnormalities and loss. These phenotypes are rescued by the inhibition of caspase 9, a regulator of apoptosis. Also, rapamycinis able to improve the clearance of poly(GP) and p62, with restored swim and motor neurons features, thus confirming the role of C9ORF72 in autophagy.These results show that DPR toxicity is related to lowered expression of C9ORF72, suggesting that both gain and loss of function synergize in the C9ORF72 HRE pathogenicity

A l'origine de notre travail se trouve le constat selon lequel, lorsqu'on s'intéresse au vieillissement, les recherches sont partitionnées en une multitude de domaines, de paradigmes expérimentaux et de théories résultant en un large puzzle de connaissance. Pourtant, au niveau comportemental, malgré les apparentes différences entre tous les champs d'étude, il existe des résultats empiriques montrant des évolutions communes dans les comportements des différents systèmes fonctionnels au cours de l'âge. C'est le cas notamment pour les tâches cognitives et sensorimotrices. Par exemple, pour les tâches où la rapidité est le critère de performance, les personnes âgées sont plus lentes que les jeunes ; elles sont aussi plus variables et moins adaptables face à l'augmentation de la difficulté. On observe cela à la fois au niveau cognitif et au niveau sensori-moteur. Plus généralement, avec l'âge les corrélations entre les performances de différents domaines fonctionnels augmentent, notamment entre la cognition et la sensori-motricité (Schäfer et al., 2006 ; Lindenberger & Ghisletta, 2009). Nous avons donc voulu comprendre comment et pourquoi des phénomènes comportementaux communs étaient observés aussi bien dans la cognition que la sensori-motricité. Une hypothèse envisagée est qu'ils seraient dus à des modifications structurelles et fonctionnelles du système nerveux central qui deviendrait de moins en moins différencié au fur et à mesure de l'avancement dans la vie (Reuter-Lorenz & Park, 2010 ; Heuninckx et al., 2005). C'est cette hypothèse que nous avons voulu explorer
The starting point of this work was to realize that, when looking at aging research, studies are split in a multitude of domains, paradigms and theories resulting in a vast puzzle of knowledge. However, at the behavioral level, despite obvious differences between field of studies, there are empirical results showing common evolution between functional systems during the aging process. It is notably the case for cognitive and sensorimotor tasks. For example, when speed is the performance criterion, elderly are slower than their younger counterparts; there are also more variable and less adaptable as difficulty increases. These phenomenons can be observed in both cognitive and sensorimotor domain. More generally, correlation between performance in different functional domain increases through aging, and most notably between the cognitive and sensorimotor domain (Schäfer et al., 2006 ; Lindenberger & Ghisletta, 2009). We thus wanted to understand how and why those common behavioral phenomenon were observed. A considered hypothesis is that there would come from structural and functional modifications of the central nervous system which would become less and less differentiated through the course of aging (Reuter-Lorenz & Park, 2010 ; Heuninckx et al., 2005). We wanted to explore this hypothesis. At the start of our work, to our knowledge there was no theoretical framework explaining the compression of the cognitive and sensorimotor system in one less differentiated

La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative caractérisée par une atteinte des motoneurones de la moelle épinière, du tronc cérébral et du cortex moteur. L'objectif de cette thèse a été d'identifier et d'analyser les mécanismes cellulaires et moléculaires aboutissant à la perte des motoneurones. Pour cela, nous avons poursuivi les recherches menées au laboratoire sur le gène nogo, inhibiteur reconnu de la régénérescence axonale, et identifié comme marqueur potentiel de la SLA. Les différentes isoformes de Nogo présentent un profil d'expression caractéristique dans le muscle des patients atteints de SLA. Nous avons montré que les niveaux protéiques de Nogo-A et Nogo-B sont corrélés à l'état fonctionnel du patient ainsi qu'à la surface des fibres oxydatives. Nos études immunohistochimiques montrent une localisation quasi exclusive de Nogo-A dans les fibres oxydatives atrophiques de patients atteints de SLA. Ceci suggère que le niveau d'expression de Nogo-A et Nogo-B constitue un marqueur moléculaire de la sévérité de la maladie. Afin de caractériser la fonction de Nogo-A au cours de la pathologie, nous avons croisé les souris G86R (modèle transgenique de la SLA) avec des souris invalidées pour le gène Nogo-A (Nogo-A-/-). Les souris G86R/Nogo-A-/- ont présenté une augmentation significative de la durée de vie par rapport aux souris G86R/NogoA+/+. Afin de déterminer si la seule expression musculaire de Nogo-A, telle que nous la détectons chez les patients atteints de SLA et les souris G86R, est suffisante pour provoquer une déstabilisation de la jonction neuromusculaire, nous avons réalisé des expériences de transfection in vivo en injectant un vecteur d'expression Nogo-A dans le muscle. Les résultats de ces études montrent que la morphologie de la jonction neuromusculaire est affectée par l'expression ectopique de Nogo-A. En conclusion, ce travail de thèse suggère que le muscle participe activement au développement d'une SLA
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease characterized by the loss of motor neurons in the spinal cord, brain stem and motor cortex. The objective of my PhD was to analyse the cellular and molecular mechanisms implicated in the loss of motor neurons. In this context, we carried out the studies conducted in our laboratory on the neurite outgrowth inhibitor Nogo identified as potential marker of ALS disease. Different isoforms of Nogo exhibit a specific pattern of expression in the muscle biopsies of ALS patients. Our studies showed that the protein levels of Nogo-A and Nogo-B correlated with the severity of clinical disability and with the mean area of oxidative fibres. In addition, the Nogo-A immunoreactivity was observed selectively in atrophic oxidative muscle fibres of ALS patients. These results suggest that Nogo-A and Nogo-B are the markers of disease severity. In order to characterise the function of Nogo-A in the pathology we crossbred the G86R ALS transgenic mice with the Nogo-A (Nogo-A-/-) knock-out mice. The life span G86R/ Nogo-A-/-was significantly increased. In order to determine if the muscular expression of Nogo-A as we observed in the muscle biopsies of ALS patients and in the muscle of G86R mice was sufficient to provoke destabilisation of neuromuscular junction (NMJ), we performed electrotransfer of a plasmid carrying Nogo-A gene into the soleus muscle of wild type mice. We observed that the morphology of the NMJ was affected by ectopic expression of Nogo-A. In conclusion, our results suggest that the muscle participates to the development of ALS