Littérature scientifique sur le sujet « MASTOCITOSI SISTEMICA »

Mastocitozė – reta liga, kuriai būdinga vieno ar daugiau organų infiltracija plazminėmis ląstelėmis – mastoci­tais. Odos mastocitozė sudaro 85–90 proc. visų vaikams diagnozuojamų mastocitozės atvejų. Ji pasižymi pasto­viais, nenykstančiais rudai-raudonos spalvos bėrimo ele­mentais, atsirandančiais dar kūdikystėje, bet kurioje kūno dalyje. Mastocitoze sergančius vaikus vargina įvairaus stiprumo odos niežulys (83% atvejų), atsiranda veido raudonis (65% atv.), pūkšlinis bėrimas (53% atv.), dis­komfortas epigastriumo srityje (41% atv.), kaulų lau­žymo pojūčiai (18% atv.), rečiausiai − galvos svaigimas (iki 12% atv.), dažnesnis mokyklinio amžiaus vaikams. Ligos eiga daugumai vaikų – gerybinė. Simptomai re­gresuoja paauglystėje, brendimo laikotarpiu. Daliai vaikų (5–30%), sergančių odos mastocitoze, simptomai išlieka ir gyvenimo eigoje liga progresuoja į sisteminę mastocitozę. Šios ligos diagnostika paremta apžiūros duomenimis, specifiniais klinikiniais požymiais ir ga­lutinai patvirtinama biopsinės medžiagos histopatolog­inio tyrimo išvada. Serumo triptazės lygis koreliuoja su mastocitų proliferacijos laipsniu, todėl reikšmingas sisteminės mastocitozės diagnostikai. Įtarus sisteminį ligos plitimą, kaulų čiulpų biopsija vaikams atliekama itin retai, dažniau skiriama reguliari kontrolinė gydytojo dermatovenerologo apžiūra.

Mastocitozė yra reta ir sunkiai diagnozuojama ligų grupė. Sisteminė ligos forma gali pasireikšti odoje bei kituose organuose arba kaulų čiulpuose. Galima ir vien odos mastocitozė, kai odoje atsiranda išbėrimą, o sistemiškai simptomų nepasireiškia. Sisteminė arba odos mastocitozė gali būti didelis iššūkis tiek šeimos gydytojui, tiek specialistams. Dažnai tokių pacientų skundai labai įvairūs. Neretai iki teisingos diagnozės nustatymo pacientai kreipiasi į įvairių sričių specialistus. Vaikams odos mastocitozė pasireiškia dažniau nei suaugusiesiems, tačiau yra geros prognozės ir neretai bręstant išnyksta savaime. Odos mastocitozei pasireiškus suaugusiesiems, būtina tikslingai tirti ir dėl galimos sisteminės mastocitozės.

Mastocitozė yra reta liga, kuriai būdingas patologinių putliųjų ląstelių kaupimasis audiniuose (dažniausiai odoje, kaulų čiulpuose ir virškinamajame trakte) kartu su putliųjų ląstelių aktyvacijos ir degranuliacijos simptomais. Mastocitozė gali pasireikšti tiek vaikams, tiek suaugusiesiems. Daugiau nei 90 proc. suaugusiųjų ir 80 proc. vaikų, sergančių mastocitoze, nustatomos somatinės c-kit mutacijos. Odos mastocitozės diagnozė įtariama esant būdingiems makulopapuliniams odos išbėrimams ir patvirtinama odos biopsija. Reikia atlikti triptazės ir sisteminį ištyrimą. Sisteminės mastocitozės diagnozė grindžiama Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) kriterijais. Remiantis PSO, mastocitozė yra suskirstyta į kategorijas, turinčias skirtingus klinikinius ir prognostinius savitumus, kuriais vadovaujamasi gydant. Šiame straipsnyje pateikiamos praktinės žinios apie mastocitozės diagnozavimą ir gydymą.

Mastocitozė – tai heterogeniška retųjų susirgimų grupė, kuriai būdinga perteklinė mastocitų proliferacija ir aku­muliacija odoje, kaulų čiulpuose ir kituose vidaus orga­nuose (dažniausiai kepenyse, blužnyje, limfmazgiuose ar gastrointestinalinėje virškinamojo trakto dalyje). Įvykus mastocitų degranuliacijai, į sisteminę kraujotaką išsiski­ria daug vazoaktyvių mediatorių, sukeliančių specifinius klinikinius simptomus. Pasaulio sveikatos organizaci­jos paskelbtoje ligų klasifikacijoje išskirti 3 pagrindiniai mastocitozės variantai: odos mastocitozė – pažeidimas atsiranda izoliuotai tik odoje, sisteminė mastocitozė, kai patologinės mastocitų sankaupos išplinta organizme ir pažeidžiami kaulų čiulpai ir (ar) kiti ekstrakutaniniai organai bei solidiniai mastocitų navikai (mastocitų sar­koma). Pacientams svarbu žinoti mastocitų degranuliaciją skatinančius veiksnius ir jų vengti. Efektyviai simptomų kontrolei pasirenkami antihistaminiai vaistai, o nesant teigiamo klinikinio atsako, derinami su mastocitų akty­vumą slopinančiais vaistais, leukotrienų antagonistais. Ligai itin išplitus, skiriami gliukokortikosteroidai. Loka­liam bėrimų gydymui taikoma fototerapija. Straipsnyje aptariami taikytini gydymo metodai, diagnozavus odos ar sisteminę mastocitozės formą bei pakopinio medika­mentinio plano sudarymas, siekiant efektyvios simptomų kontrolės.

La acupuntura es una técnica milenaria china que está siendo empleada dentro de la medicina veterinaria, la cual tiene dos corrientes: tradicional y transposicional, que es la empleada en la medicina occidental por su fácil aprendizaje de la localización de los acupuntos; ésta se basa en canales (meridianos) que recorren todo el cuerpo y por medio de estos hay un flujo de energía denominado Qi. La acupuntura se emplea para el tratamiento de diferentes patologías, enfocándose este artículo en las del sistema musculo-esquelético y nervioso; además de ayudar con la recuperación de los pacientes, el uso de la acupuntura en equinos mejora su desempeño especialmente aquellos que están sometidos a esfuerzo físico. El estímulo generado por cada punción en determinado acupunto, genera un efecto benéfico para el paciente, puesto que son áreas con una densidad alta en terminaciones nerviosas, mastocitos, vasos linfáticos, arteriolas y vénulas, liberando endorfinas post-estímulo, para generar el estímulo de los acupuntos hay varias técnicas, incluyendo la de aguja seca, electroacupuntura, moxibustión e implantación. La acupuntura se puede emplear en los equinos en patologías como: laminitis, claudicaciones y lumbalgias; y en condiciones nerviosas como: parálisis del nervio radial, síndrome de Wobbler y convulsiones; además mejora la calidad de vida de los animales tanto enfermos como sanos.

Orientador: Carlos Alberto Petta
Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciencias Medicas
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Resumo: As alterações no padrão de sangramento são praticamente universais em usuárias de métodos contraceptivos contendo somente progestógenos, sendo uma importante causa de descontinuação destes métodos. Este estudo foi desenvolvido com o intuito de se avaliar as quimiocinas Interleucina 8 e 6 CKine no endométrio de usuárias do sistema intra-uterino liberador de levonorgestrel e correlacioná-las com as populações de leucócitos, células natural killer uterinas e mastócitos. Amostras de endométrio foram obtidas de dois grupos de usuárias do sistema intra-uterino liberador de levonorgestrel: 11 mulheres em amenorréia e 15 mulheres com algum tipo de sangramento. Os leucócitos foram determinados através de anticorpos específicos para neutrófilos, células natural killer uterinas e mastócitos. Foi realizada imuno-histoquimica para identificação das quimiocinas. Os neutrófilos encontravam-se em pequeno número, não havendo diferença entre os dois grupos. As células natural killer uterinas encontravam-se em número maior no grupo com sangramento (p<0,0001). Não houve diferença entre o número total de mastócitos e mastócitos ativados, porém houve um aumento da área extracelular positiva para triptase (p<0,05) nas mulheres com sangramento. As quimiocinas Interleucina-8 e 6CKine mostravam-se abundantes no estroma e no epitélio, não havendo diferença entre os dois grupos. Houve maior número de células natural killer uterinas e maior área extracelular positiva para triptase em pacientes que apresentavam sangramento. Apesar de não haver diferença entre o número total de mastócitos e mastócitos ativados e das quimiocinas Interleucina-8 e 6CKine, as células natural killer uterinas e os produtos dos mastócitos podem ter exercido papel importante na perda da integridade endometrial em usuárias do sistema intra-uterino de levonorgestrel
Abstract: Changes in the bleeding pattern are almost universal in women using progestin-only methods of contraception, and are a frequent cause of discontinuation of these methods. The present study was designed to assess endometrial chemokines in users of the Levonorgestrel intrauterine system and correlate them with leukocyte populations, uterine natural killer cells, and mast cells. Endometrium was obtained from two groups of Levonorgestrel intrauterine users: 11 amenorrhoeic women and 15 women with some form of bleeding pattern. Leukocytes were assessed using specific antibodies for neutrophils, uterine natural killer cells and mast cells. Immunohistochemistry was performed to locate chemokines 6Ckine and Interleukin-8. Neutrophils were few and without differences between the two groups. Uterine natural killer cells were significantly higher in the bleeding group (p< 0.0001). There was no difference between the total number of mast cells and activated mast cells but there was a greater extracellular area stained for mast cell tryptase (p<0.05) in women with bleeding. Chemokines 6CKine and Interleukin-8 were abundant in the stroma and in the epithelium and there was no difference between the groups. We observed more uterine natural killer cells in users with bleeding, and a greater extracellular area stained for mast cell tryptase, although there were no differences between the number of mast cells and activated mast cells or the chemokines 6CKine and Interleukin-8. Uterine natural killer cells and mast cells products may play a role in provoking break-through bleeding in long term users of the levonorgestrel intrauterine system
Doutorado
Tocoginecologia
Doutor em Tocoginecologia

O mastocitoma (MCT) é um dos tumores mais frequentes em cães, compreendendo de 16 a 21% de todas as neoplasias cutâneas nesta espécie. A graduação histológica é considerada o padrão ouro na avaliação prognóstica dos MCTs, porém seu comportamento biológico variado ressalta a necessidade de métodos complementares para uma avaliação precisa. Atualmente, identifica-se na literatura indexada uma série de estudos propondo novos marcadores moleculares como fatores prognósticos em MCTs caninos, porém poucos estão consolidados na rotina clínica e/ou diagnóstica. Assim, este trabalho teve como objetivo principal investigar o valor prognóstico de marcadores imunohistoquímicos publicados em artigos científicos através de uma revisão sistemática e meta-análise, assim como avaliar o valor prognóstico do fator de crescimento do endotélio vascular (VEGF) em MCTs caninos. O processo de revisão sistemática se iniciou com 124 estudos identificados em 5 bases de dados e, após a aplicação dos critérios de inclusão e exclusão, 7 artigos foram selecionados para a meta-análise. Os resultados demonstraram que o marcador de proliferação celular Ki67 pode ser considerado um bom fator prognóstico nos MCTs caninos. Porém, a baixa qualidade dos artigos e a insuficiência de dados publicados impossibilitaram a avaliação de outros marcadores, incluindo o receptor de tirosina quinase KIT. No estudo retrospectivo, a imunoexpressão dos marcadores KIT, Ki67 e VEGF foi avaliada em MCTs cutâneos de 43 cães. O marcador Ki67 apresentou correlação significativa com a taxa de mortalidade e sobrevida e o marcador KIT apresentou diferença significativa de sobrevida entre o padrão membranoso e citoplasmático difuso, porém não foram observadas diferenças no VEGF. Em conclusão, estes estudos validaram os marcadores de proliferação celular Ki67 e o receptor de tirosina quinase KIT como principais fatores prognósticos em MCTs caninos, enquanto o VEGF não foi indicado. Por fim, a revisão sistemática permitiu uma análise crítica da qualidade dos trabalhos publicados na área, ressaltando a importância da padronização de metodologias analíticas e da documentação completa de dados clínicos, patológicos e estatísticos empregados em estudos controlados na oncologia veterinária.
Mast cell tumor (MCT) is one of the most frequent tumors in dogs, accounting for 16 to 21% of all cutaneous tumors in this species. Histological grading is considered the standard evaluation method to access the prognostic of MCTs. However, its varied biological behavior highlights the need of complementary methods for an accurate evaluation. Currently, a number of studies proposing new molecular markers as prognostic factors in canine MCTs is identified in the indexed literature, but few are consolidated in the clinical and/or diagnostic routine. The aim of this study was to investigate the prognostic value of immunohistochemical markers published in scientific articles through a systematic review and meta-analysis, as well as to evaluate the prognostic value of vascular endothelial growth factor (VEGF) in canine MCTs. The systematic review process has started with 124 studies identified in 5 databases and, after applying the inclusion and exclusion criteria, 7 articles were selected for the meta-analysis. The results demonstrated that the cell proliferation marker Ki67 can be considered a good prognostic factor in canine MCTs. However, poor quality of the articles and insufficient published data made it impossible to evaluate other markers, including the tyrosine kinase receptor KIT. In the retrospective study, immunoexpression of KIT, Ki67 and VEGF markers was evaluated in cutaneous MCTs from 43 dogs. The Ki67 marker showed a significant correlation with the mortality and survival rates, and the KIT marker showed a significant difference in survival between the membranous and diffuse cytoplasmic patterns groups, but no differences were observed in VEGF. In conclusion, these studies validated the cell proliferation marker Ki67 and the KIT tyrosine kinase receptor as major prognostic factors in canine MCTs, whereas VEGF was not indicated. Finally, the systematic review allowed a critical analysis of the quality of the published studies in this area, emphasizing the importance of the standardization of analytical methodologies and the complete documentation of clinical, pathological and statistical data used in controlled studies in veterinary oncology.

I Mastociti sono cellule che si ritrovano prevalentemente negli spazi perivascolari di quasi tutti i tessuti e che sono facilmente riconoscibili per il contenuto citoplasmatico in granuli metacromatici quando vengono colorati con il Giemsa o con il Blu di Toluidina. Questi granuli contengono numerosi mediatori pro-infiammatori e vasoattivi, che sono rilasciati dopo attivazione del mastocita tramite il legame con il recettore delle IgE da parte d’allergeni o altro fattore. I mastociti derivano da precursori emopoietici multipotenti midollari, che attraverso il sangue periferico, migrano nei tessuti dove si differenziano in mastociti maturi, sotto l’influenza di IL-3 e in particolare dello Stem cell factor, che rappresenta il ligando di KIT (CD117), un recettore tirosin-chinasico costitutivamente espresso sui mastociti e sui loro precursori. La Mastocitosi è una malattia clonale caratterizzata da un accumulo di mastociti in vari organi (cute, osso, tratto gastrointestinale, linfonodi e milza) ed è correlata nella maggioranza dei casi ad una mutazione puntiforme del gene che codifica per il recettore KIT. Si distingue fondamentalmente una forma di mastocitosi cutanea (MC), la più frequente e tipica dell’età infantile, e una mastocitosi sistemica (MS), coinvolgente almeno un organo diverso dalla cute. Non vi sono dati epidemiologici sulla prevalenza della mastocitosi nella popolazione generale: in uno studio sono riportati 0,66 nuovi casi di mastocitosi cutanea maculo-papulare (Orticaria Pigmentosa –OP) /anno/100.000 abitanti, mentre non vi sono dati sull’incidenza della MS, che per le difficoltà diagnostiche rappresenta verosimilmente una patologia sottostimata. La Mastocitosi può interessare qualunque età e il rapporto maschi/femmine riportato varia da 0,8 ad 1,5%. Si tratta in maggioranza di forme sporadiche ma sono descritte anche rare forme familiari.
The Mast cells are cells that are found predominantly in the perivascular spaces of almost all tissues and that are easily recognizable for the cytoplasmic contents into metachromatic granules when they are stained by Giemsa or with Toluidine Blue. These granules contain numerous vasoactive and pro-inflammatory mediators that are released after mast cell activation by binding with the receptor for IgE by allergens or other factors. Mast cells derived from multipotent haematopoietic precursors bone marrow, which through the peripheral blood, migrate into the tissues where they differentiate into mature mast cells, under the influence of IL-3 and in particular of the Stem cell factor, which represents the KIT ligand (CD117) , a tyrosine kinase receptor constitutively expressed on mast cells and their precursors. The Mastocytosis is a clonal disorder characterized by an accumulation of mast cells in various organs (skin, bone, gastrointestinal tract, lymph nodes and spleen) and is related in most cases to a point mutation of the gene that encodes the receptor KIT. It differs fundamentally a form of cutaneous mastocytosis (MC), the most frequent and typical of childhood, and systemic mastocytosis (SM), involving at least one organ other than skin. There are no epidemiological data on the prevalence of mastocytosis in the general population: in a study reported 0.66 new cases of maculopapular cutaneous mastocytosis (urticaria pigmentosa-OP) / anno/100.000 inhabitants, while there are no data on the incidence of MS, and for the diagnostic difficulty is probably underdiagnosed disease. The mastocytosis can affect any age and male / female ratio reported varies from 0.8 to 1.5%. This is mostly a sporadic but rare forms are also described family.

Introdução: As neoplasias cutâneas podem ser de origem epitelial e mesenquimal. A pele apresenta um alto índice de proliferação e regeneração celular, é um dos sítios onde as neoplasias de células redondas se proliferam ocupando entre 9,5% e 51% de todos os tumores em cães. Esses tumores de células redondas são identificados como: massas em regiões de subcutâneo e cutâneo, entre outros. Tumores do tipo mesenquimais e células de formato arredondado a oval, se originam em sua maioria pelo sistema hemolinfático, são organizadas unicamente, esfoliam-se facilmente, seus limites em citoplasma são discretos, não possuem junções e aderências entre elas, tornando um desafio na caracterização e diferenciação. Objetivo: Este trabalho tem como objetivo descrever, através da revisão de literatura, os principais tumores cutâneos de células redondas em cães. Material e métodos: Pesquisa bibliográfica de caráter descritivo. A busca foi nas bases de dados: Pubvet, SciELO e Google Acadêmico. Através de periódicos, artigos, teses e dissertações. Resultados: Os tumores cutâneos de células redondas são: o mastocitoma, histiocitoma, plasmocitoma, linfoma, melanoma amelânico e o tumor venéreo transmissível (TVT). O mastocitoma tem origem dos mastócitos, potencialmente maligno em cães e mais frequente, desenvolve-se em animais em média de oito anos apresentam-se em pápula, nódulo, placa, massa e cisto. O histiocitoma é uma neoplasia derivada e reativa das células de Langerhans, afeta cães em torno de dois anos e aparece nódulos ou placas eritematosos. O plasmocitoma tem origem dos plasmócitos, ocorre proliferação descontrolada sem envolvimento da medula óssea, frequente em animais idosos, apresenta-se como pápulas ou nódulos encapsulados. O linfoma ocorre em diversos tecidos, visualiza-se lesões de nódulos ou massas, ulcerados e únicos ou múltiplos. O melanoma amelânicas tem origem dos melanócitos, natureza maligna, afetam animais idosos, tem forma de placas ou polipóides, sendo bem circunscritos. O TVT é um tumor transmitido durante o coito e disseminado em áreas da genitália e próximas e observados nódulos, verrucosos ou pedunculados. Conclusão: Os tumores de células redondas têm aparência macroscópica e características citológicas semelhantes de formato arredondado, núcleo redondo e limites citoplasmáticos. Não são as únicas células com esse formato, sendo um desafio para o patologista distingui-las.