Littérature scientifique sur le sujet « Malattie glomerulari »

La Sindrome Nefrosica Idiopatica (Idiopathic Nephrotic Syndrome, INS) ricorre essenzialmente in presenza di due glomerulopatie: la MCN (Minimal Change Nephropathy) e la FSGS (Focal Segmental Glomerular Sclerosis). La prima ha un decorso più benigno ed è più frequente nei bambini, mentre la seconda ha un decorso più severo, può portare a Insufficienza Renale Cronica Terminale e può re-cidivare nel trapianto. Soprattutto per la FSGS sono state identificate possibili eziologie virali o genetiche, oltre a forme secondarie in corso di altre malattie, per cui non è semplice classificare queste glomerulopatie. Le forme ricorrenti nel rene trapiantato costituiscono un gruppo più omogeneo. I fattori che sembrano essere comuni alla MCN e alla FSGS, anche se maggiormente espressi e studiati nella seconda, sono la lesione glomerulare caratterizzante a carico dei podociti, e il frequente riscontro di sostanze circolanti, definite fattori di permeabilità (PFs), capaci di indurre proteinuria. Corticosteroidi e Immunosoppressori sono la terapia standard della INS. Tuttavia, la presenza di casi farmaco-resistenti e l'identificazione di alcuni PFs circolanti hanno consentito di utilizzare nuove terapie dirette a bloccare la sintesi o l'azione di queste molecole e hanno fornito un ulteriore razionale alla loro rimozione mediante plasmaferesi convenzionale (PEX) o aferesi selettiva.

The case of a 12-year-old boy with proteinuria, microhaematuria and nephrocalcinosis with normal glomerular function is described. A diagnosis of Dent disease was eventually made and confirmed by the genetic test.

È descritto il caso di una paziente con Sindrome pulmorenale e doppia positività sia per anticorpi antimembrana basale glomerulare (anti MBG) che per anticorpi anti citoplasma dei neutrofili (ANCA), quest'ultima positività evidenziatasi solo successivamente nel corso dell'evoluzione della malattia.

Nella malattia renale cronica, il rischio di fallimento d’organo dipende dal grado di severità della proteinuria, la quale è determinata dal numero di podociti persi e dalla conseguente fibrosi glomerulare. Esistono, tuttavia, numerose evidenze cliniche e sperimentali che suggeriscono la possibilità di remissione della malattia renale e, in alcuni casi, persino di regressione del danno, quando ancora l’istologia dell’organo non risulti totalmente compromessa. Tali risultati sono ottenuti in particolare mediante l’impiego di terapie con effetti anti-proteinurici. Nuove evidenze sperimentali suggeriscono perché il blocco della perdita di proteine urinarie permetta la remissione della malattia renale cronica. In un recente articolo di Peired et al., è, per la prima volta, dimostrato come l’albuminuria blocchi il processo rigenerativo a causa del sequestro attuato dall’albumina ai danni della vitamina A, noto agente differenziativo per popolazioni di progenitori staminali presenti in vari organi. La conseguente perdita della vitamina A, complessata all’albumina, con le urine, impedisce, quindi, l’attivazione dei progenitori renali residenti nella capsula di Bowman, bloccando sul nascere la risposta rigenerativa e permettendo la progressione della malattia renale cronica.

AbstractWomen with preeclampsia (PE) have a greater risk of developing hypertension, cardiovascular disease (CVD), and renal disease later in life. Angiotensin II type I receptor agonistic autoantibodies (AT1-AAs) are elevated in women with PE during pregnancy and up to 2-year postpartum (PP), and in the reduced uterine perfusion pressure (RUPP) rat model of PE. Blockade of AT1-AA with a specific 7 amino acid peptide binding sequence (‘n7AAc’) improves pathophysiology observed in RUPP rats; however, the long-term effects of AT1-AA inhibition in PP is unknown. Pregnant Sprague Dawley rats were divided into three groups: normal pregnant (NP) (n = 16), RUPP (n = 15), and RUPP + ‘n7AAc’ (n = 16). Gestational day 14, RUPP surgery was performed and ‘n7AAc’ (144 μg/day) administered via osmotic minipump. At 10-week PP, mean arterial pressure (MAP), renal glomerular filtration rate (GFR) and cardiac functions, and cardiac mitochondria function were assessed. MAP was elevated PP in RUPP vs. NP (126 ± 4 vs. 116 ± 3 mmHg, p < 0.05), but was normalized in in RUPP + ‘n7AAc’ (109 ± 3 mmHg) vs. RUPP (p < 0.05). PP heart size was reduced by RUPP + ’n7AAc’ vs. RUPP rats (p < 0.05). Complex IV protein abundance and enzymatic activity, along with glutamate/malate-driven respiration (complexes I, III, and IV), were reduced in the heart of RUPP vs. NP rats which was prevented with ‘n7AAc’. AT1-AA inhibition during pregnancy not only improves blood pressure and pathophysiology of PE in rats during pregnancy, but also long-term changes in blood pressure, cardiac hypertrophy, and cardiac mitochondrial function PP.

Background: Despite the results of some randomized controlled trials in the last 5 years it remains unclear whether revascularization of atherosclerotic renal artery stenosis (ARAS) by means of percutaneous renal angioplasty and stenting (PTRAS) is advantageous over optimal medical therapy. Materials and methods: The METRAS study was designed with the primary objective to determine whether PTRAS is superior or equivalent to optimal medical treatment for preserving glomerular filtration rate (GFR) in the ischemic kidney, as assessed by 99mTc-DTPA renal scintigraphy. Secondary objectives were to establish whether the two treatments are equivalent in lowering blood pressure, preserving overall renal function and regressing target organ damage. Results: At 2 years follow-up compared to the medical treatment in the endovascular group GFR in the ischemic kidney was higher (p=0.027). Moreover, 24 hours DBP was lower in PTRAS group compared to medical therapy at 3 years follow-up (p=0.029). Of note, this difference occurred despite borderline significant (p=0.055) lower need for number of antihypertensive drugs. Both serum creatinine and cystatin-c were lower in PTRAS group compared to medical therapy (p=0.035 and p=0.02, respectively). HBA1c was also lower in PTRAS group compared to medical therapy (p=0.034). Left ventricular mass index, as assessed by echocardiography, was also borderline significant (p=0.058) lower in the PTRAS group. Diastolic dysfunction, as assessed by E/E’ ratio at tissue Doppler, improved in the PTRAS group compared to medical therapy (p=0.011). Conclusions: In the carefully selected patients with atherosclerotic renovascular hypertension of the METRAS study PTRAS on top of optimal medical therapy provided an improvement in GFR in the ischemic kidney and a better DBP control despite a lower need of antihypertensive drugs compared to optimally treated patients receiving medical therapy only.
Background: la stenosi delle arterie renali è una delle cause principali d'insufficienza renale e d’ipertensione arteriosa secondaria. Studi epidemiologici hanno dimostrato che la stenosi dell’arteria renale su base aterosclerotica implica non solo un elevato profilo di rischio cardiovascolare, ma anche un'aumentata incidenza di morbilità e mortalità per stroke, cardiopatia ischemica e arteriopatia periferica. La rivascolarizzazione percutanea con angioplastica transluminale e stenting è divenuta il trattamento di scelta, per lo meno nei pazienti in cui la terapia medica non consente un soddisfacente controllo dei valori pressori e per i quali è presumibile che la rivascolarizzazione possa ritardare o prevenire il declino della funzione renale. La reale utilità di tale costosa procedura rimane, tuttavia, fortemente dibattuta, poiché gli studi clinici prospettici randomizzati di confronto fra trattamento endovascolare e sola terapia medica pubblicati fino ad ora non sono stati conclusivi nel dimostrare una superiorità di un trattamento sull’altro. Materiali e metodi: lo studio METRAS è stato disegnato con l’obiettivo primario di determinare se la rivascolarizzazione sia superiore o equivalente alla sola terapia medica nel preservare la funzione renale nel rene ischemico valutata con la scintigrafia renale al 99mTc-DTPA nei pazienti con stenosi aterosclerotica delle arterie renali. Obiettivi secondari includono il controllo pressorio, la preservazione della funzione renale globale e la regressione del danno d’organo. Risultati: nel gruppo trattato con terapia endovascolare la GFR nel rene ischemico misurata alla scintigrafia è risultata più alta rispetto al gruppo in terapia medica a 2 anni di follow-up (p=0.027). La pressione diastolica nelle 24 ore è risultata inferiore nel gruppo in trattamento endovascolare rispetto al braccio in terapia medica a 3 anni di follow-up (p=0.029) a fronte di un minore utilizzo di farmaci antipertensivi nel braccio endovascolare (p=0.055). I livelli di creatinina, cistatina-c ed emoglobina glicata sono risultati inferiori nei pazienti nel braccio endovascolare rispetto ai pazienti in sola terapia medica (rispettivamente p=0.035, p=0.020, e p=0.034). La massa ventricolare sinistra normalizzata per altezza è risultata inferiore nei pazienti trattati con trattamento endovascolare rispetto ai pazienti in terapia medica, seppur la significatività sia borderline (p=0.058) a fronte di un miglioramento della disfunzione diastolica, espressa come rapporto E/E’, in questo gruppo di pazienti rispetto al braccio in terapia medica (p=0.011). Conclusioni: lo studio METRAS ha dimostrato un miglioramento della GFR nel rene ischemico, un migliore controllo pressorio in termini di pressione diastolica nelle 24 ore ed un minor fabbisogno di farmaci antipertensivi nei pazienti trattati con angioplastica e stenting rispetto al gruppo in sola terapia medica.