Littérature scientifique sur le sujet « Long-chain-acyl-CoA dehydrogenase »
Créez une référence correcte selon les styles APA, MLA, Chicago, Harvard et plusieurs autres
Sommaire
Consultez les listes thématiques d’articles de revues, de livres, de thèses, de rapports de conférences et d’autres sources académiques sur le sujet « Long-chain-acyl-CoA dehydrogenase ».
À côté de chaque source dans la liste de références il y a un bouton « Ajouter à la bibliographie ». Cliquez sur ce bouton, et nous générerons automatiquement la référence bibliographique pour la source choisie selon votre style de citation préféré : APA, MLA, Harvard, Vancouver, Chicago, etc.
Vous pouvez aussi télécharger le texte intégral de la publication scolaire au format pdf et consulter son résumé en ligne lorsque ces informations sont inclues dans les métadonnées.
Articles de revues sur le sujet "Long-chain-acyl-CoA dehydrogenase"
Masterson, C., A. Blackburn et C. Wood. « Acyl-CoA dehydrogenase activity in pea cotyledon tissue during germination and initial growth ». Biochemical Society Transactions 28, no 6 (1 décembre 2000) : 760–62. http://dx.doi.org/10.1042/bst0280760.
Texte intégralTreem, William R., Jeffrey S. Hyams, Charles A. Stanley, Daniel E. Hale et Harris B. Leopold. « Hypoglycemia, Hypotonia, and Cardiomyopathy : The Evolving Clinical Picture of Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency ». Pediatrics 87, no 3 (1 mars 1991) : 328–33. http://dx.doi.org/10.1542/peds.87.3.328.
Texte intégralCox, Keith B., Jian Liu, Liqun Tian, Stephen Barnes, Qinglin Yang et Philip A. Wood. « Cardiac hypertrophy in mice with long-chain acyl-CoA dehydrogenase or very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency ». Laboratory Investigation 89, no 12 (7 septembre 2009) : 1348–54. http://dx.doi.org/10.1038/labinvest.2009.86.
Texte intégralYu, Wenfeng, Xiquan Liang, Regina E. Ensenauer, Jerry Vockley, Lawrence Sweetman et Horst Schulz. « Leaky β-Oxidation of atrans-Fatty Acid ». Journal of Biological Chemistry 279, no 50 (4 octobre 2004) : 52160–67. http://dx.doi.org/10.1074/jbc.m409640200.
Texte intégralWijayabandara, Maheshi, Champika Gamakaranage et Dineshani Hettiarachchi. « Very-Long-Chain Acyl-Co-Enzyme A Dehydrogenase Deficiency Presenting as Rhabdomyolysis : First Case Report from Sri Lanka ». Case Reports in Genetics 2020 (13 octobre 2020) : 1–5. http://dx.doi.org/10.1155/2020/8894518.
Texte intégralLiang, X., W. Le, D. Zhang et H. Schulz. « Impact of the intramitochondrial enzyme organization on fatty acid oxidation ». Biochemical Society Transactions 29, no 2 (1 mai 2001) : 279–82. http://dx.doi.org/10.1042/bst0290279.
Texte intégralYamaguchi, Seiji, Yasuhiro Indo, Paul M. Coates, Takashi Hashimoto et Kay Tanaka. « Identification of Very-Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency in Three Patients Previously Diagnosed with Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency ». Pediatric Research 34, no 1 (juillet 1993) : 111–13. http://dx.doi.org/10.1203/00006450-199307000-00025.
Texte intégralCosta, Catarina G., Lambertus Dorland, Ulbe Holwerda, Isabel Tavares de Almeida, Bwee-Tien Poll-The, Cornelis Jakobs et Marinus Duran. « Simultaneous analysis of plasma free fatty acids and their 3-hydroxy analogs in fatty acid β-oxidation disorders ». Clinical Chemistry 44, no 3 (1 mars 1998) : 463–71. http://dx.doi.org/10.1093/clinchem/44.3.463.
Texte intégralNandy, Andreas, Volker Kieweg, Franz-Georg Kräutle, Petra Vock, Burkhard Küchler, Peter Bross, Jung-Ja P. Kim, Ihab Rasched et Sandro Ghisla. « Medium-Long-Chain Chimeric Human Acyl-CoA Dehydrogenase : Medium-Chain Enzyme with the Active Center Base Arrangement of Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase† ». Biochemistry 35, no 38 (janvier 1996) : 12402–11. http://dx.doi.org/10.1021/bi960785e.
Texte intégralParsons, H. G., et V. C. Dias. « Intramitochondrial fatty acid metabolism : riboflavin deficiency and energy production ». Biochemistry and Cell Biology 69, no 7 (1 juillet 1991) : 490–97. http://dx.doi.org/10.1139/o91-073.
Texte intégralThèses sur le sujet "Long-chain-acyl-CoA dehydrogenase"
Keeler, Allison M. « Gene Therapy for Very Long Chain Acyl-coA Dehydrogenase Deficiency Using Adeno-Associated Virus Vectors : A Dissertation ». eScholarship@UMMS, 2012. https://escholarship.umassmed.edu/gsbs_diss/632.
Texte intégralKrogmann, Antonia Verfasser], Ute [Gutachter] [Spiekerkötter et Anselmino Verena [Gutachter] Keitel-. « Der renale Phänotyp beim Very-Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase- (VLCAD-) Mangel : Studien am VLCAD-/--Mausmodell / Antonia Krogmann ; Gutachter : Ute Spiekerkötter, Verena Keitel- Anselmino ». Düsseldorf : Universitäts- und Landesbibliothek der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, 2020. http://d-nb.info/1217062300/34.
Texte intégralWang, Xiao. « Investigation of Anaplerosis from Propionyl-CoA Precursors and Fatty Acid Oxidation in the Brain of VLCAD and Control Mice ». Case Western Reserve University School of Graduate Studies / OhioLINK, 2009. http://rave.ohiolink.edu/etdc/view?acc_num=case1232676063.
Texte intégralTawbeh, Ali. « Dysfonctionnement peroxysomal dans les cellules microgliales BV-2 : vers une meilleure compréhension du processus neurodégénératif dans l'adrénoleucodystrophie liée à l'X ». Electronic Thesis or Diss., Bourgogne Franche-Comté, 2023. http://www.theses.fr/2023UBFCI010.
Texte intégralMicroglia act as the immune sentinel of the central nervous system and play a crucial role in maintaining its homeostasis. Peroxisomes, essential organelles in cellular metabolism, mainly orchestrate the breakdown of very long-chain fatty acids (VLCFAs). The accumulation of VLCFAs is a marker of peroxisomal diseases, the most common of which is X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD), a rare and complex neurodegenerative disease in which microglia are thought to play an important role. The inactivation of peroxisomal genes in BV-2 microglial cells had shed light on a yet unexplored relationship between peroxisomal activity and microglial plasticity. Specifically, knocked-out genes included those encoding the very long-chain fatty acid transporters ABCD1 and ABCD2, as well as the peroxisomal β-oxidation-limiting enzyme ACOX1. Transcriptomic and functional analysis of the mutant cells revealed a disease-associated microglial signature close to that found in the most common neurodegenerative diseases. The peroxisomal defect impacts lipid metabolism in the broad sense, lysosomal and autophagic functions, as well as the response to lipopolysaccharide stimulation, including the inflammatory response and redox homeostasis. The functions of phagocytosis and antigen presentation to T lymphocytes are also altered. In addition, secretions from these mutant microglial cells induce the death of neuronal and oligodendrocyte cell lines and modify the morphology and function of neurons. Although these results need to be confirmed in primary microglia, they support the hypothesis of a major and early role for microglia in the neurodegenerative cascade observed in X-ALD and validate microglia and the molecules they secrete as a therapeutic target in peroxisomal leukodystrophies
Celorico, Ana Patrícia Monteiro. « Very long-chain Acyl-CoA dehydrogenase deficiency from gene to treatment ». Master's thesis, 2015. http://hdl.handle.net/10451/26955.
Texte intégralA ß-oxidação mitocondrial dos ácidos gordos (MFAO) é uma importante fonte de energia no músculo, especialmente quando as necessidades energéticas fisiológicas estão aumentadas. A deficiência da desidrogenase de ésteres acil-CoA de cadeia muito longa (VLCAD) é caracterizada por uma diminuição da MFAO. A VLCAD é uma das quatro desidrogenases de ésteres acil-CoA que catalisam o primeiro passo da MFAO. A VLCAD é um homodímero de 67 kDa associado à membrana interna da mitocôndria e codificado pelo gene ACADVL. O gene ACADVL, com cerca de 5,4 Kb, está localizado no cromossoma 17p13.1 e contém 2177 bases codificantes. A deficiência em VLCAD (VLCADD) é uma doença clinicamente heterogénea que apresenta três grupos clínicos principais: uma forma cardíaca grave com início na infância, uma forma hipoglicemiante mais ligeira com início na infância e uma forma miopática com início na adolescência/idade adulta. O diagnóstico é muitas vezes complicado devido às características clínicas serem comuns a todas as miopatias metabólicas. Este baseia-se no fenótipo clínico, testes bioquímicos, testes genéticos, e /ou avaliação post-mortem. O número de doentes diagnosticados com VLCADD tem aumentado, no entanto, os estudos ainda são limitados. Os tratamentos descritos consistem em: evitar jejum prolongado; perfusão com glucose no caso de crises metabólicas; terapêutica com carnitina e dieta restrita em ácidos de cadeia longa e rica em hidratos de carbono. Trabalhos recentes apontam ainda para o potencial terapêutico do resveratrol. A terapêutica génica foi já testada in vivo em modelos animais.
Oliveira, Ana Sofia Gonçalves Novo e. Rodrigues de. « Pregnancy in very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency : maternal-fetal risk (case report) ». Master's thesis, 2020. https://hdl.handle.net/10216/127929.
Texte intégralOliveira, Ana Sofia Gonçalves Novo e. Rodrigues de. « Pregnancy in very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency : maternal-fetal risk (case report) ». Dissertação, 2020. https://hdl.handle.net/10216/127929.
Texte intégralSchymik, Ina [Verfasser]. « Der Very-long-chain-Acyl-CoA-Dehydrogenase-(VLCAD)-Mangel in Deutschland / vorgelegt von Ina Schymik ». 2008. http://d-nb.info/990026132/34.
Texte intégralChapitres de livres sur le sujet "Long-chain-acyl-CoA dehydrogenase"
Schomburg, Dietmar, Margit Salzmann et Dörte Stephan. « Long-chain-acyl-CoA dehydrogenase ». Dans Enzyme Handbook, 687–89. Berlin, Heidelberg : Springer Berlin Heidelberg, 1993. http://dx.doi.org/10.1007/978-3-642-58051-2_145.
Texte intégralLeung, Alexander K. C., William Lane M. Robson, Carsten Büning, Johann Ockenga, Janine Büttner, Hartmut Schmidt, Antonio V. Delgado-Escueta et al. « Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency ». Dans Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease, 1210. Berlin, Heidelberg : Springer Berlin Heidelberg, 2009. http://dx.doi.org/10.1007/978-3-540-29676-8_7545.
Texte intégralBalemans, Wendy, Wim Van Hul, Marian Valko, Jan Moncol, Lee A. Denson, Maria Mela, Ulrich Thalheimer et al. « Very-Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency ». Dans Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease, 2202–4. Berlin, Heidelberg : Springer Berlin Heidelberg, 2009. http://dx.doi.org/10.1007/978-3-540-29676-8_3151.
Texte intégralObaid, Abdulrahman, Marwan Nashabat, Majid Alfadhel, Ali Alasmari, Fuad Al Mutairi, Abdulrahman Alswaid, Eissa Faqeih et al. « Clinical, Biochemical, and Molecular Features in 37 Saudi Patients with Very Long Chain Acyl CoA Dehydrogenase Deficiency ». Dans JIMD Reports, 47–53. Berlin, Heidelberg : Springer Berlin Heidelberg, 2017. http://dx.doi.org/10.1007/8904_2017_58.
Texte intégralSpiekerkoetter, U., M. Mueller, M. Sturm, M. Hofmann et D. T. Schneider. « Lethal Undiagnosed Very Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency with Mild C14-Acylcarnitine Abnormalities on Newborn Screening ». Dans JIMD Reports, 113–15. Berlin, Heidelberg : Springer Berlin Heidelberg, 2012. http://dx.doi.org/10.1007/8904_2012_129.
Texte intégralDe Biase, Irene, Krista S. Viau, Aiping Liu, Tatiana Yuzyuk, Lorenzo D. Botto, Marzia Pasquali et Nicola Longo. « Diagnosis, Treatment, and Clinical Outcome of Patients with Mitochondrial Trifunctional Protein/Long-Chain 3-Hydroxy Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency ». Dans JIMD Reports, 63–71. Berlin, Heidelberg : Springer Berlin Heidelberg, 2016. http://dx.doi.org/10.1007/8904_2016_558.
Texte intégralBouvier, Damien, Christine Vianey-Saban, Séverine Ruet et Cécile Acquaviva. « Development of a Tandem Mass Spectrometry Method for Rapid Measurement of Medium- and Very-Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase Activity in Fibroblasts ». Dans JIMD Reports, 71–78. Berlin, Heidelberg : Springer Berlin Heidelberg, 2016. http://dx.doi.org/10.1007/8904_2016_22.
Texte intégralMerinero, B., P. Alcaide, E. Martín-Hernández, A. Morais, M. T. García-Silva, P. Quijada-Fraile, C. Pedrón-Giner et al. « Four Years’ Experience in the Diagnosis of Very Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency in Infants Detected in Three Spanish Newborn Screening Centers ». Dans JIMD Reports, 63–74. Berlin, Heidelberg : Springer Berlin Heidelberg, 2017. http://dx.doi.org/10.1007/8904_2017_40.
Texte intégralKarall, D., G. Mair, U. Albrecht, K. Niedermayr, T. Karall, W. Schobersberger et S. Scholl-Bürgi. « Sports in LCHAD Deficiency : Maximal Incremental and Endurance Exercise Tests in a 13-Year-Old Patient with Long-Chain 3-Hydroxy Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency (LCHADD) and Heptanoate Treatment ». Dans JIMD Reports, 7–12. Berlin, Heidelberg : Springer Berlin Heidelberg, 2014. http://dx.doi.org/10.1007/8904_2014_313.
Texte intégral« Very long chain acyl CoA dehydrogenase deficiency ». Dans Atlas of Inherited Metabolic Diseases 3E, 289–94. CRC Press, 2011. http://dx.doi.org/10.1201/b15310-44.
Texte intégral