Littérature scientifique sur le sujet « Livelli di difetto »

Il difetto di luce è un'alterazione che può avvenire nel vino bianco dovuto alla formazione di composti solforati, quali metantiolo (MeSH) e dimetildisolfuro (DMDS). Tali composti derivano dalle reazioni foto-ossidative che coinvolgono la riboflavina (RF), un composto fotosensibile, e la metionina (MET). È stato recentemente osservato che l'aggiunta di tannini di legno limita la comparsa del difetto in soluzione modello. Non è stata ancora chiarita l'evoluzione del difetto di luce nel corso della shelf-life. In questo studio sono stati valutati i fenomeni foto-ossidativi in soluzione modello dopo 24 mesi di conservazione. La soluzione modello è stata addizionata di RF e MET, e di antiossidanti, quali anidride solforosa, glutatione e tannino di castagno, singolarmente ed in combinazione, ed esposta alla luce. Come atteso, RF è stata degradata con la luce in tutte le condizioni saggiate. Al contrario, la diminuzione di MET è dipendente dalla tipologia di antiossidante aggiunto, anche nei campioni conservati al buio. L'aggiunta degli antiossidanti limita la formazione del difetto di luce come dimostra il minore livello dei composti solforati, MeSH, DMDS and dimetil trisolfuro ed il minor punteggio ottenuto dall'analisi sensoriale. Gli antiossidanti testati possono svolgere un'azione protettiva contro la comparsa del difetto di luce.

L'esposizione del vino bianco ad una radiazione luminosa impatta negativamente sulle caratteristiche sensoriali. Tale condizione può causare la comparsa di un'alterazione, nota come difetto di luce, causata dalla formazione di composti solforati, quali metantiolo (MeSH) e dimetildisolfuro (DMDS). Le reazioni indotte dalla luce originano dalla riboflavina (RF), un composto fotosensibile, e dalla metionina (MET). I trattamenti del vino bianco con bentonite o carbone attivo sono efficaci per rimuovere parte della RF e l'aggiunta al vino di tannini idrolizzabili limita la comparsa del difetto di luce in soluzione modello. Non è stata ancora chiarita l'evoluzione del difetto di luce nel vino bianco durante la shelf-life. In questo studio sono stati valutati gli effetti dei fenomeni foto-indotti in vino bianco dopo 24 mesi di conservazione. Il vino è stato addizionato di RF, MET e antiossidanti, quali glutatione, anidride solforosa e tannino di castagno, singolarmente ed in combinazione, esposto alla luce e conservato al buio. Come atteso, la RF è degradata in seguito all'esposizione alla fonte luminosa in tutte le condizioni saggiate. La diminuzione di MET è compresa nel range 21–38% in funzione degli antiossidanti aggiunti che, quando aggiunti singolarmente, limitano la formazione del difetto di luce come dimostra il minore livello di MeSH e DMDS presenti. I dati ottenuti suggeriscono che l'impiego di tannini da legno può essere un efficace strumento per limitare la comparsa del difetto di luce anche nel vino bianco.

Il contributo è diviso in tre parti. Nella prima si descrive brevemente il riparto delle funzioni legislative e amministrative di Stato e Regioni in materia di istruzione, con qualche cenno alle competenze delle autonomie speciali e facendo riferimento alle interpretazioni svolte dalla Corte costituzionale. Nella seconda parte si illustrano i contenuti della legislazione regionale attualmente vigente, con esemplificazioni concernenti gli interventi normativi approvati in alcune Regioni ordinarie. Nella terza parte si traggono alcune conclusioni, evidenziandosi, nell'ordine: lo stato di scarso sviluppo delle politiche scolastiche territoriali, anche in relazione ai difetti di attuazione della riforma costituzionale del 2001; la tradizionale e persistente attinenza di quelle politiche ai temi del diritto allo studio; la difficile interazione tra le politiche regionali e quelle statali pur presupposte al buon funzionamento della rete scolastica; la ricerca da parte delle Regioni di spazi alternativi di manovra, per recuperare maggiore capacità di indirizzo nel contesto dell'esercizio di funzioni amministrative concernenti altre politiche (anche di matrice europea).

AbstractPresso il Reparto di Neurochirugia Pediatrica dell'Istituto G. Gaslini di Genova sono seguiti circa 500 bambini con difetti di chiusura del tubo neurale di cui 9 pazienti sono nati da gravidanza gemellare: 2 gravidanze erano trigemellari (1 triplacentare, tricoriale e triamniotica e 1 biplacentare, bicoriale); le altre 7 sono state riferite come bicoriali, biplacentari in 4 casi, monocoriale e mono placentare in 1 caso monocoriale monoplacentare e monamniotica in un altro e nell'ultimo caso non si hanno informazioni. Il dato importante da sottolineare è che in questi pazienti, un solo gemello è affetto, cioè esiste discordanza fenotipica tra i gemelli. In un solo caso l'altro gemello presentava malformazioni: ano imperforato ed anomalia dello sbocco uretrale. Si pensa che una separazione tardiva dei due zigoti sia accompagnata da un maggior rischio di sviluppo di malformazioni, non necessariamente espresse in entrambi. Un'ineguale divisione del-l'embrione potrebbe essere responsabile di una più alta suscettibilità ad influenze distruttive di uno dei gemelli, risultandone uno sviluppo asincrono con differenti effetti teratogeni. Questi pazienti presentano difetti di chiusura del tubo neurale a vari livelli: 3 cefaloceli occipitali, 5 mielomeningoceli, (1 lombare, 2 lombosacrali, 2 sacrali) e 1 li-pomeningocele lombosacrale. Per quanto riguarda la storia della gravidanza si è verificato un aborto spontaneo di un gemello al 3° mese e in un altro caso la gemella è nata morta. In tre gravidanze è stata riferita l'assunzione di farmaci durante il 1° trimestre ed infezione da toxoplasma nel 11° trimestre in un caso. In una sola famiglia è stata riportata incidenza di malformazioni non precisate in collaterali ed in una anamnesi veniva rifeirito un parente affatto da tumore gastrico prima di 35 anni. Dei 9 gemelli affetti, 3 femmine e 6 maschi, in sei casi sono dello stesso sesso e l'altro gemello risulta essere sano, nonostante l'ipotesi che i gemelli dello stesso sesso siano più facilmente monozigoti e quindi con maggior rischio che la stessa malformazione sia presente in entrambi.

Nell'ultimo decennio il lembo antero-laterale di coscia (ALT) è diventato il lembo libero più utilizzato nella ricostruzione della lingua, dal momento che esso è caratterizzato da bassa morbidità a livello del sito donatore e da migliori risultati estetici. Tuttavia, l'ALT fascio-cutaneo può essere insufficiente nella ricostruzione nei difetti maggiori (es. glossectomia totale) mentre la sua variante muscolo-cutanea (che include il muscolo vasto laterale)' può essere troppo voluminosa. Scopo dello studio è quello di descrivere la nostra esperienza preliminare nella ricostruzione della lingua utilizzando il lembo libero mio-fasciale di vasto laterale che potrebbe a nostro parere offrire notevoli vantaggi nella ricostruzione testa-collo come: possibilità di confezionare un lembo voluminoso quando necessario, ottimi risultati funzionali, obliterazione di spazi morti con prevenzione dello sviluppo di fistola e infezione con minima morbidità a livello del sito donatore.

Il rene policistico autosomico dominante (ADPKD) è una malattia genetica molto comune, caratterizzata dalla formazione di cisti in entrambi i reni. Diverse considerazioni circa i meccanismi genetici e molecolari che stanno alla base della formazione delle cisti in questa malattia sono ancora controverse, ma c'è oggi un ampio consenso sul fatto che la ADPKD sia dovuta alla perdita di funzionalità di uno dei due geni mutati nella malattia, PKD1 o PKD2. In questo breve articolo parleremo in particolare di due aspetti: 1) cercheremo di dare una panoramica sullo stato dell'arte di quanto a oggi compreso sulle basi genetiche e molecolari della malattia, cercando di fornire una visione integrata dei diversi modelli di cistogenesi proposti; 2) forniremo una descrizione dettagliata e un'ampia discussione sui recenti risultati riportati dal nostro laboratorio su un difetto a livello del metabolismo del glucosio nella ADPKD e sulle sue potenziali implicazioni terapeutiche, evidenziando anche la necessità di un'ulteriore validazione dei nostri risultati in altri modelli animali di malattia a esordio tardivo e a progressione lenta.

L’articolo toccherà argomenti relativi alla pluralità di denominazioni di malattie in lingua italiana, polacca e inglese. Facendo riferimento alla loro etimologia latina nonché al corpus terminologico plurilingue tratto dalla Classificazione ICD-10 dell’Organizzazione Mondiale della Sanità, gli autori metteranno in evidenza i problemi traduttivi di diverse categorie di entità nosologiche analizzando i loro nomi dal punto di vista sociolinguistico, tra i quali i termini eponimici, derivati dotti e popolari, forme greche, latine e latineggianti. In tale contesto si discuteranno le differenze tra i diversi livelli di discorso nella comunicazione medica e della frequenza d’uso di alcune forme varianti di malattie in italiano e in polacco nei rispettivi corpora di riferimento (con alcuni cenni al caso della lingua inglese). Da ultimo, gli autori menzioneranno esempi di forme difettose nella traduzione di malattie tra l’italiano, il polacco e l’inglese.

Nel contesto della responsabilità civile degli rapporti di consumo, è analizzata l'armonizzazione di parametri giuridici di responsabilità per “prodotto conforme” ma dannoso tra i sistemi europei e americani e, in vista del Transatlantic Trade and Investment Partnership (TTIP), si propone un'interpretazione unitaria delle norme applicabili. Pertanto, gli standard legali in materia di sicurezza dei prodotti e responsabilità del fabbricante nell'Unione europea e gli Stati Uniti, la distinzione tra prodotto difettoso e il “prodotto conforme” ma dannoso sono esaminati. I risultati hanno confermato la necessità di uniformizzazione delle regole nell'Unione europea a definire un prodotto “ragionevolmente sicuro”, così come la responsabilità del produttore secondo la decisione del legislatore sul livello minimo di stabilimento di sicurezza o sul limiti massimi, nel qual caso non c’è responsabilità.

Il trattamento chirurgico dei tumori maligni nasosinusali estesi al basicranio anteriore si è evoluto nel corso degli ultimi decenni, passando dalla resezione craniofacciale tradizionale agli approcci endoscopici endonasali. In questi approcci mini-invasivi, il basicranio anteriore viene generalmente ricostruito con tecnica multistrato, utilizzando innesti di materiale autologo (fascia lata o tratto ileo-tibiale), che determinano la produzione di abbondanti crostosità a livello della neocavità chirurgica con conseguente disagio e fastidio per il paziente. In casi selezionati, proponiamo di allestire un lembo di mucopericondrio e mucoperiostio di setto nasale controlateralmente rispetto alla neoplasia, peduncolato sui rami settali delle arterie etmoidali anteriore e posteriore (Septal Flip-Flap, SFF), che può essere ruotato a ricostruire il difetto del basicranio anteriore. Criteri di esclusione per l’allestimento di questo lembo locale sono: tumori con estensione bilaterale ad interessare entrambi i complessi etmoidali; infiltrazione neoplastica del setto nasale e/o del planum sfeno-etmoidale; tumore maligno nasosinusale con istologia potenzialmente multifocale. Nel nostro centro di riferimento di terzo livello, la ricostruzione del basicranio mediante SFF è stata eseguita in 4 pazienti affetti dalle seguenti patologie: teratocarcinosarcoma etmoidale in un caso, persistenza di carcinoma indifferenziato nasosinusale (in esiti di trattamento radio-chemioterapico) in un caso, estesioneuroblastoma della fessura olfattoria in un caso, e carcinoma spinocellulare etmoidale in un caso. Non si sono verificate complicanze intra/post-operatorie, ottenendo il successo della ricostruzione del basicranio nella totalità dei casi. Nel postoperatorio si è osservata una netta riduzione delle crostosità intranasali, con rapida guarigione della neocavità chirurgica. Attualmente, non si sono registrate recidive di malattia, con un follow-up medio di 15 mesi. La ricostruzione del basicranio anteriore mediante SFF si è dimostrata sicura ed efficace, con percentuali di successo elevate, simili a quelle ottenute con altri lembi locali peduncolati. Il SFF garantisce inoltre una maggiore rapidità nel processo di guarigione della plastica del basicranio, con una diminuzione delle crostosità nasali nel postoperatorio e conseguente miglioramento della qualità di vita del paziente. Questa tecnica appare essere valida anche dal punto di vista oncologico per casi estremamente selezionati di tumore maligno nasosinusale. Casistiche più ampie con follow-up a lungo termine sono necessarie per validare i risultati preliminari di questa innovativa e promettente tecnica chirurgica.

Questo seminar monografico di Urologia, dedicato all'urologia funzionale del basso tratto urinario, ospita quattro articoli che aprono a nuove prospettive sulla comprensione della fisiopatologia dei LUTS e del loro trattamento, alla luce delle recenti acquisizioni neurofisiologiche, di imaging e di biologia molecolari. Il progressivo allungarsi della vita media registratosi nell'ultima metà del secolo è destinato a diventare un fenomeno caratteristico della nostra epoca, portando all'attenzione dell'urologo nuovi contesti precedentemente considerati di scarso rilievo. L'intera comunità scientifica, e la comunità urologica nello specifico, appare oggi unanime nel considerare necessario incrementare i propri sforzi verso un costante supporto verso la qualità di vita. Questa volontà è particolarmente evidente per quelle patologie, come i disturbi del baso tratto urinario, che non minacciano direttamente la quantità di vista del singolo soggetto, ma minano profondamente la sua realizzazione individuale e sociale determinando profonde alterazioni qualitative. Succede così che dopo aver saputo opporsi con efficacia e prontezza inaspettate all'attacco di patologie infettive e neoplastiche, l'urologo si confronta oggi con altre sfide. I quattro lavori presentati in questo volume testimoniano l'impegno e il contributo dell'urologia funzionale italiana che con instancabile dedizione alla causa della salute dei propri pazienti, verso le patologie funzionali del basso tratto urinario. La comprensione che l'urotelio, in passato considerato alla stregua di una semplice barriera fisica, che separava le urine dal corpo, partecipi alla regolazione neurologica periferica del riflesso minzionale, che cellule epiteliali assumano la capacità di svolgere un ruolo sensorio afferenziale e che da questo ne derivi una nuova prospettiva terapeutica, rappresentano i principali avanzamenti nella gestione del paziente con vescica neurologica. Se in passato la correzione anatomia del difetto/descensus degli organi pelvici costituiva la prima ed unica soluzione, oggi siamo consapevoli che la correzione anatomica è un momento chirurgico che deve guardare ed ottenere un miglioramento dei sintomi. I quattro lavori, scritti da autori il cui valore è riconosciuto a livello nazionale ed internazionale, ci fanno comprendere come l'aumento dei valori relativi agli anni di vita media nei paesi più industrializzati sia un bene incompleto se non è accompagnato da un miglioramento della qualità di vita stessa delle persone. Come urologi, abbiamo motivi di ritenere — certo ognuno potrà considerare dentro di sé quanto tutto ciò sia reale — che la tutela della qualità di vita rappresenti il problema di primaria ed imprescindibile importanza in ogni nostro reparto ed è per questo che siamo orgogliosi di ospitare su Urologia un contributo clinico-scientifico in tal senso.

I materiali con proprietà di scintillazione trovano ampio impiego in applicazioni che riguardano la rivelazione di radiazioni ionizzanti, quali il monitoraggio e la diagnostica per immagini, la dosimetria in campo medico, la sicurezza nazionale ed industriale, e la fisica delle alte energie. Recentemente, la scoperta di nuovi scintillatori veloci ed efficienti ha rappresentato un campo di ricerca in attivo e continuo sviluppo. Fra i numerosi sistemi indagati, le fibre ottiche scintillanti hanno suscitato grande interesse grazie alla loro estrema versatilità che permette la progettazione di rivelatori con un design innovativo. In questa tesi si propone lo studio di fibre scintillanti di silice che mostrano efficienti proprietà luminescenti quando drogate con ioni di terre rare, come Cerio e Praseodimio. L’argomento è trattato sia da un punto di vista fondamentale che applicativo, al fine di migliorare ed ottimizzare la resa del materiale perché possa essere impiegato in rivelatori di nuova generazione. A questo scopo, si è deciso di studiare gli effetti dell’esposizione ad elevate dosi di radiazioni ionizzanti sulla trasparenza del materiale. L’ottimizzazione della concentrazione del drogante luminescente nella matrice di silice, nonché dei processi di sintesi sol-gel e di filatura della fibra ha permesso di ottenere un’efficiente propagazione della luce all’interno della fibra stessa. É stata altresì dimostrata la fattibilità di una rivelazione simultanea di luce Cherenkov e di scintillazione, esponendo a fasci di elettroni altamente energetici un piccolo prototipo di calorimetro realizzato con fibre scintillanti drogate con Cerio. Le fibre di silice possono quindi essere considerate promettenti candidate in quell’ambito della calorimetria che prevede l’utilizzo della doppia lettura del segnale Cherenkov e di scintillazione per compensare le fluttuazioni energetiche caratteristiche dell’interazione con adroni pesanti. Inoltre, una completa conoscenza dei fattori che limitano l’efficienza di scintillazione è di primaria importanza per una futura ingegnerizzazione del materiale: l’esistenza di difetti di punto, che competono con i centri luminescenti nella cattura dei portatori di carica generati a seguito dell’interazione con la radiazione ionizzante, risulta essere la principale causa della presenza di una componente temporale lenta nella cinetica di ricombinazione. É stato quindi condotto uno studio approfondito del ruolo dei difetti nelle fibre di silice, al fine di comprenderne la natura e gli effetti sulle proprietà di scintillazione. I risultati ottenuti in questa tesi hanno confermato il potenziale di questa tecnologia per applicazioni in rivelatori per fisica delle alte energie e gettato le basi per un ulteriore futuro sviluppo del materiale. Questo lavoro è stato svolto presso i laboratori del Dipartimento di Scienze dei Materiali dell’Università di Milano-Bicocca, in collaborazione con il Centro Europeo per la Ricerca Nucleare (CERN, Ginevra, Svizzera) e con il Lawrence Berkeley National Laboratory (Berkeley, USA). Parte dei dati è stata ottenuta in collaborazione con Saint Gobain Research (Aubervilliers, Parigi, Francia) e con l’Istituto di Fisica dell’Accademia delle Scienze della Repubblica Ceca (Praga, Repubblica Ceca).
Scintillating materials find a wide variety of applications in ionizing radiation detection systems, monitoring and imaging, real time dosimetry in the medical field, homeland and industrial security, and high energy physics. In the recent years, the development of new, fast, and performing scintillators has been an active field of research. Scintillating fiber technology freshly raised a lot of interest because its extreme flexibility can provide a powerful tool for innovative detector designs. This thesis focuses on the study of scintillating fibers made of silica glass which show efficient luminescent properties when activated with rare-earth ions, like Cerium and Praseodymium. Both fundamental and practical aspects are discussed, in view of the improvement and optimization of the material performances for application perspectives in the future generation of high energy physics detectors. With this objective, the effects of high dose levels of ionizing radiation on the transparency of the material are studied. The fine-tuning of the activator content incorporated in the silica matrix and of the sol-gel synthesis and fiber drawing processes allow to obtain a good light guiding and a well-controlled optical quality. The feasibility of a simultaneous readout of Cherenkov and scintillation light is demonstrated in high energy calorimetry conditions, probing Ce-doped silica fibers embedded in a small detector prototype exposed to beams of electrons. Silica fibers can be considered as promising candidates in the framework of the dual readout calorimetry approach, which aims at compensating the energy fluctuations, inherent to the detection of hadronic particles. A deep understanding of the factors limiting the scintillation performances is of primary importance for future material engineering: they are found to be mainly related to the presence of point defects, which compete with the luminescent centers in capturing the free carriers created upon irradiation and introduce a delay in the recombination kinetics. A fundamental study of the role of defects in silica fibers, detrimental for the scintillation efficiency, is proposed and discussed. The potential of silica fibers for applications in high energy physics detectors is outlined and further optimization of the material technology is foreseen. This work was performed at the Department of Materials Science at the University of Milano - Bicocca, in collaboration with the European Organization for Nuclear Research (CERN, Switzerland) and with the Lawrence Berkeley National Laboratory (US). Some measurements were carried out in collaboration with Saint Gobain Research (France) and the Institute of Physics of the Czech Academy of Sciences (Czech Republic).