Littérature scientifique sur le sujet « Drépanocytose – Sénégal »

La détermination du Débit de Filtration Glomérulaire (DFG) est importante chez les drépanocytaires du fait qu’ils constituent un groupe de patients chez lesquels des atteintes rénales sont fréquemment décrites notamment l’hyperfiltration glomérulaire. Dès lors, à une époque où les calculateurs en ligne proposent simultanément différentes formules de détermination du DFG, il serait important d’évaluer au sein d’une population noire africaine drépanocytaire l’équivalence entre ces formules qui ont été développées et validées sur des populations caucasiennes et afro-américaines à DFG normal ou diminué. Ainsi cette étude avait pour but d’évaluer l’interchangeabilité des différentes formules de détermination du DFG en les appliquant à des drépanocytaires. Des enfants et adultes sénégalais drépanocytaires homozygotes ont été alors recrutés et leur DFG calculé. La fréquence de l’hyperfiltration glomérulaire et celle de l’insuffisance rénale ont été calculées à partir des résultats obtenus avec les formules de Schwartz et du CKD-EPI. La concordance des différentes formules a été évaluée avec la méthode Bland-Altman. Au total 56 adultes et 62 enfants ont été inclus dans l’étude. L’insuffisance rénale a été notée chez 1,78% des adultes et 9,68% des enfants ; l’hyperfiltration glomérulaire chez 66,10% des adultes et 25,8% des enfants. Par rapport aux formules de référence (CKD-EPI, Schwartz), tous les biais relevés étaient significativement différents de zéro à l’exception de celui de Cockcroftet Gault qui était statistiquement nul. Les limites de concordance étaient toutes inacceptablement larges par rapport aux limites attendues à l’exception de celles du CKD-EPI sans ajustement sur la race. Ainsi, la formule de Schwartz n’était pas interchangeable avec celle du JSCCS chez les enfants, tout comme celle du CKD-EPI ne l’était pas non plus avec celles du JSCCS, de Cockcroft, du MDRD ou du CKD-EPI sans ajustement sur la race chez les adultes drépanocytaires. English title: Determination of glomerular filtration rate in sickle cell disease in Senegal: Schwartz, Cockcroft and Gault, MDRD, CKD-EPI or JSCCS? Determination of Glomerular Filtration Rate (GFR) is important in patients living with sickle cell disease (SCD) because they constitute a group of patients where kidney dysfunction is frequently described, in particular glomerular hyperfiltration. Therefore, at a time when online calculators simultaneously propose different formulas to estimate GFR, it would be important to evaluate in a black African population living with SCD the equivalence between these formulas which have been developed and validated on Caucasian and African American populations with normal or decreased GFR. Thus, the aim of this study was to evaluate interchangeability of different GFR formulas in a group of patients living with SCD. Homozygous Senegalese sickle cell children and adults were then recruited and their GFR computed using Schwartz and JSCCS in children, Cockcroft and Gault, CKD-EPI with and without adjustment for ethnicity, MDRD and JSCCS formulas in adults. The frequency of glomerular hyperfiltration and renal failure was computed based on the results generated using Schwartz and CKD-EPI formulas. The agreement between formulas was assessed with Bland-Altman method. A total of 56 adults and 62 children were included in this study. Renal failure was observed in 1.78% of adults and 9.68% of children; glomerular hyperfiltration in 66.10% of adults and 25.8% of children. Compared with reference formulas (CKD-EPI, Schwartz), all biases found were significantly different from zero except for Cockcroft and Gault formula bias, which was statistically zero. The limits of agreement were all unacceptably wide compared with the expected limits with the exception of CKD-EPI without adjustment for ethnicity. Thus, Schwartz formula would not be interchangeable with JSCCS formula in children, nor was the CKD-EPI formula interchangeable with the JSCCS, Cockcroft and Gault, MDRD or CKD-EPI without adjustment for ethnicity formulas in adults living with sickle cell anemia.

La drépanocytose, maladie héréditaire chronique et invalidante, affecte gravement la vie de millions de personnes. Elle est caractérisée par de l’anémie, des infections fréquentes et des crises douloureuses. 66 % des 120 millions de personnes touchées dans le monde vivent en Afrique (OMS, 2022). Cette thèse, menée auprès de quatre cents élèves drépanocytaires au Sénégal, de leurs parents, enseignants et soignants, vise à comprendre la qualité de vie scolaire, familiale et hospitalière des drépanocytaires, et à proposer des solutions pour un meilleur accompagnement. Elle utilise la méthode mixte (questionnaires et entretiens) pour analyser les avancées et les obstacles à leur inclusion en tenant compte d’accords éthiques. Les résultats révèlent une faible connaissance de la drépanocytose par les personnes atteintes, ainsi que des pratiques familiales et scolaires inadaptées. Malgré quelques progrès au cours de la dernière décennie avec diverses initiatives pour promouvoir l'inclusivité, les interconnexions entre les catégories identitaires (âge, sexe, origine ethnique, etc.) et les conditions matérielles soulignent, dans une approche écosystémique, la complexité des défis : multiples formes de discrimination, obstacles à la scolarisation, nombreuses absences et échecs aux examens (25 %). Les violences physiques subies par 69 % des élèves, le décrochage scolaire fréquent (26 % chez les 13-18 ans), le coût élevé des soins médicaux et une faible littératie en santé continuent d'impacter négativement leur qualité de vie. L'intérêt majeur de cette recherche réside dans sa contribution significative à la compréhension de la scolarisation des élèves malades au Sénégal en examinant les interactions entre les environnements scolaire, familial et hospitalier. Elle propose des pistes et recommandations pour améliorer l'inclusivité
Sickle cell disease, a hereditary chronic and disabling illness, severely affects the lives of millions of people. It is characterized by anemia, frequent infections, and painful crises. Sixty-six percent of the 120 million people affected worldwide live in Africa (WHO, 2022). This thesis, conducted with four hundred students with sickle cell disease in Senegal, their parents, teachers, and healthcare professionals, aims to understand the quality of life in school, family, and hospital settings for individuals suffering from sickle cell disease, and to propose solutions for better support. A mixed approach (questionnaires and interviews) is used to analyze the progress and challenges to their inclusion, taking ethical considerations into account. The results reveal a limited understanding of sickle cell disease by those affected, as well as inappropriate family and school practices. Despite some progress over the past decade with various initiatives to promote the inclusion of those affected, identified factors (age, sex, ethnic origin, etc.) and diversity of material circumstance increase the challenges any ecosystemic approach must address multiple forms of discrimination, barriers to schooling, numerous absences, and exam failures (25%). The physical violence experienced by 69 % of students, the high dropout rate (26% among 13- to 18-year-olds), the high cost of medical care, and low health literacy continue to negatively impact their quality of life. The primary value of this research lies in its significant contribution to understanding the schooling of sick children in Senegal by examining the interactions between school, family, and hospital environments. Based on the findings, the thesis proposes recommendations to improve social and educational inclusivity