Bibliografías temáticas / Glycogénose de type III

Índice

  1. Artículos de revistas
  2. Tesis
  3. Libros
  4. Capítulos de libros
  5. Actas de conferencias
  6. Informes

Literatura académica sobre el tema "Glycogénose de type III"

Autor: Grafiati
Publicado: 14 de diciembre de 2024

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Artículos de revistas sobre el tema "Glycogénose de type III"

1

Bouguila, Hajer, Rafik Machraoui, Betbout Imen, Aya Fraj y Younes Samia. "Glycogénose de type III : à propos de deux cas familiaux". Revue Neurologique 176 (septiembre de 2020): S97. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2020.01.279.

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Hannachi, R. y M. Azzouz. "Glycogénose de type III : à propos de deux cas familiaux". Annales d'Endocrinologie 74, n.º 4 (septiembre de 2013): 459. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.795.

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3

Hannachi, R., M. Azzouz, P. Laforet, A. Mollet-Boudjemline, P. Labrune y A. Boudiba. "P210 Glycogénose de type III : à propos de deux cas familiaux". Diabetes & Metabolism 40 (marzo de 2014): A78. http://dx.doi.org/10.1016/s1262-3636(14)72501-7.

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4

Ben Chehida Chaari, A., H. Mansouri, H. Azzouz, K. Hakim, R. Ben Abdelaziz, H. Hajji, F. Ben Rehouma et al. "SFP PC-33 - L’atteinte cardiaque de la glycogénose type III (GIII) en Tunisie : quelles implications pratiques ?" Archives de Pédiatrie 21, n.º 5 (mayo de 2014): 923. http://dx.doi.org/10.1016/s0929-693x(14)72183-9.

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5

Carpentier, S., S. Garcia, J. P. Dales, R. Gerolami, Y. P. Letreut y C. Taranger-Charpin. "Hépatectomie totale pour polyadénomatose hépatique sur foie cirrhotique chez un malade porteur d’une glycogénose de type III". Annales de Pathologie 24 (noviembre de 2004): 158. http://dx.doi.org/10.1016/s0242-6498(04)94201-0.

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6

Fayssoil, Abdallah y Olivier Nardi. "Atteintes cardiaques dans la glycogénose de type II". La Presse Médicale 37, n.º 6 (junio de 2008): 923–24. http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2008.03.003.

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7

Le Bidre, E., F. Maillot, B. Lioger, C. Hoarau, L. Machet y A. Maruani. "Ulcères cutanés au cours d’une glycogénose de type 1b". Annales de Dermatologie et de Vénéréologie 137, n.º 5 (mayo de 2010): 377–80. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2010.03.017.

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8

Cherif, W., F. Ben Rhouma, A. Ben Chehida, H. Azzouz, K. Monastiri, F. Amri, J. Chemli et al. "Homogénéité mutationnelle de la glycogénose de type Ia en Tunisie". Pathologie Biologie 59, n.º 4 (agosto de 2011): e93-e96. http://dx.doi.org/10.1016/j.patbio.2009.05.004.

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9

Tamaoui, Leila y Nazha Birouk. "Cas clinique 2 : glycogénose type VII à présentation clinique particulière". Revue Neurologique 179 (abril de 2023): S188—S189. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2023.02.029.

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Trioche, P., P. Labrune, M. Hadehouel y JF Deleuze. "Étude génétique et moléculaire de la glycogénose de type 1A". Archives de Pédiatrie 3, n.º 12 (diciembre de 1996): 1288. http://dx.doi.org/10.1016/s0929-693x(97)85956-8.

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Más fuentes

Tesis sobre el tema "Glycogénose de type III"

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Vidal, Patrice. "Développement d'un traitement de thérapie génique pour la glycogénose de type III". Electronic Thesis or Diss., Sorbonne université, 2018. http://www.theses.fr/2018SORUS571.

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Resumen
La glycogénose de type III (GSDIII) est une maladie génétique récessive due à des mutations affectant l’activité de l'enzyme de débranchement du glycogène (GDE). Les symptômes sont une hépatomégalie et une hypoglycémie chez l’enfant puis une faiblesse musculaire dégénérative chez l’adulte. Aucun traitement curatif n'existe pour GSDIII. Nous avons dans un premier temps développé un modèle de souris GSDIII viable possédant phénotype proche de la maladie de l’homme. La thérapie génique permet le traitement des maladies métaboliques et neuromusculaires. En thérapie génique in vivo, les vecteurs dérivés du virus adéno-associé (AAV) ont démontré leur efficacité chez l’homme. Une limitation dans le développement d'une thérapie génique pour la GSDIII est la taille du transgène qui dépasse la taille d’encapsidation de l'AAV. Nous avons exploré une approche alternative utilisant la voie lysosomale de la dégradation du glycogène par l’enzyme GAA. Les résultats chez les souris GSDIII montrent que l’augmentation de la quantité de GAA dans les muscles ne permet pas de traiter le phénotype de la GSDIII alors qu’au contraire elle induit une normalisation de la quantité du glycogène hépatique. La seconde étape fut de faire exprimer à nouveau la GDE par les cellules. Nous avons développé deux vecteurs pouvant utiliser les mécanismes de la recombinaison homologue. Cette stratégie a permis la correction du phénotype GSDIII dans le modèle murin de la maladie. Les résultats montrent qu’il est possible de corriger la faiblesse musculaire ainsi que l’accumulation de glycogène conduisant à la vacuolisation du tissu. L’efficacité de cette stratégie ne reste néanmoins que partielle dans le foie
Glycogen storage disease type III (GSDIII) is a recessive genetic disorder caused by mutations affecting the activity of the glycogen debranching enzyme (GDE). Symptoms are hepatomegaly and hypoglycemia during childhood and degenerative muscle weakness during adulthood. At present, no curative treatment exists for GSDIII. First, we developed and characterized a mouse model that faithfully recapitulates the human disease. Gene therapy allows the treatment of previously untreatable metabolic and neuromuscular diseases. Adeno-associated virus (AAV) vectors are vectors of choice for in vivo gene therapy, with an excellent safety and efficacy profile demonstrated in human. A major limitation for GSDIII is the size of the transgene that exceeds the genome packaging capacity of AAV vectors. We explored an alternative approach using the lysosomal pathway and the acid alpha-glucosidase (GAA) able to degrade the glycogen, overloading the lysosomes with this protein. In muscles, the increase of GAA activity is not able to treat the phenotype of GSDIII whereas the overexpression of GAA in the liver induces a normalization of the concentration of glycogen. The second step of this thesis was to have GDE de novo expressed in cells. We developed strategy based on the injection of two vectors that can use the mechanisms of homologous recombination. This allowed the correction of the GSDIII phenotype in a murine model of the disease. The results show that it is possible to correct the muscle phenotype of GSDIII. Nevertheless, the effectiveness of this strategy remains only partial in the liver, again highlighting a different glycogen degradation pathway in both tissues
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Rossiaud, Lucille. "Modélisation et compréhension de la glycogénose de type III grâce à l'utilisation de cellules souches pluripotentes induites humaines". Electronic Thesis or Diss., université Paris-Saclay, 2024. https://www.biblio.univ-evry.fr/theses/2024/interne/2024UPASL091.pdf.

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Resumen
La glycogénose de type III (GSDIII) est une maladie génétique rare due à un déficit en enzyme débranchante du glycogène (GDE), provoquant une accumulation de glycogène dans le foie, le cœur et les muscles squelettiques. Alors que les atteintes hépatiques dominent durant l'enfance, les atteintes musculaires progressent et deviennent prédominantes à l'âge adulte. L'absence de modèles humains freine la compréhension de cette pathologie et la mise au point de traitements.Dans ce contexte, mon premier objectif était de créer des modèles pathologiques humains in vitro à partir de cellules souches pluripotentes induites (hiPSC). J'ai généré cinq lignées hiPSC pathologiques : quatre lignées dérivées de patients par reprogrammation et une lignée génétiquement modifiée par CRISPR/Cas9. Ces cellules ont ensuite été différenciées en myocytes et en hépatocytes, les deux types cellulaires pertinents pour l'étude de la GSDIII. J'ai confirmé que ces cellules expriment respectivement les marqueurs spécifiques des muscles et du foie, et récapitulent, en condition de privation de glucose, le phénotype d'accumulation de glycogène en comparaison à des cellules saines.Le deuxième objectif visait à mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques de la GSDIII et à identifier de nouveaux biomarqueurs de la pathologie. Je me suis d'abord focalisée sur le muscle, pour lequel j'ai identifié, par séquençage ARN des myocytes dérivés d'hiPSC, des gènes différentiellement exprimés entre cellules saines et pathologiques. Une analyse comparative avec les données d'un séquençage ARN réalisés sur des biopsies de triceps de souris saines et GSDIII a révélé la surexpression d'un gène commun codant pour la Galectine-3, un marqueur de vésicules endommagées. Sa surexpression a été validée dans les myocytes mutés dérivés d'hiPSC, ainsi que dans les triceps de souris GSDIII et dans des biopsies de patients. En parallèle, une approche similaire sur les hépatocytes dérivés d'hiPSC a permis d'identifier de potentiels biomarqueurs du foie, ouvrant la voie à une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques hépatiques. Le dernier objectif était d'utiliser ces modèles pathologiques humains in vitro pour tester de nouvelles thérapies. J'ai démontré que le traitement de myocytes mutés par des vecteurs AAV exprimant la GDE humaine complète ou tronquée, préalablement validés dans des modèles in vivo de souris et de rats GSDIII, diminuait l'accumulation de glycogène à des niveaux comparables à ceux de cellules saines. Ces expériences ont confirmé l'intérêt du développement de ces nouveaux modèles in vitro. L'ensemble de ces travaux ont permis l'identification de nouveaux biomarqueurs de la GSDIII, permettant d'améliorer la compréhension des mécanismes moléculaires dans le muscle et le foie. La création de ces nouveaux modèles in vitro ouvre également de nouvelles perspectives thérapeutiques pour la GSDIII, notamment en facilitant le criblage de médicaments
Glycogen storage disease type III (GSDIII) is a rare genetic disorder caused by glycogen debranching enzyme (GDE) deficiency, leading to an accumulation of glycogen accumulation in the liver, heart and skeletal muscles. While liver damages predominate in childhood, muscle impairments progress and become predominant in adulthood. The lack of human models hinders our understanding of the disease and the development of treatments.In this context, my first objective was to create in vitro human pathological models from induced pluripotent stem cells (hiPSCs). I generated five pathological hiPSC lines: four lines derived from patients by reprogramming and one line genetically modified by CRISPR/Cas9. These cells were then differentiated into myocytes and hepatocytes, the two relevant cell types for the study of GSDIII. I confirmed that these cells express muscle and liver specific markers respectively, and recapitulate the glycogen accumulation phenotype under glucose starvation conditions compared to healthy cells.The second objective was to better understand the pathophysiological mechanisms of GSDIII and to identify new biomarkers of the disease. I first focused on muscle, for which I identified genes differentially expressed between healthy and pathological cells by RNA sequencing of hiPSC-derived myocytes. Comparative analysis with RNA sequencing data from triceps biopsies of healthy and GSDIII mice revealed overexpression of a common gene encoding galectin-3, a marker of damaged vesicles. This overexpression was validated in mutated myocytes derived from hiPSCs, as well as in the triceps of GSDIII mice and in patient biopsies. In parallel, a similar approach on hiPSC-derived hepatocytes identified potential liver biomarkers, paving the way for a better understanding of the mechanisms of liver damage.The final objective was to use these in vitro human pathological models to test new therapies. I demonstrated that treatment of mutated myocytes with AAV vectors expressing complete or truncated human GDE, previously validated on in vivo GSDIII mouse and rat models, reduced glycogen accumulation to levels comparable to those of healthy cells. These experiments confirmed the value of developing these new in vitro models.Taken together, this work has led to the identification of new biomarkers for GSDIII, providing a better understanding of the molecular mechanisms in muscle and liver. The creation of these new in vitro models also opens up new therapeutic prospects for GSDIII, particularly by facilitating drug screening
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Douillard-Guilloux, Gaëlle. "Nouvelles approches thérapeutiques dans la glycogénose de type 2". Paris 7, 2008. http://www.theses.fr/2008PA077119.

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Resumen
La glycogénose de type II est une maladie liée au déficit en alpha-glucosidase acide. Elle est caractérisée par une accumulation intra-lysosomale de glycogène dans le muscle squelettique, Notre travail a été de développer de nouvelles approches thérapeutiques pour cette pathologie. Nous avons tout d'abord tenté de moduler la synthèse du glycogène (thérapie par inhibtion de substrat) en inhibant les enzymes clés de sa biosynthèse : la glycogénine (GYG) et la glycogène synthase (GYS), à l'aide de shRNA. Un vecteur viral AAV contenant le shARN-GYS2 a été construit et injecté par voie intramusculaire chez des souris GAA-/- et a permis de réduire l'accumulation du glycogène. Afin de confirmer, une approche par knock-out a été développée. Les souris GAA-/- ont été croisées avec des souris mutées pour la GYS musculaire. Ces souris double KO ne présentent pas d'accumulation de glycogène et leur capacité a exercer une activité musculaire est nettement améliorée par rapport aux souris GAA-/-. Par ailleurs, nous avons également testé la possibilité de développer une immunotolérance vis à vis de l'enzyme recombinante par induction d'un chimérisme après greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH). Nous avons montré le développement d'une tolérance à l'enzymothérapie avec absence totale de production d'anticorps anti-GAA chez les souris ayant reçu les CSH-GAA. En parallèle, afin d'essayer de contre-balancer la production massive d'anticorps anti-GAA, une augmentation de l'expression et de la sécrétion de la GAA a été obtenue sur les cellules musculaires de patients transduites par un vecteur lentiviral contenant le gène de la GAA sous le contrôle d'un promoteur muscle-spécifique fort
Glycogen storage disease type II is caused by defects in the lysosomal acid alpha-glucosidase (GAA) gene. This pathology is characterized by glycogen accumulation, especially in muscles. Enzyme Replacement Therapy efficiency is restricted. Therefore, our aim is to develop a novel therapeutical approach for this pathology. Small interfering RNAs (siRNAs) targeted to the two major genes for glycogen synthesis (glycogenin and glycogen synthase) were designed to explore the possibility of silencing these two genes. A viral vector AAV with the shARN-GYS2 was injected in the muscle of GAA-/- mice and reduced the glycogen accumulation. In the same time, an approach by knock-out was developped. Mice GAA-/- were crossed with mice KO for the muscular form of GYS. These double KO mice do not present accumulation of glycogen and their muscular activity is clearly improved compared to GAA-/- mice. We also tested the possibility to induce a immunotolerance against the recombinante enzyme by using bone marrow transplantation. The development of tolerance to the recombinante enzyme induce no more production of anti-GAA antibody in the mice having received the CSH-GAA. In parallel, to decrease the massive destruction of the recombinante enzyme by the anti-GAA antibody, An over-expression of the GAA was obtained on the muscular cells of patients transduites by a vector lentiviral containing gene of the GAA under the control of a strong muscle-specific promotor
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Hordeaux, Juliette. "Thérapie génique des manifestations neurologiques de la maladie de Pompe (glycogénose de type II)". Nantes, 2014. http://www.theses.fr/2014NANT2098.

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Resumen
La maladie de Pompe ou glycogénose de type II est une maladie de surcharge Iysosomiale causée par la mutation de l'enzyme alpha-glucosidase acide (GAA) à l'origine d'une accumulation de glycogène dans le coeur, les muscles et le système nerveux central (SNC). La forme infantile classique est caractérisée par une hypotonie et une cardiomyopathie fatale. La correction du coeur par enzymothérapie a permis d'allonger l'espérance de vie des patients révélant une nouvelle histoire naturelle. Le phénotype neurologique émergent et la correction partielle des muscles pourraient être liés à la surcharge du SNC. Nous postulons que la restauration de l'activité GAA dans le SNC par thérapie génique intrathécale permettrait i) de corriger les manifestations neurologiques de la maladie et ii) d'apporter un bénéfice sur la fonction neuromusculaire. Nous avons dans un premier temps démontré la transduction efficace du SNC après administration intrathécale d'un virus adéno-associé (AA V) recombinant codant un gène rapporteur. Nous avons ensuite administré un vecteur thérapeutique AA V -gaa par voie intrathécale chez des souris GAA-KO 6neo âgées de 1 mois puis nous avons suivi leur fonction neuromusculaire pendant un an. Nous démontrons une normalisation de Ia fonction neurologique corrélée à la correction enzymatique, biochimique et histologique du SNC. La force des souris est restaurée partiellement en l'absence de correction de la pathologie musculaire. Nos résultats suggèrent l'implication du SNC dans la physiopathologie de l'atteinte musculaire. Ces travaux ouvrent des perspectives de stratégies thérapeutiques combinées des organes périphériques et du SNC chez l'homme
Pompe disease (glycogen storage disease type II) is a lysosomal storage disorder caused by acid-oe-glucosidase (GAA) deficiency leading to progressive accumulation of glycogen in the heart, muscles, and central nervous system (CNS). The disease manifests as a fatal cardiomyopathy in infantile form. Cardiac correction by enzyme replacement therapy (ERT) has recently prolonged the lifespan of these patients, revealing a new natural history. The emergent neurologie phenotype and the persistence of muscular weakness in survivors are currently partly attributed to CNS glycogen storage, uncorrected by ERT. We hypothesized that CNS correction by gene therapy using recombinant Adena-associated viruses (rAA V) encoding the GAA transgene would alleviate the neurologie manifestations of the disease and would lead to an improvement of the neuromuscular function. To address this question, we first demonstrated using a reporter gene that the injection of rAA V in the cerebrospinal fluid (intrathecal injection) enables efficient and diffuse transduction of the CNS. GAA-KO 6neo mice were next treated with intrathecal AA V-gaa at one month and their neuromuscular function was assessed for one year. We demonstrate a significant functional neurologie correction in treated animals and a partial restoration of the muscular strength. The entire CNS shows enzymatic, biochemical and histological correction. Muscle glycogen storage is not cleared by the treatment, thus suggesting that the partial restoration of strength is directly related to the CNS correction. This widespread CNS cure and its impact on the global neuromuscular function offer new perspectives for the management of patients
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Clar, Julie. "Nouvelles stratégies d’étude et de prévention des complications hépatorénales de la glycogénose de type Ia". Thesis, Lyon 1, 2014. http://www.theses.fr/2014LYO10163.

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La glycogénose de type Ia (GSDIa) est une maladie métabolique rare causée par un déficit en glucose-6- phosphatase (G6Pase), menant à l'absence de production endogène de glucose. Cette pathologie est caractérisée par des hypoglycémies sévères, une hépatomégalie et une stéatose hépatique ainsi qu'une néphromégalie. En absence de traitement curatif, la prise en charge de cette maladie repose actuellement sur des mesures diététiques très strictes. Cependant, des complications apparaissent avec l'âge comme le développement de tumeurs hépatiques et la progression de la néphropathie vers l'insuffisance rénale. Afin d'étudier l'évolution de cette pathologie à long terme, nous avons utilisé des modèles murins originaux présentant une invalidation du gène de la sous-unité catalytique de la G6Pase spécifiquement au niveau du foie ou des reins. Dans ce travail, nous avons démontré que la déficience en G6Pase uniquement au niveau des reins est suffisante pour entrainer le développement de la pathologie rénale de la GSDIa. Les souris déficientes en G6Pase hépatique nous ont permis de mettre en évidence les effets délétères d'une consommation modérée de fructose ou de galactose et d'une alimentation riche en lipides, de type « cafétéria », sur la pathologie hépatique de la GSDIa, en particulier sur le développement tumoral. Nous avons également démontré chez ces souris l'efficacité et l'innocuité d'un traitement par thérapie génique ciblant le foie. Le transfert de gène avec un vecteur lentiviral, permettant l'intégration du transgène au génome, semble plus efficace qu'avec un vecteur AAV pour prévenir le développement de la pathologie hépatique de la GSDIa et l'apparition des tumeurs
Glycogen storage disease type Ia (GSDIa) is a rare metabolic disease caused by glucose-6-phosphatase (G6Pase) deficiency, leading to the absence of endogenous glucose production. This pathology is characterized by severe hypoglycemia, hepatomegaly, hepatic steatosis and nephromegaly. In the absence of a curative therapy, the current treatments available consist in strict dietary management. However, various complications occur with aging, such as hepatic tumor development and progressive chronic renal disease leading to renal failure. In order to study the long term pathology development, we used original mouse models, presenting an invalidation of the gene encoding the G6Pase catalytic subunit, specifically in the liver or in the kidneys. In this work, we demonstrated that renal G6Pase deficiency alone is sufficient to induce the development of the GSDIa nephropathy. Mice with liver-specific G6Pase deficiency allowed us to highlight the deleterious effects of high-fat diet, such as « fast-food » diet, as well as moderate consumption of fructose or galactose on the hepatic GSDIa pathology, particularly on tumor development. Furthermore, we demonstrated the efficiency and innocuity of gene therapies targeting the liver in these mice. Gene transfer with a lentiviral vector, allowing transgene integration into the genome, seems to be more efficient than an AAV vector in preventing the development of hepatic GSDIa pathology and tumor formation
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Nicolino, Marc. "Glycogénose Type II (Maladie de Pompe) : approche d'une thérapie génique et caractérisation des anomalies moléculaires". Paris 5, 1999. http://www.theses.fr/1999PA05CD17.

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Mutel, Élodie. "Caractérisation d'un nouveau modèle murin de glycogénose de type 1a : du métabolisme glucidique à la thérapie génique". Phd thesis, Université Claude Bernard - Lyon I, 2011. http://tel.archives-ouvertes.fr/tel-00858006.

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La glycogénose de type 1a (GSD1a) est une maladie métabolique rare liée à une absence d'activité glucose‐6 phosphatase (G6Pase). La G6Pase est une enzyme clé de la production endogène de glucose (PEG) catalysant l'hydrolyse du G6P en glucose avant sa libération dans le sang. Cette fonction est restreinte au foie, aux reins et à l'intestin. La GSD1a est caractérisée par des hypoglycémies chroniques, une hépatomégalie associée à une stéatose hépatique et une néphromégalie. A plus longterme, la plupart des patients développent des adénomes. Un modèle murin de GSD 1a existe mais les souris ne survivent pas après le sevrage. Nous avons donc généré un modèle original de GSD1a, en invalidant le gène de la sous‐unité catalytique de la G6Pase spécifiquement dans le foie, grâce à une stratégie CRE‐LOX inductible (souris L‐G6pc‐/‐). Dans ce travail, nous avons montré que les souris L‐G6pc‐/‐ sont viables et reproduisent parfaitement la pathologie hépatique de la GSD1a, y compris le développement d'adénomes hépatiques après 9 mois d'invalidation. La viabilité des souris nous a permis de débuter des traitements par thérapie génique ciblant le foie à l'aide de vecteurs lentiviraux et AAV. La survie de ces souris, qui ne peuvent pas produire du glucose par le foie, repose la question du rôle relatif de la production hépatique de glucose dans la régulation de la glycémie Nous avons montré que les souris L‐G6pc‐/‐ sont capables de réguler leur glycémie, même au cours d'un jeûne prolongé. Ce maintien de l'homéostasie glucidique est due à une induction rapide de la néoglucogenèse rénale et intestinale, principalement par un mécanisme dépendant du glucagon
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Mutel, Élodie. "Caractérisation d’un nouveau modèle murin de glycogénose de type 1a : du métabolisme glucidique à la thérapie génique". Thesis, Lyon 1, 2011. http://www.theses.fr/2011LYO10005/document.

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La glycogénose de type 1a (GSD1a) est une maladie métabolique rare liée à une absence d’activité glucose‐6 phosphatase (G6Pase). La G6Pase est une enzyme clé de la production endogène de glucose (PEG) catalysant l’hydrolyse du G6P en glucose avant sa libération dans le sang. Cette fonction est restreinte au foie, aux reins et à l’intestin. La GSD1a est caractérisée par des hypoglycémies chroniques, une hépatomégalie associée à une stéatose hépatique et une néphromégalie. A plus longterme, la plupart des patients développent des adénomes. Un modèle murin de GSD 1a existe mais les souris ne survivent pas après le sevrage. Nous avons donc généré un modèle original de GSD1a, en invalidant le gène de la sous‐unité catalytique de la G6Pase spécifiquement dans le foie, grâce à une stratégie CRE‐LOX inductible (souris L‐G6pc‐/‐). Dans ce travail, nous avons montré que les souris L‐G6pc‐/‐ sont viables et reproduisent parfaitement la pathologie hépatique de la GSD1a, y compris le développement d’adénomes hépatiques après 9 mois d’invalidation. La viabilité des souris nous a permis de débuter des traitements par thérapie génique ciblant le foie à l’aide de vecteurs lentiviraux et AAV. La survie de ces souris, qui ne peuvent pas produire du glucose par le foie, repose la question du rôle relatif de la production hépatique de glucose dans la régulation de la glycémie Nous avons montré que les souris L‐G6pc‐/‐ sont capables de réguler leur glycémie, même au cours d’un jeûne prolongé. Ce maintien de l’homéostasie glucidique est due à une induction rapide de la néoglucogenèse rénale et intestinale, principalement par un mécanisme dépendant du glucagon
Glycogen storage disease type 1a (GSD1a) is a rare metabolic disorder due to an absence of glucose‐6 phosphatase (G6Pase) activity. G6Pase is the key enzyme of endogenous glucose production (EGP) and catalyzes the last step before the glucose release into the bloodstream. This function to produce glucose is restricted to the liver, the kidneys and the intestine. GSD1a is characterized by chronic hypoglycemia, hepatomegaly associated with hepatic steatosis and nephromegaly. The longterm complications of G6Pase deficiency include hepatocellular adenomas. The available animal model of GSD1a rarely survive over three months of age and the study of mechanisms of hepatocellular adenomas development cannot be investigated. So, we generated an original mouse model of GSD1a with a liver‐specific invalidation of catalytic subunit of G6Pase gene by an inducible CRE‐LOX strategy (L‐G6pc‐/‐ mice). In this work, we demonstrated that L‐G6pc‐/‐ were viable and totally reproduced the liver pathology of GSD1a, including the late development of hepatocellular adenomas. Then, we have begun liver gene therapy treatment using lentiviral and AAV vectors to correct the hepatic pathology. Finally, concerning glucose homeostasis, we have demonstrated that L‐G6pc‐/‐ were able to regulate blood glucose, during prolonged fast, even in the absence of hepatic glucose production. Rapidly, L‐G6pc‐/‐ mice were able to induce renal and intestinal gluconeogenesis thanks to a key role of glucagon and the development of a metabolic acidosis. These results provide evidence that the major role of the liver for EGP during fasting requires re‐examination
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Monteillet, Laure. "La maladie chronique rénale de la glycogénose de type I, des mécanismes moléculaires aux nouvelles stratégies thérapeutiques". Thesis, Lyon, 2019. http://www.theses.fr/2019LYSE1140.

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La glycogénose de type Ia (GSDIa) est une maladie métabolique rare causée par une déficience en glucose-6-phosphatase (G6Pase), due à des mutations de la sous-unité catalytique (G6PC). Cette enzyme confère au foie, aux reins et à l’intestin la capacité de produire du glucose. Les patients atteints de GSDIa sont donc incapables de produire du glucose et souffrent d’hypoglycémies sévères lors de jeûnes courts. De plus, la déficience en G6Pase provoque une accumulation de glucose-6 phosphate dans le foie et les reins, conduisant à l’accumulation de glycogène et de lipides. A long terme, la plupart des patients souffre d’une maladie chronique rénale (MCR), qui peut évoluer en insuffisance rénale, nécessitant une mise sous dialyse ou une transplantation rénale. Cette MCR se caractérise par une fibrose, ainsi que par le développement de kystes dans les stades tardifs. Au niveau du foie, les patients développent une hépatomégalie et une stéatose hépatique qui peut évoluer vers le développement d’adénomes ou carcinomes hépatocellulaires. Le but de mes travaux de thèse a été d’identifier les mécanismes moléculaires impliqués dans l’établissement de la pathologie rénale et la formation des kystes, à l’aide de modèles murins invalidés pour le gène G6pc spécifiquement dans les reins (souris K.G6pc-/-). Alors que la GSDIa est une maladie caractérisée par l’accumulation hépatique et rénale de glycogène, nous avons d’abord montré que le développement de la fibrose, à l’origine de la perte de la fonction rénale, était induit par l’accumulation de lipides, indépendamment du contenu en glycogène. De plus, l’utilisation d’un agoniste de PPARα, le fénofibrate, en diminuant le contenu lipidique rénal, a ralenti l’installation de la fibrose et l’évolution de la MCR. Le mécanisme moléculaire impliqué est l’activation du système rénine angiotensine par les dérivés lipidiques, qui induit l’expression du facteur profibrotique TGFβ1. De même, le fénofibrate en limitant l’accumulation de lipides hépatiques a prévenu le développement d’atteintes hépatiques caractéristiques de la GSDI. Ainsi, l’activation du catabolisme des lipides par des agonistes de PPARα semble une stratégie thérapeutique intéressante pour réduire la progression des maladies rénales et hépatique de la GSDI. La deuxième partie de mes résultats suggèrent que le développement de kystes rénaux chez les patients atteints de la GSDI pourrait être causé par une altération du cil primaire, organelle jouant un rôle clé dans le maintien d’une structure et fonction normale des reins. En effet, une augmentation de la longueur du cil primaire a pu être observée dans les reins des souris K.G6pc-/- associée à une dérégulation de différentes protéines impliquées dans sa structure et sa fonction, par rapport aux souris contrôles. Nous avons également mis en évidence une reprogrammation métabolique de type Warburg, caractérisée par une activation accrue de la glycolyse aérobie, une inhibition de l’oxydation mitochondriale du pyruvate et une production de lipides. Ainsi, l’ensemble de ces perturbations va favoriser la prolifération cellulaire et le développement de kystes, et pourrait mener au développement de tumeur rénale comme observée chez une souris K.G6pc-/-. En conclusion nous avons démontré que, dans le cadre de la GSDI, l’accumulation de lipides dans les reins et le foie, secondaire à la déficience en G6Pase, joue un rôle clé dans le développement des complications hépatiques et rénales à long terme. Également, la reprogrammation métabolique rénale de type Warburg, prenant place dans le cadre de la GSDI, associée à un défaut du cil primaire pourrait être à l’origine de la formation des kystes et de tumeurs rénales. Ces études, en permettant une meilleure compréhension de la physiopathologie des complications à long terme de la GSDIa, offrent de nouvelles perspectives concernant les stratégies thérapeutiques à développer pour une meilleure prise en charge des patients atteints de GSDIa
Glycogen storage disease type Ia (GSDIa) is a rare metabolic disease caused by glucose-6-phosphatase (G6Pase) deficiency, due to mutations on the gene encoding G6Pase catalytic subunit (G6PC). This enzyme confers to the liver, kidneys and intestine the ability to produce glucose. Thus, patients with GSDIa are unable to ensure endogenous glucose production and suffer from severe hypoglycemia during fasting in the absence of nutritional control. In addition, G6Pase deficiency causes intracellular accumulation of glucose-6 phosphate in the liver and kidneys, leading to metabolic defects and the accumulation of glycogen and lipids. Over time, most adult patients suffer from chronic kidney disease (CKD), which can progress to kidney failure, requiring dialysis or kidney transplantation. This nephropathy is characterized in particular by tubulo-interstitial fibrosis and glomerulosclerosis, as well as by the development of cysts in the late stages. Moreover, patients develop hepatomegaly and hepatic steatosis that may progress to the development of hepatocellular adenomas or carcinomas. The aim of my thesis was to identify the molecular mechanisms involved in the establishment of renal pathology and cyst formation in GSDIa, by using mouse models where G6pc gene is specifically deleted in the kidneys (K.G6pc-/- mice). While GSDIa is a disease characterized by glycogen accumulation in the liver and kidneys, we first showed that the development of fibrosis, which causes progressive loss of kidney function, was induced by intracellular accumulation of lipids, regardless of glycogen content. The molecular mechanism probably involved is the activation of the renin angiotensin system by lipid derivatives such as diacylglycerol, which induced the expression of the profibrotic factor TGFβ1 and an epithelial-mesenchymal transition. In addition, the use of a PPARα agonist, i.e. fenofibrate, by decreasing renal lipid content, reduced the development of fibrosis and CKD evolution. Similarly, fenofibrate treatment prevented the accumulation of lipids in the liver and the development of liver damages that cause tumor development. Thus, the activation of lipid catabolism by PPARα agonists such as fenofibrate seems to be an interesting therapeutic strategy to reduce the progression of renal and hepatic diseases of GSDIa. The second part of my results suggest that the development of renal cysts in GSDI patients may be caused by an alteration of the primary cilia, a non-motile organelle that plays a key role in maintaining normal kidney structure and function. Indeed, defects in the primary cilia are involved in many polycystic kidney diseases. In summary, an increase in the length of the primary cilia was observed in the kidneys of K.G6pc-/- mice, which could be explained by a deregulation of the expression of different proteins involved in cilia structure and function, compared to control mice. We also demonstrated a metabolic reprogramming leading to a Warburg metabolism, characterized by the increased activation of aerobic glycolysis and the inhibition of mitochondrial pyruvate oxidation and lipid production in K.G6pc-/- mice. Thus, all these disorders would promote cell proliferation and cyst development, and could lead to the development of renal tumor, as recently observed in one K.G6pc-/- mouse (out of 36 studied mice). In conclusion, we have shown that, in GSDI, the accumulation of lipids in the kidneys and liver that occurs secondary to G6Pase deficiency plays a key role in the development of hepatic and renal long-term complications. In addition, the Warburg like metabolic reprogramming taking place in the GSDIa kidneys, associated with a defect in the primary cilia, could be at the origin of cysts formation and renal tumors. These new studies, by providing a better understanding of the pathophysiology of long-term complications of GSDIa, offer new perspectives on therapeutic strategies to be developed for better management of patients
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Shelly, Claire. "Type III subfactors and planar algebras". Thesis, Cardiff University, 2012. http://orca.cf.ac.uk/44565/.

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Resumen
In this thesis we investigate the theory of planar algebras for type III subfactors. We show directly how to associate a planar algebra to a type III subfactor using endomorphisms and intertwiners. We begin by describing how to define a type III version of the Temperley-Lieb planar algebra before giving a general definition of a type III planar algebra. We define a presenting map using endomorphisms and intertwiners and prove that this defines a type III subfactor planar algebra. We show that the definition of a type III subfactor planar algebra may be extended by removing the sphericality condition. We also investigate the reverse implication, and show that if we start with a type III subfactor planar algebra we can produce a type III subfactor using techniques from Guionnet-Jones-Shlyakhtenko and free probability. In the final chapter we investigate the type III version of A2 planar algebras. We extend the results of Chapter 3 to the A2 setting, defining a type III string algebra for SU(3) ADE graphs and relating this to planar algebras. We also discuss further work here relating to A2 planar algebras.
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Más fuentes

Libros sobre el tema "Glycogénose de type III"

1

Skabara, Peter y Mohammad Azad Malik, eds. Nanostructured Materials for Type III Photovoltaics. Cambridge: Royal Society of Chemistry, 2017. http://dx.doi.org/10.1039/9781782626749.

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2

Wagner, Samuel y Jorge E. Galan, eds. Bacterial Type III Protein Secretion Systems. Cham: Springer International Publishing, 2020. http://dx.doi.org/10.1007/978-3-030-52123-3.

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3

A, McLean G. y United States. Office of Aviation Medicine., eds. Aircraft evacuations through type-III exits. Washington, D.C: U.S. Dept. of Transportation, Federal Aviation Administration, Office of Aviation Medicine, 1995.

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4

Goodwin, Emma. Type talk III of Lilesville Township. Charlotte, N.C: Herb Eaton Historical Publications, 1996.

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5

United States. Forest Service. Pacific Northwest Region, ed. Call-when-needed type III and IV light helicopters. [Portland, Or.?]: USDA Forest Service, Pacific Northwest Region (R-6), 1998.

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6

United States. Forest Service. Pacific Northwest Region, ed. Call-when-needed type III and IV light helicopters. [Portland, Or.?]: USDA Forest Service, Pacific Northwest Region (R-6), 1998.

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7

United States. Forest Service. Pacific Northwest Region., ed. Call-when-needed type III and IV light helicopters. [Portland, Or.?]: USDA Forest Service, Pacific Northwest Region (R-6), 1998.

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8

Seevers, Melinda R. Fixed tank systems for type II and III helicopters. [San Dimas, Calif.]: U.S. Dept. of Agriculture, Forest Service, Technology & Development Program, 1995.

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9

United States. Forest Service. Pacific Northwest Region., ed. Call-when-needed type III and IV light helicopters. [Portland, Or.?]: USDA Forest Service, Pacific Northwest Region (R-6), 1998.

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10

United States. Forest Service. Pacific Northwest Region, ed. Call-when-needed type III and IV light helicopters. [Portland, Or.?]: USDA Forest Service, Pacific Northwest Region (R-6), 1998.

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Más fuentes

Capítulos de libros sobre el tema "Glycogénose de type III"

1

Ritchie, Adam. "Type III". En Invention in PR, 52–69. New York: Routledge, 2022. http://dx.doi.org/10.4324/9781003216872-5.

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2

Nahler, Gerhard. "type III error". En Dictionary of Pharmaceutical Medicine, 186. Vienna: Springer Vienna, 2009. http://dx.doi.org/10.1007/978-3-211-89836-9_1429.

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3

Mitchel Opremcak, E. "Type III Hypersensitivity". En Uveitis, 197–227. New York, NY: Springer New York, 1995. http://dx.doi.org/10.1007/978-1-4612-4174-4_17.

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4

Duvnjak, Stevo. "Endoleak Type III". En Endovascular Abdominal Aortic Repair- Endoleak Treatment, 211–41. Cham: Springer International Publishing, 2020. http://dx.doi.org/10.1007/978-3-030-32165-9_4.

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5

Leung, Alexander K. C., Cham Pion Kao, Andrew L. Wong, Alexander K. C. Leung, Thomas Kolter, Ute Schepers, Konrad Sandhoff et al. "SMA Type III". En Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease, 1946. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 2009. http://dx.doi.org/10.1007/978-3-540-29676-8_6848.

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6

Timson, David J., Richard J. Reece, James B. Thoden, Hazel M. Holden, Andrea L. Utz, Beverly M. K. Biller, Eugen-Matthias Strehle et al. "Glycogenosis Type III". En Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease, 734–35. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 2009. http://dx.doi.org/10.1007/978-3-540-29676-8_717.

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7

Metze, Dieter, Vanessa F. Cury, Ricardo S. Gomez, Luiz Marco, Dror Robinson, Eitan Melamed, Alexander K. C. Leung et al. "Hyperlipoproteinemia Type III". En Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease, 907. Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 2009. http://dx.doi.org/10.1007/978-3-540-29676-8_8494.

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8

Stavinoha, Tyler J. "Type III Monteggia Fractures". En Pediatric Orthopedic Trauma Case Atlas, 171–76. Cham: Springer International Publishing, 2020. http://dx.doi.org/10.1007/978-3-319-29980-8_38.

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9

Singh, Vijay P. "Pearson Type III Distribution". En Entropy-Based Parameter Estimation in Hydrology, 231–51. Dordrecht: Springer Netherlands, 1998. http://dx.doi.org/10.1007/978-94-017-1431-0_14.

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10

Williams, Tracy Ann, Silvia Monticone, Franco Veglio y Paolo Mulatero. "Familial Hyperaldosteronism Type III". En Primary Aldosteronism, 99–108. New York, NY: Springer New York, 2014. http://dx.doi.org/10.1007/978-1-4939-0509-6_8.

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Actas de conferencias sobre el tema "Glycogénose de type III"

1

Blanchet, Thomas, Benjamin Sapaly, Romain Cotillard, Sylvain Magne, Adriana Morana, Emmanuel Marin, Sylvain Girard, Christophe Destouches y Guillaume Laffont. "Type III Femtosecond Fiber Bragg Grating Behaviors under X-rays". En Bragg Gratings, Photosensitivity, and Poling in Glass Waveguides, BTu3A.4. Washington, D.C.: Optica Publishing Group, 2024. http://dx.doi.org/10.1364/bgpp.2024.btu3a.4.

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Resumen
We demonstrate that the behavior under X-rays at a constant dose-rate at room temperature of type III fs-void fiber Bragg gratings, inscribed with the point-by-point technique, depends on the fiber radiation response, i.e. on its core composition.
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2

Ugarte, Mikel y Alfonso Carlosena. "Performance trade-offs between Type II and Type III PLLs". En 2014 11th International Multi-Conference on Systems, Signals & Devices (SSD). IEEE, 2014. http://dx.doi.org/10.1109/ssd.2014.6808839.

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3

Lu, Shengnan, Dimiter Zlatanov, Xilun Ding, Matteo Zoppi y Simon D. Guest. "A Network of Type III Bricard Linkages". En ASME 2015 International Design Engineering Technical Conferences and Computers and Information in Engineering Conference. American Society of Mechanical Engineers, 2015. http://dx.doi.org/10.1115/detc2015-47139.

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Resumen
Among Bricard’s overconstrained 6R linkages, the third type has two collapsed configurations, where all joint axes are coplanar. The paper presents a one-degree-of-freedom network of such linkages. Using the two coplanar states of the constituent Bricard units, the network is able to cover a large surface with a specific outline when deployed, and can be folded compactly into a stack of much smaller planar shapes. Five geometric parameters describing each type III Bricard mechanism are introduced. Their influence on the outline of one collapsed configuration is discussed and inverse calculation to obtain the parameter values yielding a desired planar shape is performed. The network is built by linking the units, either using scissor linkage elements, if the thickness of the panels can be ignored, or with hinged parallelograms, for a thicker material. Two case studies, in which the Bricard network deploys as a rectangle and a regular hexagon, respectively, are presented, validating the analysis and design methods.
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4

Trifu, Simona. "Identity Impairment In Schizophrenia Type Iii (Crown)". En ICEEPSY 2019 - 10th International Conference on Education and Educational Psychology. Cognitive-Crcs, 2019. http://dx.doi.org/10.15405/epsbs.2019.11.83.

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5

Kovacic, Samuel, Andres Sousa-Poza y Charles Keating. "Type III: 'The Theory of the Observer'". En 2007 IEEE International Conference on System of Systems Engineering. IEEE, 2007. http://dx.doi.org/10.1109/sysose.2007.4304266.

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6

Hervik, S., V. Pravda y A. Pravdová. "On type N and III universal spacetimes". En Proceedings of the MG14 Meeting on General Relativity. WORLD SCIENTIFIC, 2017. http://dx.doi.org/10.1142/9789813226609_0081.

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7

Reid, Hamish A. S. "Solar type III bursts observed with LOFAR". En 2016 URSI Asia-Pacific Radio Science Conference (URSI AP-RASC). IEEE, 2016. http://dx.doi.org/10.1109/ursiap-rasc.2016.7601384.

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8

Ługiewicz, P. y R. Olkiewicz. "Quantum stochastic dynamics on type III factors". En Quantum Probability. Warsaw: Institute of Mathematics Polish Academy of Sciences, 2006. http://dx.doi.org/10.4064/bc73-0-26.

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9

Oinam, Lotika Devi y Alka Singh. "Design Approach and Performance Analysis of Type I, Type II, and Type III PLL". En 2023 7th International Conference on Computer Applications in Electrical Engineering-Recent Advances (CERA). IEEE, 2023. http://dx.doi.org/10.1109/cera59325.2023.10455725.

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10

Fukue, Kiyonari, Tamotsu Igarashi, Yuji Osawa, Haruhisa Shimoda, Ryuji Matsuoka y Yoshiyuki Kawata. "Advanced Visible and Near-Infrared Radiometer type 2 (AVNIR-2)". En Satellite Remote Sensing III, editado por Hiroyuki Fujisada, Guido Calamai y Martin N. Sweeting. SPIE, 1997. http://dx.doi.org/10.1117/12.265435.

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Informes sobre el tema "Glycogénose de type III"

1

Stirbis, P. P. Impact analysis of Minuteman III Payload Transporter Type III. Office of Scientific and Technical Information (OSTI), diciembre de 1993. http://dx.doi.org/10.2172/10115479.

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2

Wagner, R. N. y D. A. Austin. PUREX style jumper connector type III gasket test report. Office of Scientific and Technical Information (OSTI), julio de 1993. http://dx.doi.org/10.2172/10186069.

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3

Yowell, Lindsay, George O. White, William H. Connon y III. Final Report of the Type III Mobility Vibration Profile. Fort Belvoir, VA: Defense Technical Information Center, octubre de 1996. http://dx.doi.org/10.21236/adb215199.

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4

O'Kelly, John y Frank O'Brien. Aetiology and diagnosis of bacterial chronic prostatitis (Type II) and chronic pelvic pain syndrome (CPPS) Type III. BJUI Knowledge, enero de 2020. http://dx.doi.org/10.18591/bjuik.0059.

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5

Azam, Anum y Danielle Tullman-Ercek. Engineering Bioelectronic Signal Transduction Using the Bacterial Type III Secretion Apparatus. Office of Scientific and Technical Information (OSTI), marzo de 2016. http://dx.doi.org/10.2172/1561163.

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6

Aragon, Theresa Clare. Type III Grouted Ductile Reinforcing Bar Connections for Precast Concrete Structures. Precast/Prestressed Concrete Institute, 2018. http://dx.doi.org/10.15554/pci.rr.seis-001.

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7

Moore, Michael, Alex Shorter, Tom Hurst, Alessandro Bocconcelli, Mark Johnson, Peter Tyack, Dan Rittschof, Douglas Nowacek y Laurens Howle. Improving Attachments of Non-Invasive (Type III) Electronic Data Loggers to Cetaceans. Fort Belvoir, VA: Defense Technical Information Center, septiembre de 2013. http://dx.doi.org/10.21236/ada605081.

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Moore, Michael, Alex Shorter, Mark Johnson, Peter Tyack, Tom Hurst, Alessandro Bocconcelli, Dan Rittschof, Douglas Nowacek y Laurens Howle. Improving Attachments of Non-Invasive (Type III) Electronic Data Loggers to Cetaceans. Fort Belvoir, VA: Defense Technical Information Center, septiembre de 2011. http://dx.doi.org/10.21236/ada555087.

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Galvin, Jeff y Sarah Studd. Vegetation inventory, mapping, and characterization report, Saguaro National Park: Volume III, type descriptions. Editado por Alice Wondrak Biel. National Park Service, marzo de 2021. http://dx.doi.org/10.36967/nrr-2284802.

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Resumen
The Sonoran Desert Network (SODN) conducted a vegetation mapping and characterization effort at the two districts of Saguaro National Park from 2010 to 2018. This project was completed under the National Park Service (NPS) Vegetation Mapping Inventory, which aims to complete baseline mapping and classification inventories at more than 270 NPS units. The vegetation map data were collected to provide park managers with a digital map product that meets national standards of spatial and thematic accuracy, while also placing the vegetation into a regional and national context. A total of 97 distinct vegetation communities were described: 83 exclusively at the Rincon Mountain District, 9 exclusively at the Tucson Mountain District, and 5 occurring in both districts. These communities ranged from low-elevation creosote (Larrea tridentata) shrub-lands spanning broad alluvial fans to mountaintop Douglas fir (Pseudotsuga menziesii) forests on the slopes of Rincon Peak. All 97 communities were described at the association level, each with detailed narratives including lists of species found in each association, their abundance, landscape features, and overall community structural characteristics. Only 15 of the 97 vegetation types were existing “accepted” types within the NVC. The others are newly de-scribed and specific to Saguaro National Park (and will be proposed for formal status within the NVC). This document is Volume III of three volumes comprising the Saguaro National Park Vegetation Mapping Inventory. This volume provides full type descriptions of the 97 associations identified and mapped during the project, and detailed in Volume I. Volume II provides abridged versions of these full descriptions, briefly describing the floristic and structural characteristics of the vegetation and showing representative photos of associations, their distribution, and an example of the satellite imagery for one polygon.
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Alfano, James, Isaac Barash, Thomas Clemente, Paul E. Staswick, Guido Sessa y Shulamit Manulis. Elucidating the Functions of Type III Effectors from Necrogenic and Tumorigenic Bacterial Pathogens. United States Department of Agriculture, enero de 2010. http://dx.doi.org/10.32747/2010.7592638.bard.

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Resumen
Many phytopathogenic bacteria use a type III protein secretion system (T3SS) to inject type III effectors into plant cells. In the experiments supported by this one-year feasibility study we investigated type III effector function in plants by using two contrasting bacterial pathogens: Pseudomonas syringae pv. tomato, a necrotrophic pathogen and Pantoea agglomerans, a tumorigenic pathogen. The objectives are listed below along with our major conclusions, achievements, and implications for science and agriculture. Objective 1: Compare Pseudomonas syringae and Pantoea agglomerans type III effectors in established assays to test the extent that they can suppress innate immunity and incite tumorigenesis. We tested P. agglomerans type III effectors in several innate immunity suppression assays and in several instances these effectors were capable of suppressing plant immunity, outputs that are suppressed by P. syringae effectors. Interestingly, several P. syringae effectors were able to complement gall production to a P. agglomerans pthGmutant. These results suggest that even though the disease symptoms of these pathogens are dramatically different, their type III effectors may function similarly. Objective 2: Construct P. syringae mutants in different combinations of type III-related DNA clusters to reduce type III effector redundancy. To determine their involvement in pathogenicity we constructed mutants that lack individual and multiple type III-related DNA clusters using a Flprecombinase-mediated mutagenesis strategy. The majority of single effector mutants in DC3000 have weak pathogenicity phenotypes most likely due to functional redundancy of effectors. Supporting this idea, Poly-DNAcluster deletion mutants were more significantly reduced in their ability to cause disease. Because these mutants have less functional redundancy of type III effectors, they should help identify P. syringae and P. agglomerans effectors that contribute more significantly to virulence. Objective 3: Determine the extent that P. syringae and P. agglomerans type III effectors alter hormone levels in plants. Inhibition of auxin polar transport by 2,3,5-triiodobenzoic acid (TIBA) completely prevented gall formation by P. agglomerans pv. gypsophilae in gypsophila cuttings. This result supported the hypothesis that auxin and presumably cytokinins of plant origin, rather than the IAA and cytokinins secreted by the pathogen, are mandatory for gall formation. Transgenic tobacco with pthGshowed various phenotypic traits that suggest manipulation of auxin metabolism. Moreover, the auxin levels in pthGtransgenic tobacco lines was 2-4 times higher than the control plants. External addition of auxin or cytokinins could modify the gall size in gypsophila cuttings inoculated with pthGmutant (PagMx27), but not with other type III effectors. We are currently determining hormone levels in transgenic plants expressing different type III effectors. Objective 4: Determine whether the P. agglomerans effectors HsvG/B act as transcriptional activators in plants. The P. agglomerans type III effectors HsvG and HsvB localize to the nucleus of host and nonhost plants and act as transcription activators in yeast. Three sites of adjacent arginine and lysine in HsvG and HsvB were suspected to act as Nuclear localization signals (NLS) domains. A nuclear import assay indicated two of the three putative NLS domains were functional NLSs in yeast. These were shown to be active in plants by fusing HsvG and HsvB to YFP. localization to the nucleus was dependent on these NLS domains. These achievements indicate that our research plan is feasible and suggest that type III effectors suppress innate immunity and modulate plant hormones. This information has the potential to be exploited to improve disease resistance in agricultural crops.
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