Dissertations / Theses on the topic 'PEX1'
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Maxwell, Megan Amanda, and n/a. "PEX1 Mutations in Australasian Patients with Disorders of Peroxisome Biogenesis." Griffith University. School of Biomolecular and Biomedical Science, 2004. http://www4.gu.edu.au:8080/adt-root/public/adt-QGU20040219.100649.
Full textMaxwell, Megan Amanda. "PEX1 Mutations in Australasian Patients with Disorders of Peroxisome Biogenesis." Thesis, Griffith University, 2004. http://hdl.handle.net/10072/366184.
Full textThesis (PhD Doctorate)
Doctor of Philosophy (PhD)
School of Biomolecular and Biomedical Sciences
Full Text
Ciniawsky, Susanne. "Structural and functional insights into the mechanism of the Pex1/6 complex." Diss., Ludwig-Maximilians-Universität München, 2015. http://nbn-resolving.de/urn:nbn:de:bvb:19-183979.
Full textPrestele, Jakob. "Funktionelle Charakterisierung der pflanzlichen Zink-RING-Finger-Peroxine PEX10, PEX2 und PEX12 in Arabidopsis thaliana." kostenfrei, 2009. http://d-nb.info/998641693/34.
Full textMacLean, Gillian. "Recovery of PEX1-Gly843Asp associated peroxisome dysfunction by flavonoid compounds in fibroblasts from Zellweger spectrum patients." Thesis, McGill University, 2013. http://digitool.Library.McGill.CA:80/R/?func=dbin-jump-full&object_id=114521.
Full textLe trouble du spectre de Zellweger (Zellweger Spectrum Disorder – ZSD) est dû à des defaults dans l'une des treize protéines PEX, codées par les gènes PEX, nécessaires pour la biogenèse des péroxysomes. ZSD a des caractéristiques neurologiques, hépatiques et des anomalies rénales. Cependant, une mutation fréquente, PEX1-p.Gly843Asp (G843D), confère un phénotype moins sévère et représente 30% de l'ensemble des allèles ZSD. Ainsi, l'identification de traitements pour cet allèle sera bénéfique à de nombreux patients. Nous avons récemment montré que PEX1-G843D se comporte comme une protéine mal conformée, dont la fonction peut-être améliorée par des protéines chaperons chimiques ou pharmacologiques. En examinant une série de petites molécules, nous avons observé une amélioration dans l'importation d'enzyme de la matrice du péroxysome par le diacétate d'acacétine, un flavonoïde qui peut interagir avec le site de liaison de l'ATP de PEX1-G843D, afin d'améliorer sa conformation. Afin de développer un composé de base à partir de cette bibliothèque de molécules, nous avons évalué trente-quatre autres flavonoïdes pour l'amélioration de l'importation d'enzyme de la matrice péroxysomale en utilisant une lignée de fibroblastes d'un patient hémizygote pour PEX1-G843D et qui exprime un signal de ciblage péroxysomal GFP (rapporteur PTS1-GFP). Huit flavonoïdes ont été identifiés en tant que protéines chaperons pharmacologiques potentielles. En utilisant ces composés comme base, des dérivés supplémentaires de flavonoïdes ont été produits et testés afin de déterminer le pharmacophore minimal. Les groupes fonctionnels pertinents, qui accroissent ou diminuent l'efficacité, ont été identifiés à partir de ces composés, la diosmétine étant la plus efficace. Ces résultats permettront d'élucider les relations structure-activité, de même qu'une notion des produits importants dans le développement d'un modèle de pharmacophore.Afin de déterminer comment les flavonoïdes pourraient affecter PEX1 et les protéines associées, PEX5 et PEX6, des fractions subcellulaires ont été analysées par SDS-PAGE et PAGE Bleu Natif, pour évaluer la localisation des protéines et la formation de complexe. Ceci fut tout d'abord effectué à l'aide de lignées nulles et de type sauvage, pour avoir une idée des états normaux et pathologiques. Il a été constaté que PEX1 et PEX6 sont dépendantes l'une de l'autre ainsi que de PEX26 pour leur stabilité et une localisation péroxysomale, et que PEX5 est dépendante de ces trois protéines pour sa stabilité et une localisation cytosolique. Il a été déterminé que PEX1 est présente dans la fraction cytosolique à l'état de monomère et de trimère, et dans la fraction péroxysomale à l'état d'hexamère et de dodécamère. Le traitement aux flavonoïdes n'a pas l'air d'avoir un effet sur la localisation de PEX1 et PEX6 ou sur la formation de complexe. Ainsi, nous proposons que les flavonoïdes interagissent avec une population de PEX1 qui a une mauvaise conformation, et qui est capable d'interagir avec PEX6 et de se localiser à la membrane péroxysomale. De plus, nous proposons que cette interaction protéine-composé améliore l'activité ATPase résiduelle du complexe PEX1, améliorant ainsi l'importation de protéines de la matrice, comme observé dans les expériences in vitro.
Ciniawsky, Susanne [Verfasser], and Petra [Akademischer Betreuer] Wendler. "Structural and functional insights into the mechanism of the Pex1/6 complex / Susanne Ciniawsky. Betreuer: Petra Wendler." München : Universitätsbibliothek der Ludwig-Maximilians-Universität, 2015. http://d-nb.info/1075456509/34.
Full textHeldt, Katrin [Verfasser], Ralf [Gutachter] Erdmann, and Ingvild [Gutachter] Birschmann. "Die Rolle der Peroxine PEX3, PEX16 und PEX19 im Rahmen der Biogenese von Peroxisomen beim Menschen / Katrin Heldt ; Gutachter: Ralf Erdmann, Ingvild Birschmann ; Medizinische Fakultät." Bochum : Ruhr-Universität Bochum, 2021. http://d-nb.info/1236813839/34.
Full textSoukupová, Monika. "Biogenese von Peroxisomen Untersuchungen zu PEX3- und PEX5-Proteinen des Menschen /." [S.l. : s.n.], 2000. http://deposit.ddb.de/cgi-bin/dokserv?idn=959508287.
Full textNguyen, Tam Hong. "Pex13 Mutant Mice as Models for the Peroxisome Biogenesis Disorders." Thesis, Griffith University, 2008. http://hdl.handle.net/10072/366797.
Full textThesis (PhD Doctorate)
Doctor of Philosophy (PhD)
School of Biomolecular and Physical Sciences
Science, Environment, Engineering and Technology
Full Text
Mayerhofer, Peter Uli. "Functional characterization of the human peroxins PEX3 and PEX19, proteins essential for early peroxisomal membrane biogenesis." [S.l.] : [s.n.], 2003. http://deposit.ddb.de/cgi-bin/dokserv?idn=969361378.
Full textRabenau, Jana [Verfasser], Jutta [Akademischer Betreuer] Gärtner, Iris [Akademischer Betreuer] Bartels, and Martin [Akademischer Betreuer] Oppermann. "Analyse des PEX1-Gens bei Patienten mit Zellweger-Syndrom: Identifikation einer neuen Deletion und Untersuchung von Polymorphismen in der 5'-untranslatierten Region / Jana Rabenau. Gutachter: Jutta Gärtner ; Iris Bartels ; Martin Oppermann. Betreuer: Jutta Gärtner." Göttingen : Niedersächsische Staats- und Universitätsbibliothek Göttingen, 2011. http://d-nb.info/1042779201/34.
Full textAli, Imtiaz [Verfasser], Ralf [Gutachter] Erdmann, and Mathias [Gutachter] Lübben. "Functional characterization of peroxisomal import receptors PEX5 and PEX19 in \(\textit Trypanosoma brucei}\) / Imtiaz Ali ; Gutachter: Ralf Erdmann, Mathias Lübben." Bochum : Ruhr-Universität Bochum, 2017. http://d-nb.info/1129452379/34.
Full textSchmidt, Friederike [Verfasser], and Gabriele [Akademischer Betreuer] Dodt. "Structure-Function Analysis of the PEX3-PEX19 Interaction : an improved Understanding of peroxisomal Membrane Biogenesis / Friederike Schmidt ; Betreuer: Gabriele Dodt." Tübingen : Universitätsbibliothek Tübingen, 2012. http://d-nb.info/1162842911/34.
Full textJohnson, Monique A. "Novel genetic selections for peroxisome biogenesis mutants (pex) and the isolation and characterization of PEX14 and Pex14p in Pichia Pastoris /." Full text open access at:, 2000. http://content.ohsu.edu/u?/etd,15.
Full textPieper, Heike Christel. "Biogenese von Peroxisomen funktionelle Untersuchungen zum PEX11[beta]-Protein [PEX11-beta-Protein] des Menschen /." [S.l.] : [s.n.], 2004. http://deposit.ddb.de/cgi-bin/dokserv?idn=974139343.
Full textCairo, Roldán Paola. "Introducción al Periodismo - PE01 199601." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 1996. http://hdl.handle.net/10757/627938.
Full textIzaguirre, Godoy Claudia. "Introducción al Periodismo - PE01 200502." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2005. http://hdl.handle.net/10757/627939.
Full textHuertas, Mávila, and Mauricio Fernandini. "Introducción al Periodismo - PE01 200601." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2006. http://hdl.handle.net/10757/627940.
Full textFernandini, Mauricio. "Introducción al Periodismo - PE01 200602." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2006. http://hdl.handle.net/10757/627941.
Full textAplicadas, Universidad Peruana de Ciencias. "Introducción al Periodismo - PE01 200701." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2007. http://hdl.handle.net/10757/627942.
Full textAplicadas, Universidad Peruana de Ciencias. "Introducción al Periodismo - PE01 200902." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2009. http://hdl.handle.net/10757/627943.
Full textAplicadas, Universidad Peruana de Ciencias. "Introducción al Periodismo - PE01 201001." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2010. http://hdl.handle.net/10757/627944.
Full textAplicadas, Universidad Peruana de Ciencias. "Introducción al Periodismo - PE01 201002." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2010. http://hdl.handle.net/10757/627945.
Full textPaez, Salcedo Angel Alfredo. "Introducción al Periodismo - PE01 201101." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2011. http://hdl.handle.net/10757/627946.
Full textPita, Dueñas Cesár Gorki. "Introducción al Periodismo - PE01 201102." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2011. http://hdl.handle.net/10757/627947.
Full textAplicadas, Universidad Peruana de Ciencias. "Introducción al Periodismo - PE01 201200." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2012. http://hdl.handle.net/10757/627948.
Full textCairo, Roldán Paola. "Introducción al Periodismo - PE01 199602." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 1996. http://hdl.handle.net/10757/627949.
Full textFreundt, Thurne Freundt Úrsula María. "Introducción al Periodismo - PE01 201201." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2012. http://hdl.handle.net/10757/627950.
Full textFreundt, Thurne Freundt Úrsula María, Callirgos Luis Daniel Goya, and Arana Giovanni Lamarca. "Introducción al Periodismo - PE01 201202." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2012. http://hdl.handle.net/10757/627951.
Full textErausquin, Oblitas Manuel Alberto, Callirgos Luis Daniel Goya, Chavez Natalia Isabel Sofia Tarnawiecki, and Thurne Freundt Úrsula María Freundt. "Introducción al Periodismo - PE01 201302." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2013. http://hdl.handle.net/10757/627952.
Full textErausquin, Oblitas Manuel Alberto, and Callirgos Luis Daniel Goya. "Introducción al Periodismo - PE01 201400." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2014. http://hdl.handle.net/10757/627953.
Full textFreundt, Thurne Freundt Úrsula María, Callirgos Luis Daniel Goya, Chavez Natalia Isabel Sofia Tarnawiecki, and Gil Gloria Raquel Tovar. "Introducción al Periodismo - PE01 201401." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2014. http://hdl.handle.net/10757/627954.
Full textErausquin, Oblitas Manuel Alberto, Thurne Freundt Úrsula María Freundt, Callirgos Luis Daniel Goya, López César Augusto Lengua, and Chavez Natalia Isabel Sofia Tarnawiecki. "Introducción al Periodismo - PE01 201402." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2014. http://hdl.handle.net/10757/627955.
Full textAplicadas, Universidad Peruana de Ciencias. "Introducción al Periodismo - PE01 201500." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2015. http://hdl.handle.net/10757/627956.
Full textCortijo, Escudero Mario Lucas, Oblitas Manuel Alberto Erausquin, Thurne Freundt Úrsula María Freundt, Callirgos Luis Daniel Goya, Hare Martin Higueras, and Chavez Natalia Isabel Sofia Tarnawiecki. "Introducción al Periodismo - PE01 201501." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2015. http://hdl.handle.net/10757/627957.
Full textCortijo, Escudero Mario Lucas, Thurne Freundt Úrsula María Freundt, Callirgos Luis Daniel Goya, Hare Martin Higueras, and Chavez Natalia Isabel Sofia Tarnawiecki. "Introducción al Periodismo - PE01 201502." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2015. http://hdl.handle.net/10757/627958.
Full textCortijo, Escudero Mario Lucas, Oblitas Manuel Alberto Erausquin, Thurne Freundt Úrsula María Freundt, Callirgos Luis Daniel Goya, Hare Martin Higueras, Roca Mauricio Martín Lombardi, Luque Sandro Luis Mairata, and Chavez Natalia Isabel Sofia Tarnawiecki. "Introducción al Periodismo - PE01 201601." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2016. http://hdl.handle.net/10757/627959.
Full textAngulo, Daneri Antonio. "Introducción al Periodismo - PE01 200101." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2001. http://hdl.handle.net/10757/627960.
Full textCortijo, Escudero Mario Lucas, Oblitas Manuel Alberto Erausquin, Thurne Freundt Úrsula María Freundt, Callirgos Luis Daniel Goya, Hare Martin Higueras, and Chavez Natalia Isabel Sofia Tarnawiecki. "Introducción al Periodismo - PE01 201602." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2016. http://hdl.handle.net/10757/627961.
Full textCortijo, Escudero Mario Lucas, Oblitas Manuel Alberto Erausquin, Thurne Freundt Úrsula María Freundt, Callirgos Luis Daniel Goya, Orsi Iván Marcos Herrera, Hare Martin Higueras, Roca Mauricio Martín Lombardi, and Chavez Natalia Isabel Sofia Tarnawiecki. "Introducción al Periodismo - PE01 201701." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2017. http://hdl.handle.net/10757/627962.
Full textCortijo, Escudero Mario Lucas, Oblitas Manuel Alberto Erausquin, Thurne Freundt Úrsula María Freundt, Orsi Iván Marcos Herrera, Hare Martin Higueras, Roca Mauricio Martín Lombardi, and Chavez Natalia Isabel Sofia Tarnawiecki. "Introducción al Periodismo - PE01 201702." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2017. http://hdl.handle.net/10757/627963.
Full textAplicadas, Universidad Peruana de Ciencias. "Introducción al Periodismo - PE01 201800." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2018. http://hdl.handle.net/10757/627964.
Full textCortijo, Escudero Mario Lucas, Oblitas Manuel Alberto Erausquin, Thurne Freundt Úrsula María Freundt, Callirgos Luis Daniel Goya, Orsi Iván Marcos Herrera, Hare Martin Higueras, Roca Mauricio Martín Lombardi, and Chavez Natalia Isabel Sofia Tarnawiecki. "Introducción al Periodismo - PE01 201801." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2018. http://hdl.handle.net/10757/627965.
Full textCortijo, Escudero Mario Lucas, Oblitas Manuel Alberto Erausquin, Thurne Freundt Úrsula María Freundt, Callirgos Luis Daniel Goya, Orsi Iván Marcos Herrera, Hare Martin Higueras, and Chavez Natalia Isabel Sofia Tarnawiecki. "Introducción al Periodismo - PE01 201802." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2018. http://hdl.handle.net/10757/627966.
Full textCortijo, Escudero Mario Lucas, Oblitas Manuel Alberto Erausquin, Thurne Freundt Úrsula María Freundt, Maúrtua Carlos Fabricio Fuller, Callirgos Luis Daniel Goya, Orsi Iván Marcos Herrera, Hare Martin Higueras, and Chavez Natalia Isabel Sofia Tarnawiecki. "Introducción al Periodismo - PE01 201901." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2019. http://hdl.handle.net/10757/627967.
Full textAngulo, Daneri Antonio. "Introducción al Periodismo - PE01 200201." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2002. http://hdl.handle.net/10757/627971.
Full textAngulo, Daneri Antonio. "Introducción al Periodismo - PE01 200301." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2003. http://hdl.handle.net/10757/627982.
Full textFowks, De la Flor Jacqueline. "Introducción al Periodismo - PE01 200302." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2003. http://hdl.handle.net/10757/627993.
Full textLengua, López César Augusto. "Introducción al Periodismo - PE01 200401." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2004. http://hdl.handle.net/10757/628004.
Full textLengua, López César Augusto. "Introducción al Periodismo - PE01 200402." Universidad Peruana de Ciencias Aplicadas (UPC), 2004. http://hdl.handle.net/10757/628010.
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