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Journal articles on the topic 'Onfalocele'

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Author: Grafiati
Published: 11 March 2023

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1

Bertolotto, Ana María, Maria Adelaida Córdoba, Yaris Anzully Vargas Vaca, Paula Carolina Guzmán Cruz, and Angélica Natalia Álvarez. "Caracterización de los pacientes, tratamiento y complicaciones más frecuentes de los recién nacidos con gastrosquisis y onfalocele manejados en la Unidad de Recién Nacidos del Hospital Universitario San Ignacio. Experiencia de 10 años." Universitas Médica 57, no. 3 (February 6, 2017): 323–31. http://dx.doi.org/10.11144/javeriana.umed57-3.cpdp.

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Abstract:
Introducción: Los defectos de la pared abdominal son infrecuentes; por ello se debe optimizar su diagnóstico y manejo, identificando las características clínicas más frecuentes. Objetivo: Caracterizar la población de pacientes con gastrosquisis y onfalocele atendidos en el Hospital Universitario San Ignacio (HUSI) en los últimos 10 años. Métodos: Se revisaron todas las historias de pacientes con defectos de pared abdominal atendidos en la Unidad de ReciénNacidos (URN) del HUSI entre el 2004 y el2014. Se estimaron las frecuencias de los hallazgosmás relevantes. Resultados: Se evaluaron 29pacientes, 18 pacientes con gastrosquisis (62 %)y 11 con onfalocele (38 %). Se encontró asociacióncon otras malformaciones en 20 pacientes(68,9 %) y en 5 casos de pacientes con onfalocelese evidenció cromosomopatías (17,2 %). Todoslos pacientes con gastrosquisis, y el 37 % de losniños con onfalocele recibieron manejo quirúrgico;el 55 %, manejo médico, y el 8 %, manejocombinado. El tiempo promedio de ayuno fue de11,8 días y con nutrición parenteral fue de 19,8días. No se encontró asociación con el consumomaterno de sustancias psicoactivas. Conclusión:Los defectos de pared son una condición rara querequirió un manejo especializado en la URN delHUSI durante los años 2004-2014. Fueron atendidos29 pacientes con características y evoluciónclínica similar a la reportada en la literaturalatinoamericana, aunque con tiempo de ayuno yde nutrición parenteral menor. No se encontróasociación con el consumo materno de sustanciaspsicoactivas.
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2

Cuéllar-Roque, F., and A. Ávila-Storer. "Gastrosquisis y onfalocele." Lux Médica 6, no. 18 (May 31, 2011): 25–33. http://dx.doi.org/10.33064/18lm20111619.

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Abstract:
Los defectos ventrales de la pared abdominal son malformaciones congénitas caracterizadas por la evisceración del contenido abdominal, distinguiéndose una de otra por sus manifestaciones anatómicas. Entre las más comunes se encuentran la gastrosquisis y onfalocele. La incidencia global de gastrosquisis se ha reportado entre 2 a 3 por cada 10000 recién nacidos vivos y el onfalocele 1 en 5000 recién nacidos vivos. La evolución Cuéllar de los pacientes con gastrosquisis depende del estado vulnerable del intestino, mientras que los pacientes con onfalocele dependen en gran parte de las anomalías asociadas y de la presencia de otras patologías. El tratamiento quirúrgico de estos padecimientos depende del tamaño del defecto, la opción quirúrgica más recomendada es el cierre primario.
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3

Méfat, L., and F. Becmeur. "Cirugía del onfalocele." EMC - Técnicas Quirúrgicas - Aparato Digestivo 24, no. 1 (January 2008): 1–5. http://dx.doi.org/10.1016/s1282-9129(08)70147-8.

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4

Camacho, Jhon, Héctor Romero, Néstor Muñetones, and Sandra Navarro. "Manejo médico del onfalocele gigante con sulfadiazina de plata tópica." Revista Repertorio de Medicina y Cirugía 24, no. 1 (March 1, 2015): 64–68. http://dx.doi.org/10.31260/repertmedcir.v24.n1.2015.659.

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Abstract:
El onfalocele es un defecto congénito de la pared abdominal, de presentación infrecuente, que puede asociarse con otro tipo de malformaciones genéticas. El manejo es quirúrgico y consiste en la reducción de las vísceras herniadas para cerrar la fascia y la piel, aunque el onfalocele gigante representa un problema mayor debido al tamaño del defecto, por lo cual el cierre primario con frecuencia debe diferirse. Se presenta un recién nacido con diagnóstico prenatal de onfalocele gigante a quien se realiza manejo médico con sulfadiazina de plata para epitelizar el saco con adecuado éxito, logrando diferir el manejo quirúrgico. Abreviaturas: OG, onfalocele (s) gigante (s).
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5

Sánchez Hernández, Álvaro Eduardo, Germán Mogollón, Pablo Luengas, Sergio Del Rio, Marcos Rotterman, Nicolás Mora, Sergio Rueda, et al. "Divertículo de Meckel en asociación a onfalocele y tetralogía de Fallot: reporte de caso y revisión de la literatura." Revista Colombiana de Cirugía 36, no. 2 (March 9, 2021): 334–37. http://dx.doi.org/10.30944/20117582.634.

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Abstract:
El onfalocele o exónfalos se definen como un defecto congénito de la pared abdominal, que consiste en la herniación de las vísceras abdominales a través del anillo umbilical. Esta entidad rara vez se asocia a la comunicación del divertículo de Meckel con el saco del onfalocele. Teniendo en cuenta la escasa prevalencia de dicha entidad, compartimos el reporte de caso de un paciente recién nacido, con diagnóstico de onfalocele menor, en quien se sospechaba ruptura del saco, sin embargo, de manera intraoperatoria se encontró que la aparente ruptura del saco, correspondía a la comunicación con un divertículo de Meckel. El caso además se asoció con hallazgos ecocardiográficos de tetralogía de Fallot.
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6

Schwengber, Evelyn, Najara Micaela Peixoto de Moura, and Celiana Ribeiro Pereira de Assis. "Incidência de Defeitos Abdominais Congênitos: Gastrosquise e Onfalocele - Revisão da Literatura." Revista de Patologia do Tocantins 8, no. 4 (January 10, 2022): 20–26. http://dx.doi.org/10.20873/uft.2446-6492.2021v8n4p20.

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Abstract:
Introdução – As malformações congênitas da parede abdominal consistem em defeitos da musculatura da parede abdominal anterior, que impedem o fechamento da parede, formando um orifício por onde há exteriorização do conteúdo abdominal. Dentre as diversas malformações da parede abdominal, a gastrosquise e a onfalocele são as principais, nas quais é frequente a evisceração das alças intestinais. Metodologia – O presente estudo traz uma revisão sistemática de literatura, do tipo descritiva. Foi realizado através de levantamento bibliográfico dos últimos vinte anos, nas bases de dados PubMed, Uptodate, Scielo e DATASUS usando como descritores “defeitos de parede abdominal congênitos”, “gastrosquise” e “onfalocele”. Resultados – Foram encontrados um total de 40 artigos, dos quais 19 foram selecionados, de acordo com a adequação dos mesmos aos critérios de inclusão e exclusão. Discussão – As malformações congênitas abdominais constituem uma classe frequente de patologias cirúrgicas que interferem de forma elevada na morbimortalidade neonatal, principalmente a gastrosquise e a onfalocele, configurando um grave problema de saúde infantil. Considerações Finais – Os defeitos congênitos são importantes fatores de morbimortalidade infantil nos países desenvolvidos e em desenvolvimento. Nesse sentido, 4,3% dos nascidos vivos no Brasil são portadores de gastrosquise ou onfalocele e os fatores principais são a baixa ou a idade materna tardia, além de alterações cromossômicas.
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7

Salinas Barreto, Juan Jose, and Felix Fernando Rosas Ayque. "Utilización de Toxina Botulínica en el manejo de onfalocele gigante en un lactante. Informe de Caso." Revista Peruana de Investigación Materno Perinatal 10, no. 2 (July 19, 2021): 84–90. http://dx.doi.org/10.33421/inmp.2021231.

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Abstract:
Introducción: El onfalocele gigante se define por defecto de pared abdominal de 5 cm de diámetro a más o presencia de herniación hepática. Se ha descrito el uso de toxina botulínica como coadyuvante en la reconstrucción de la pared abdominal en adultos, su utilidad en pediatría aun es poco descrito, pero si muestra seguridad y eficacia. Reporte de Caso: Paciente femenino de 40 semanas de edad gestacional con onfalocele gigante con defecto amplio de aproximadamente 9 centímetros, en quien a los 75 días de vida se le aplica inyecciones de toxina botulínica alrededor del defecto y es intervenida a la semana para al cierre definitivo de pared abdominal, la cual se logra sin tensión ni intercurrencias post operatorias. Conclusión: El uso de toxina botulínica muestra tener alta efectividad para lograr un cierre de pared abdominal en pacientes con onfalocele gigante.
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8

Angarita Durán, Daniela Stefania, Otto Daniel Torres Delgado, María Virginia Pacheco, Yelitza Gil, and Belliana Suárez. "Onfalocele gigante y acretismo placentario." QhaliKay. Revista de Ciencias de la Salud ISSN: 2588-0608 4, no. 1 (January 15, 2020): 26. http://dx.doi.org/10.33936/qkrcs.v4i1.2710.

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Abstract:
El onfalocele se define como un defecto congénito de la pared abdominal por fallo en la fusión de los pliegues del disco embrionario y, como consecuencia, el contenido intraabdominal se encuentra herniado; esto debe estar cubierto por peritoneo, gelatina de Wharton, amnios, centrado en el orificio umbilical con el cordón, originándose del ápex del mismo; la incidencia es de 1 de cada 5000 recién nacidos vivos. Con la intención de describir un caso atípico, se presenta el de una paciente gestante de 35 años de edad, Gesta: IV, Cesáreas: II, Abortos: I y 13/08/2013 como fecha de última menstruación. La paciente fue atendida en la Unidad Ecográfica de Alto Riesgo del Hospital Central Pedro Emilio Carillo (Trujillo, Venezuela), por presentar onfalocele gigante; se sometió a cirugía con los diagnósticos preoperatorios siguientes: 1) embarazo simple de 35 semanas y 2 días por biometría fetal; 2) pródromo de trabajo de parto; 3) onfalocele gigante; y 4) útero cicatrizal. Se le practicó cesárea corporal, histerectomía total con conservación de anexos. El recién nacido vivo presentó onfalocele gigante. Se evidenció placenta previa oclusiva más acretismo placentario, por lo que en el presente trabajo se pretende explicar la importancia del diagnóstico temprano y manejo terapéutico, así como la posible relación entre el onfalocele y placenta acreta a propósito de este caso. Palabras clave: Bolsa de Bogotá, cordón umbilical, acretismo placentario, pentalogía de Cantrell, síndrome de Beckwith-Wiedemann. Abstract Omphalocele is defined as a congenital defect of the abdominal wall due to failure in the fusion of the folds of the embryonic disc and, as a consequence, the intra-abdominal content is herniated; this must be covered by peritoneum, Wharton's jelly, amnion, centered in the umbilical orifice with the cord, originating from the apex thereof; the incidence is 1 in 5 000 live newborns. With the intention of describing an atypical case, that of a 35-year-old pregnant woman, Gesta: IV, Caesarean section: II, Abortion: I, and 08/13/2013 as the date of the last menstruation, is presented. The patient was treated at the High Risk Ultrasound Unit of the Pedro Emilio Carillo Central Hospital (Trujillo, Venezuela), for presenting a giant omphalocele; she underwent surgery with the following preoperative diagnoses: 1) simple 35-week and 2-day pregnancy by fetal biometry; 2) labor prodrome; 3) giant omphalocele; and 4) scar uterus. Body caesarean section was performed, total hysterectomy with preservation of annexes. The live newborn had a giant omphalocele. The occlusive placenta prae plus placental accretion was evidenced, therefore, in this work we try to explain the importance of early diagnosis and therapeutic management, as well as the possible relationship between omphalocele and placenta accreta in this case. Keywords: Bogota bag, umbilical cord, placental accreta, pentalogy of Cantrell, Beckwith Wiedemann syndrome.
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9

Pereira Júnior, Edilberto Vasconcelos, Iago Assunção Pereira, Igor Assunção Pereira, Milena Borges De Castro, Vitoria Aguiar De Faria, and Elizete Ferreira Leite. "COMPLEXO OEIS – RARA ASSOCIAÇÃO DE ANOMALIAS CONGÊNITAS, EM PALMAS - TOCANTINS." Revista de Patologia do Tocantins 5, no. 1 (April 16, 2018): 31. http://dx.doi.org/10.20873/uft.2446-6492.2018v5n1p31.

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Abstract:
Introdução: O complexo OEIS é uma combinação de malformações congênitas graves incluindo onfalocele, extrofia de cloaca, ânus imperfurado e defeitos espinhais. É extremamente raro, com ocorrência estimada em 1: 200.000 a 1: 400.000 gestações. A maioria dos casos são esporádicos e com etiologia incerta e possivelmente heterogênea. Caso clínico: Descrito o caso de um bebê nascido de parto cesáreo com 37 semanas de gestação, que apresentou malformação abdominal em ultrassonografia obstétrica. Ao nascimento, apresentava múltiplas malformações: onfalocele, genitália ambígua, extrofia de bexiga e cloaca, ânus imperfurado e angulação espinhal. Apresenta cariótipo 46, XY. Sendo submetido a intervenção cirúrgica subsequente. Discussão e considerações finais: o caso descrito atende aos critérios clínicos do complexo OIES, somando-se ainda anormalidade genital. Apresenta na história pré-natal, mãe com Diabetes Mellitus Gestacional, possível fator de risco para extrofia de cloaca. O prognóstico do paciente portador do Complexo de OEIS depende da severidade das anormalidades apresentadas e da realização de um pré-natal adequado. O seguimento é complicado e requer abordagem multidisciplinar. Dentre as complicações incluem-se principalmente infecções de repetição, além de possíveis problemas de cunho psicossociais. Palavras-chave: Onfalocele. Extrofia de cloaca. Complexo OEIS. Anormalidades. Pré-natal.
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Domínguez Hermenejildo, Michelle, Ramón Vargas Vera, Michael Maldonado Gómez, Maite Santillán Arias, and Andreina Monserrate León. "Diagnóstico ecográfico prenatal de onfalocele. Reporte de caso." Ciencia Latina Revista Científica Multidisciplinar 7, no. 1 (February 17, 2023): 4488–503. http://dx.doi.org/10.37811/cl_rcm.v7i1.4771.

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Abstract:
Introducción: El onfalocele es una alteración embriológica de la pared abdominal, en la cual hay falla del retorno completo de las vísceras. Presentación del caso: Se reporta el caso de paciente con embarazo de 32 semanas de gestación quien acude a control prenatal, se realiza ecografía encontrando imágenes sugestivas de gastrosquisis, por lo que es referida al tercer nivel de atención, luego de otra valoración se evidencia herniación central con la inserción del cordón umbilical en su ápice, cubierta por una membrana de peritoneo y asas intestinales en su interior compatible con onfalocele, finalmente confirmado al nacer. Conclusiones: La importancia del diagnóstico prenatal radica en detectar de forma oportuna diversas patologías y de esta manera tomar una conducta terapéutica adecuada.
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Navarro Rodríguez, M., J. C. Mariño Bello, and R. M. López Tarragona. "Onfalocele fetal. Exposición de caso clínico y revisión." Clínica e Investigación en Ginecología y Obstetricia 40, no. 4 (July 2013): 186–88. http://dx.doi.org/10.1016/j.gine.2012.10.001.

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Favorito, L. A., N. T. Logsdon, C. M. Gallo, and F. J. B. Sampaio. "Embriologia da Parede Abominal Aplicada aos Defeitos da Parede Abdominal : Aspectos Translacionais." Anais da Academia Nacional de Medicina 192, no. 3 (2021): 152–66. http://dx.doi.org/10.52130/27639878-aanm2021v192n3p152-166.

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Abstract:
Os defeitos da parede abdominal (DPA) são anomalias congênitas frequentes com uma incidência de 1/2000 nascidos vivos. Os DPAs mais comuns são a onfalocele e a gastrosquise. O objetivo desta revisão narrativa é fazer um estudo da embriologia da parede abdominal aplicado aos defeitos da parede abdominal.
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Cortés Y., Hernán, and José Fernando Vélez V. "Diagnóstico ecográfico prenatal de la Pentalogía de Cantrell." Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología 54, no. 1 (March 31, 2003): 13–16. http://dx.doi.org/10.18597/rcog.623.

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Abstract:
En 1958, Cantrell describió un síndrome caracterizado por cinco defectos que incluyen: ectopia cordis, onfalocele, disrupción del esternón distal, diafragma anterior y pericardio diafragmático. Se presenta un caso de pentalogía de Cantrell con diagnóstico ecográfico tardío, ecocardiografía luego del nacimiento y estudio post mórtem. Se hace además una corta revisión de la literatura.
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Santos, Camila Isabel da Silva, Renata Tiemi Okuro, Patricia Blau Margosian Conti, Michele Chiacchio Choukmaev, Milena Antonelli, and Maria Ângela Gonçalves de Oliveira Ribeiro. "Abordagem global de uma intervenção fisioterapêutica na onfalocele gigante." Acta Fisiátrica 16, no. 3 (September 9, 2009): 146–49. http://dx.doi.org/10.11606/issn.2317-0190.v16i3a103221.

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Abstract:
Descrever os efeitos da utilização de recursos instrumentais e cinesioterapêuticos em parâmetros cardiorrespiratórios, espirométricos e na qualidade de vida de uma adolescente com diagnóstico de Onfalocele Gigante (OG), doença pouco abordada na literatura em relação à intervenção da fisioterapia respiratória e motora. Paciente de 16 anos, com diagnóstico de OG, realizou acompanhamento fisioterapêutico, cuja conduta envolveu o uso do Threshold®, Respiron®, fortalecimento e alongamento da musculatura global e de grupos musculares específicos, para a melhora do padrão postural. Os dados de função pulmonar referente à saturação de oxigênio, freqüências respiratória e cardíaca, pressão inspiratória e expiratória máximas, teste de caminhada de seis minutos e parâmetros espirométricos foram as variáveis quantitativas de efeito consideradas antes e após o período de cinco meses de tratamento. Houve melhora de todas as variáveis quantitativas de função pulmonar em relação aos valores basais, bem como melhora da qualidade de vida e da sensação de dispnéia referidas pela adolescente. O uso de recursos fisioterapêuticos instrumentais para fortalecer a musculatura inspiratória, melhorar a ventilação, diminuir a dispnéia e aumentar a tolerância ao exercício, além de uma abordagem postural para desenvolver equilíbrio da biomecânica músculo-esquelética, podem ser uma alternativa a ser utilizada como conduta no tratamento de pacientes com OG.
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Ávila-Iglesias, María del Carmen, and Pedro Pasquel-García. "Onfalocele gigante. Presentación de un caso en sesión anatomopatológica y consideraciones generales." Acta Pediátrica de México 36, no. 3 (May 20, 2015): 182. http://dx.doi.org/10.18233/apm36no3pp182-188.

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Abstract:
<p>Paciente masculino producto de la primera gestación de madre de 20 años, originaria de medio rural en Guerrero. Control prenatal irregular en un Centro de Salud. Se efectuó un ultrasonido con aparente alteración del cordón umbilical no especificada, sin recibir manejo ni referencia a tercer nivel. Obtenido por vía abdominal por sufrimiento fetal agudo en clínica rural, presentó llanto inmediato, pesó 2 800 g y se desconocen talla y Apgar al nacer. Un onfalocele gigante fue evidente desde el nacimiento y fue trasladado por sus propios familiares durante seis horas en malas condiciones, sin aporte enteral ni parenteral y con defecto abdominal sin cubrir. A su ingreso al Instituto Nacional de Pediatría se encontraba en estado de choque, por lo que se le intubó y se le pasaron 2 bolos de cristaloide a 10 mL/kg. Se describió un onfalocele gigante de 10 cm cubierto por gelatina de Wharton, con hígado, intestino delgado y estómago. Se practicó aseo con yodopovidona y se cubrió el defecto con gasa, sin posibilidad de colocar silo debido al gran tamaño del defecto y a la cavidad abdominal estrecha.</p><p> </p>
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Nazer H, Julio, Lucía Cifuentes O, and Alfredo Aguila R. "Defectos de la pared abdominal: Estudio comparativo entre onfalocele y gastrosquisis." Revista chilena de pediatría 84, no. 4 (July 2013): 403–8. http://dx.doi.org/10.4067/s0370-41062013000400006.

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Alguacil, A. Fernández, P. Gilabert Navarro, I. Benítez Linero, and A. Ontanilla López. "Corrección de onfalocele gigante en un paciente con pentalogía de Cantrell." Revista Española de Anestesiología y Reanimación 59, no. 1 (January 2012): 51–54. http://dx.doi.org/10.1016/j.redar.2011.12.002.

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Urrutia Soto, Hugo, Carolina Donoso Carrasco, and Oscar Carvajal Flores. "Divertículo de Meckel sintomático en pediatría." Andes Pediatrica 92, no. 1 (February 20, 2021): 104. http://dx.doi.org/10.32641/andespediatr.v92i1.2470.

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Abstract:
El divertículo de Meckel (DM) corresponde al remanente del conducto vitelino (CV) u onfalomesentérico. Se considera como la malformación gastrointestinal más frecuente. La mayoría de los casos son asintomáticos y el diagnóstico de su forma sintomática siempre es un desafío.Objetivo: Describir 3 formas de presentación de DM sintomático, discutir sus síntomas, signos y posibles herramientas diagnóstico-terapéuticas.Casos Clinicos: Caso 1: paciente de 6 meses de edad con síndrome obstructivo intestinal. En laparotomía exploradora se identificó DM con banda meso diverticular conformando hernia interna. Caso 2: paciente de 3 años de edad con hemorragia digestiva con anemia severa requiriendo transfusión. Se realizó endoscopia digestiva alta que no identificó sitio de sangrado. Evolucionó con melena requiriendo nueva transfusión. Se efectuó angiotomografía abdomen/pelvis que mostró imagen sospechosa de DM confirmándose en laparotomía. Caso 3: recién nacido con diagnóstico prenatal de anencefalia y onfalocele. En atención inmediata se observó salida de meconio por defecto umbilical. Se manejó como onfalocele roto instalándose silo. En cierre primario se confirmó persistencia de CV permeable. En los 3 casos se realizó resección intestinal en bloque y anastomosis. El último evolucionó con dehiscencia de anastomosis confeccionándose ileostomía terminal.Conclusión: El DM, frecuentemente asintomático, a menudo no es considerado como diagnóstico diferencial de emergencias abdominales en niños. Se ha de realizar un proceso diagnóstico siendo la cintigrafía con pertecnetato de Tc-99m la elección ante la sospecha de DM con mucosa ectópica gástrica, contextualizando cada caso.
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Sandes, Maylla Fontes, Izailza Matos Dantas Lopes, Adriana Dantas Lopes, Yasmin Melo Toledo, Mirelly Grace Ramos Cisneiros, Gabriela de Melo Benzota, and Gabriel Dantas Lopes. "Complexo de OEIS: uma rara combinação de malformações congênitas em Aracaju-Sergipe." Scire Salutis 11, no. 2 (March 19, 2021): 133–39. http://dx.doi.org/10.6008/cbpc2236-9600.2021.002.0015.

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Abstract:
O complexo de OEIS é um conjunto de malformações congênitas que incluem defeitos espinhais, onfalocele, ânus imperfurado e extrofia de bexiga. Se trata de uma condição rara, apresentando uma ocorrência estimada em 1:200.000 a 1:400.000 gestações. Não é uma patologia de fácil diagnóstico durante o pré-natal, e a maioria dos casos resultam em óbito fetal. Sua etiologia ainda é incerta e pouco conhecida e provavelmente multifatorial. O prognóstico desses pacientes está diretamente relacionado com a gravidade das malformações apresentadas e com a qualidade do pré-natal. A abordagem multidisciplinar é de uma importância, assim como o suporte familiar.
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Velasco Jácome, Pamela, Andrés Mercado, Luis Paez, and Eduardo Yépez. "Defectos de pared abdominal anterior fetal: manejo y protocolo de seguimiento prenatal de Gastroquisis y Onfalocele. Ecuador, 2019." Revista Ecuatoriana de Medicina EUGENIO ESPEJO 7, no. 10 (June 24, 2019): 6–10. http://dx.doi.org/10.23936/ree.v7i10.21.

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Abstract:
Los defectos de la pared abdominal son un grupo de malformaciones congénitas poco comunes que presentan alteraciones heterogéneas y comparten una característica en común, que es la herniación o evisceración de uno o más órganos de la cavidad abdominal, debido a un defecto en la formación de la pared abdominal. Existen diversas patologías entre las que se encuentran extrofia de vejiga y extrofia de cloaca y la Pentalogía de Cantrell, sin embargo, las más frecuentes son la gastrosquisis y el onfalocele; en esta revisión se discutirá el manejo y el protocolo de seguimiento de estas dos patologías.
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P. Costa, Sérgio Diego, Durval Baraúna Junior, Jamilly N. Ramos Costa, Cássia Regina Oliveira Santos, Pâmela Raiely Pinheiro Moreira, and Angélica Liberalino da Silva. "Hypospadia and omphalocele in a French Bulldog – case report." Clínica Veterinária XXIV, no. 143 (November 1, 2019): 54–58. http://dx.doi.org/10.46958/rcv.2019.xxiv.n.143.p.54-58.

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Abstract:
Hypospadia and omphalocele are rare congenital defects reported in various breeds, including the Doberman Pinscher, English Bulldog, French Bulldog, Basenji, and Dalmatian. Hypospadia is characterized by a defect in the fusion of the penile foreskin associated with persistent opening of the ventral urethral sulcus. Omphalocele is an abdominal wall defect, most common at the umbilical site, that may lead to evisceration of abdominal organs. Some dog breeds are suspected to have an hereditary predisposition to these conditions, but the etiology is still poorly understood, and believed to be multifactorial. We report a case of omphalocele and hypospadia in a French Bulldog neonate on which euthanasia was performed.
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Guevara Barrera, Ruth Margarita. "Síndrome de Beckwith Wiedemann." Medicina 20, no. 2 (September 17, 2019): 82–86. http://dx.doi.org/10.23878/medicina.v20i2.623.

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Abstract:
RESUMENEl Síndrome de Beckwith Wiedemann, es una enfermedad de origen genético autosómico dominante, caracterizado por macrosomía, onfalocele, dismorfismo cráneo-facial, macroglosia, visceromegalia, hemihipertrofia y tumores como el de Wilms. El diagnóstico se fundamenta en criterios clínicos ( criterios mayores y menores ). El mismo se realiza con la asociación de los tres criterios mayores o de dos criterios mayores y tres menores. (2) Presentación de caso: a continuación se presenta el caso clínico de un paciente de género masculino de 4 horas de nacido atendido en el Servicio de Neonatología del hospital del niño Francisco de Ycaza Bustamante de la ciudad de (Guayaquil), portador del Síndrome de Beckwith Wiedemann. Se exponen los resultados del examen clínico y de las investigaciones complementarias.
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Aguayo Vistín, Johan, Daniel Acosta Farina, Vicente Salinas Salinas, and Carolina Santamaria Proaño. "Evaluar el uso de la terapia de presión negativa de heridas (TPNH) en el manejo inicial del onfalocele gigante en comparación con otros tipos de tratamientos." Más Vita 4, no. 3 (September 30, 2022): 20–31. http://dx.doi.org/10.47606/acven/mv0131.

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Abstract:
Introducción. El onfalocele es un defecto en la línea media de la pared abdominal que puede ser de tamaño variable; sin embargo, los gigantes han sido un reto para los cirujanos pedíatras en su tratamiento inicial. Objetivo: Demostrar que la Terapia de presión negativa de heridas es una alternativa segura para el manejo inicial del onfalocele gigante. Materiales y métodos: Se desarrolló un estudio de tipo relacional, descriptivo, retrospectivo, analizando las historias clínicas de los pacientes neonatos sometidos a diferentes tipos de tratamiento desde enero del 2015 hasta diciembre del 2021, se recolectaron los datos en una plantilla y se procesaron en el programa estadístico EPI INFO, desarrollándose la prueba de ?2, para observar la asociación entre variables, análisis de varianza y pruebas de Tukey para una determinada variable. Resultados: La terapia de presión negativa de heridas (TPNH) es superior en cuanto a menor tiempo de ventilación mecánica y disminución de complicaciones tardías con valor de p= 0.014 y un valor de p=0.012 respectivamente; no así en cuanto a inicio de la vía enteral, estancia hospitalaria y mortalidad, donde no hubo significancia estadística al compararse entre los 3 grupos de estudio. Conclusión: Los datos recopilados en el presente estudio, consideran que es muy positivo tener la opción de la terapia de presión negativa de heridas (TPNH) para el tratamiento inicial del onfalocele; siendo importante destacar que es una alternativa segura en el manejo de defectos grandes. Además de su fácil colocación y su mínima manipulación es muy tolerado en pacientes con morbilidades concomitantes. SUMMARY Introduction: An omphalocele is a midline wall defect abdominal which can be variable in size; however, the giants have been a challenge for pediatric surgeons in its initial treatment. Objective: Demonstrate that Negative Pressure Wound Therapy is an alternative safe for initial management of giant omphalocele. Materials and methods: It developed a relational, descriptive, retrospective study, analyzing clinical histories of neonatal patients subjected to different types of treatment from January 2015 to December 2021, the data were collected data in a template and processed in the statistical program EPI INFO, developing the ?2 test, to observe the association between variables, analysis of variance and Tukey's tests for a certain variable. Results: Negative pressure wound therapy (NPWT) is superior in the shorter time of mechanical ventilation and decreased late complications with a value of p= 0.014 and a value of p=0.012 respectively; not so with regard to the start of the enteral route, stay hospital and mortality, where there was no statistical significance at be compared between the 3 study groups. Conclusion: The data collected in the present study, they consider that it is very positive to have the option of Negative pressure wound therapy (NPWT) for the initial treatment of omphalocele; It is important to note that it is a safe alternative in the handling of large defects. In addition to its easy placement and minimal manipulation is well tolerated in patients with concomitant morbidities.
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Jatene, Marcelo Biscegli, Ramez Anbar, Patrícia Marques de Oliveira, and Deipara Monteiro Abellan. "Correção de ectopia cordis e onfalocele em recém-nascido: relato de caso operado com sucesso." Revista Brasileira de Cirurgia Cardiovascular 19, no. 4 (December 2004): 402–4. http://dx.doi.org/10.1590/s0102-76382004000400013.

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Salas-Chaves, Pilar, Sara Rodríguez-Aguilar, Lowella Cunningham-Lucas, and Isabel Castro-Volio. "Utilidad de la alfa-fetoproteína en el diagnóstico prenatal de defectos del tubo neural y anomalías cromosómicas." REVISTA BIOMÉDICA 14, no. 1 (January 1, 2003): 5–10. http://dx.doi.org/10.32776/revbiomed.v14i1.333.

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Introducción. Este es un estudio retrospectivo que señala la utilidad de la determinación de la alfafetoproteína (AFP), en el líquido amniótico de 96 mujeres embarazadas costarricenses captadas en la Unidad de Perinatología del Hospital R.A. Calderón Guardia (Ciudad de San José, Costa Rica) entre las semanas 15 y 25 de gestación entre los años 1995 y 1996, para realizarse diagnóstico prenatal por amniocentesis. Este procedimiento se realizó en todas aquellas pacientes identificadas como de alto riesgo genético con el objetivo de detectar cromosomopatía fetal con la finalidad de brindar adecuada atención obstétrica y pediátrica además de asesoramiento genético. Material y Métodos. Los procedimientos de cultivo celular, análisis cromosómico y la determinación de los niveles de alfa-fetoproteína ya han sido descritos anteriormente. Los valores de la concentración de AFP se expresaron como múltiplos de la mediana (MM), considerándose límite normal superior 2.5 MM y límite inferior 0.25 MM. Resultados. Los límites de confiabilidad en que se encontraron los valores de la mediana fueron 562-1196 KU/l mientras que el límite normal superior fue de 1404-2989 KU/l. Cuatro casos tuvieron valores de AFP superiores a la mediana correspondiendo citogenéticamente a: Síndrome de Turner, encefalocele y dos fueron cariotipos normales. Otros cuatro casos tuvieron resultados inferiores a 0.25 MM observándose un caso de trisomía 21, trisomía 18, onfalocele y un cariotipo normal. Discusión. El diagnóstico prenatal de cromosomopatía permitió el asesoramiento genético y el manejo obstétrico y pediátrico de manera adecuada.
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Méfat, L., and F. Becmeur. "Chirurgia degli onfaloceli." EMC - Tecniche Chirurgiche Addominale 14, no. 4 (January 2008): 1–5. http://dx.doi.org/10.1016/s1283-0798(08)70460-1.

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Velhote, Carlos Eduardo Prieto, Tais Franco de Oliveira Velhote, and Manoel Carlos Prieto Velhote. "Uso primário da membrana amniótica na redução de onfaloceles gigantes." Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões 29, no. 4 (August 2002): 213–16. http://dx.doi.org/10.1590/s0100-69912002000400006.

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OBJETIVO: Demonstrar a eficiência da redução de grandes onfaloceles utilizando o âmnio como "silo". MÉTODO: Doze pacientes com onfaloceles gigantes submetidos à redução progressiva pela inversão do âmnio. RESULTADOS: Obtida redução completa entre cinco e dez dias, sem necessidade de prótese, em dez pacientes. Foram colocados dois "silos" por ruptura do âmnio durante a redução, com um óbito por septicemia. CONCLUSÕES: Apesar da casuística ser pequena, o método se mostrou confiável e eficaz no tratamento definitivo das grandes onfaloceles.
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Argüello, María de la Paz Barboza, and Adriana Benavides Lara. "Prevalencia al nacimiento de gastrosquisis y onfalocele en Costa Rica." Acta Médica Costarricense 60, no. 1 (July 16, 2020). http://dx.doi.org/10.51481/amc.v60i1.990.

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Abstract:
Justificación: En varios países se ha documentado un aumento de los defectos congénitos de pared abdominal, principalmente gastrosquisis. El objetivo es conocer la tendencia por edad materna de gastrosquisis y onfaloce en Costa Rica, durante 1996-2014.Métodos: Utilizando la base de datos del sistema nacional de vigilancia de defectos congénitos, se calcularon tasas de defectos congénitos de pared abdominal por edad materna (menores de 20, 20-34, 35 años o más), y período (1996-2002, 2003-2008 y 2009-2014) con sus respectivos IC 95%. Se realizó una regresión de Poisson, tomando como base el grupo 20-34 años y el período 1996-2002 y se compararon estimados mediante chi cuadrado de Wald. Se evaluó el impacto de la EM mediante fracción atribuible poblacional y se calcularon tasas de fecundidad y distribución proporcional de los nacimientos de acuerdo a esta variable.Resultados: La prevalencia de defectos congénitos de pared abdominal aumentó de 0,76 (IC95% 0,15-1,36) por 10 000 nacimientos en 1996 a 3,48 (IC95% 2,12-4,85) en el 2014. El riesgo relativo para gastrosquisis fue 3,76 (2,95-4,79) en madres menores de 20 años y la fracción atribuible poblacional 36,2%. El riesgo relativo para onfalocele fue 2,09 (1,22-3,59) en madres mayores de 35 años y la fracción atribuible poblacional 8,9%. Se documentó una disminución proporcional de los nacimientos y la tasa de fecundidad en madres menores de 20 y mayores de 35.Conclusión: La prevalencia de defectos congénitos de pared abdominal ha aumentado significativamente a través del tiempo. El aumento de gastrosquisis en las madres menores de 20 años fue mayor, a pesar que los nacimientos han disminuido en este grupo de edad.Descriptores: Gastrosquisis, onfalocele, prevalencia, Costa Rica.
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Herrera Toro, Mirian Natalia, María Elena Arango Rave, and Paula María Jaramillo Gómez. "Tratamiento de los defectos de la pared abdominal (gastrosquisis y onfalocele) en el Hospital Universitario San Vicente de Paúl, Medellín, 1998-2006." Iatreia 23, no. 3 (August 26, 2010). http://dx.doi.org/10.17533/udea.iatreia.8452.

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Introducción: la gastrosquisis y el onfalocele son malformaciones de la pared abdominal en neonatos que, a pesar de sus grandes diferencias, tienen en común el hecho de ser enfermedades graves caracterizadas por la herniación de las vísceras intrabdominales a través de un defecto de la pared abdominal. Los niños con estas enfermedades se presentan como emergencias quirúrgicas que plantean un reto difícil para el cirujano tratante. Tienen una tasa de mortalidad que oscila entre 20- 40%, aun con el tratamiento apropiado y se asocian a un amplio rango de malformaciones, principalmente en los niños con onfalocele.Objetivo: el objetivo de la presente revisión retrospectiva es describir el tratamientode los pacientes con gastrosquisis y onfalocele, y los resultados con él obtenidos, entre 1998 y 2006, en la Sección de Cirugía Pediátrica del Hospital Universitario San Vicente de Paúl (HUSVP), de Medellín.Pacientes y métodos: se evaluaron todos los pacientes que ingresaron al Servicio de Cirugía Pediátrica del HUSVP con diagnóstico de gastrosquisis u onfalocele, entre el 1 de enero de 1998 y el 31 de diciembre de 2006. Se definió el tipo de tratamiento llevado a cabo y, de acuerdo con este, se revisaron los resultados: las complicaciones posquirúrgicas, tales como infección del sitio operatorio, evisceración, sepsis, íleo e hipertensión intrabdominal; el tiempo de inicio de la vía oral y de la nutrición parenteral total (NPT); la permanencia en la unidad de cuidados intensivos (UCI) y la duración de la estancia hospitalaria.Resultados: se identificaron 55 pacientes, 32 con gastrosquisis y 23 con onfalocele; en todos se hizo tratamiento quirúrgico. En 31 pacientes (56,4%) se hizo cierre primario y en 24 (43,6%), cierre por etapas; en esta última modalidad el procedimiento más utilizado fue el silo (12 niños; 50%). En 42 pacientes (76,4%) se presentaron complicaciones la más frecuente de las cuales fue la sepsis. La frecuencia de complicaciones asociadas al procedimiento quirúrgico fue similar para el cierre primarioy el cierre por etapas (49,9% y 49,7%, respectivamente). El inicio de la vía oral fue más temprano para los pacientes tratados con cierre primario. Los pacientes con gastrosquisis requirieron mayor tiempo de estancia en la UCI y en el hospital. Murieron 16 pacientes (29,1%); la mortalidad fue más alta en los que tenían onfalocele (10/23; 43,5%) que en los con gastrosquisis (6/32; 18,8%).
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Zúñiga R, Sergio, Maira E, and Alejandro Zavala B. "Onfalocele, Divertículo de Meckel Permeable y Trisomia 13." Revista chilena de pediatría 57, no. 3 (June 1986). http://dx.doi.org/10.4067/s0370-41061986000300011.

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Torres-Cepeda, Duly, Martha Rondon-Tapia, and Eduardo Reyna-Villasmil. "Diagnóstico prenatal del complejo onfalocele – extrofia cloacal – ano imperforado y defecto de la columna vertebral (Complejo OEIS)." Revista Peruana de Ginecología y Obstetricia 67, no. 4 (September 27, 2021). http://dx.doi.org/10.31403/rpgo.v67i2365.

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Abstract:
El complejo onfalocele, extrofia de la cloaca, ano imperforado y anomalías de la columna vertebral (Complejo OEIS) es una combinación de malformaciones congénitas severas y extremadamente raras. Su incidencia es estimada en 1 por cada 200.000 – 400.000 nacidos vivos. La aparición de los casos es esporádica y no tiene una etiología conocida. Algunos han sido asociados a exposiciones ambientales, causas genéticas y procedimientos de fertilización in vitro. El mecanismo de desarrollo parece asociado a alteraciones de la blastogénesis temprana o defecto de la migración mesodérmica durante el período embrionario. El diagnóstico prenatal puede realizarse a las 16 semanas de gestación, aunque en ocasiones es posible un diagnóstico más temprano. Su diagnóstico definitivo se realiza con los hallazgos de la necropsia. La mayoría de los recién nacidos supervivientes necesitan múltiples cirugías con complicaciones potenciales y no siempre se alcanza los resultados deseados. Se presenta un caso de diagnóstico prenatal de onfalocele, extrofia de la cloaca, ano imperforado y anomalías de la columna vertebral (complejo OEIS).
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Torres-Cepeda, Duly. "Diagnóstico prenatal del complejo onfalocele – extrofia cloacal – ano imperforado y defecto de la columna vertebral (Complejo OEIS)." Revista Peruana de Ginecología y Obstetricia 67, no. 3 (September 27, 2021). http://dx.doi.org/10.31403/rpgo.v67i2345.

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Abstract:
El complejo onfalocele, extrofia de la cloaca, ano imperforado y anomalías de la columna vertebral (Complejo OEIS) es una combinación de malformaciones congénitas severas y extremadamente raras. Su incidencia estimada de 1 por cada 200.000 – 400.000 nacidos vivos. La aparición de los casos es esporádica y no tienen una etiología conocida. Algunos casos han sido asociados a exposiciones ambientales, causas genéticas y procedimientos de fertilización in vitro. El mecanismo de desarrollo parece asociado a alteraciones de la blastogénesis temprana o defecto de la migración mesodérmica durante el período embrionario. El diagnóstico prenatal puede realizarse a las 16 semanas de gestación, aunque en ocasiones es posible un diagnóstico más temprano. Su diagnóstico definitivo se realiza con los hallazgos de la necropsia. La mayoría de los recién nacidos supervivientes necesitan múltiples cirugías con complicaciones potenciales y no siempre alcanzan los resultados deseados. Se presenta un caso de diagnóstico prenatal de onfalocele, extrofia de la cloaca, ano imperforado y anomalías de la columna vertebral (Complejo OEIS).
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Mustafá, Samir Aldalla, Maria de Lourdes Brizot, Mário Henrique Burlacchinite Carvalho, Maria Okumura, Lilian Patroni Toro, Marcos Marques Silva, and Marcelo Zugaib. "Onfalocele: Prognóstico Fetal em 51 Casos com Diagnóstico Pré-Natal." Revista Brasileira de Ginecologia e Obstetrícia 23, no. 1 (February 2001). http://dx.doi.org/10.1590/s0100-72032001000100005.

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Godínez Valdespino, Jesús A., Bianca Yaneli Nava Vera, and Nuria Rebeca Joya Rodríguez. "Macroglosia asociada al síndrome de Beckwith-Wiedemann. Reporte de caso clínico." Revista Odontológica Mexicana 25, no. 3 (July 28, 2022). http://dx.doi.org/10.22201/fo.1870199xp.2021.25.3.83095.

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Abstract:
<div class="page" title="Page 1"><div class="layoutArea"><div class="column"><p><span>El síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) es una patología de origen genético multifactorial, referenciado desde 1963 hasta la ac</span><span>tualidad. Entre las características principales de este síndrome se en</span><span>cuentran: gigantismo, onfalocele, visceromegalia, tumores viscerales, macroglosia en 90%, la cual interfiere con la ventilación y mecánica de la deglución. El diagnóstico clínico se realiza mediante la suma de criterios mayores y menores presentes en el paciente, corroborán</span><span>- </span><span>dose con distintas pruebas genéticas. El caso clínico que se descri</span><span>be es de un paciente de 14 meses de edad, portador del SBW con </span><span>macroglosia verdadera, intervenido quirúrgicamente por glosectomía parcial y plastia en el Departamento de Cirugía Maxilofacial Pediátrica de la UMAE Hospital General CMN La Raza. Posterior a la cirugía se consigue reducir el volumen del cuerpo lingual en 30%, creando un impacto favorable en la relación cavidad oral-lingual, aumentando el espacio hipofaríngeo y retrolingual, disminuyendo el riesgo de hipoxia por obstrucción y la interferencia en la fase mecánica de la deglución. En cuanto al mejor momento para realizar la glosectomía de reduc</span><span>ción, consideramos que ésta depende de las condiciones generales del paciente, y el grado de interferencia con los procesos vitales, por lo que se sugiere apegarse a lo escrito en las guías de práctica clínica y protocolos hospitalarios. El SBW es una condición rara; sin embargo, presenta afección multiorgánica. La macroglosia se observa en más de 90% del total de los casos, por lo que la glosectomía en forma de </span><span>«</span><span>ojo de cerradura</span><span>» </span><span>es el procedimiento quirúrgico de elección para re</span><span>ducir transversal y anteroposteriormente el cuerpo lingual, por medio del cual se consigue impactar de manera positiva en la habilitación </span><span>de la vía aérea y digestiva, así como en la apariencia orofacial y en la competencia de la adquisición del lenguaje oral.</span></p></div></div></div>
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Rech, Rodrigo Dalmina, Isadora Comparsi Coelho, Patrícia Soares Deponti, Andrey Berlesi Agnes, Luís Felipe Dutra Corrêa, Ricardo Pozzobon, Renata Farinelli De Siqueira, and Marta Lizandra do Rêgo Leal. "Omphalocele in Neonate Calf." Acta Scientiae Veterinariae 50 (January 29, 2022). http://dx.doi.org/10.22456/1679-9216.118656.

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Abstract:
Background: An omphalocele is a rare congenital malformation characterized by the protrusion of the abdominal contents through the base of the umbilical cord. A defect in the midline of the abdomen results in the abdominal contents being covered by a membranous sac near the umbilical cord, which ultimately results in the failure of the abdominal organs to return to the abdominal cavity in the early gestational stages and the development of an omphalocele. This study aimed to address the diagnosis, medical-surgical management, and treatment for an omphalocele in a newborn calf.Case:A 2-day-old male Red Angus calf, weighing 35 kg, was referred to the HVU-UFSM. According to the owner, the animal was born via normal delivery, had ingested milk, was alert, and had an enlarged pendulous abdomen at the umbilicus. Physical examination did not show any changes in vital functions; however, intestinal stasis was observed. An in-depth examination revealed the presence of a round mass of tissue approximately 15 cm in diameter that was filling the remnant of the umbilical cord. This structure was covered by a thin, slightly dried membrane that isolated the contents from the external environment. On palpation, the mass was firm and non-reducible, and an omphalocele was suspected. Given the severity of the condition, the animal immediately underwent an emergency surgical procedure to correct the congenital defect. The surgery involved placing the intestinal loops that were present inside the sac in the abdominal cavity. At the end of the procedure, the animal was placed in a quadrupedal position to better assess omphalocele reduction. Postoperatively, the following medications were administered: a single dose of an analgesic along with a dipyrone and hyoscine-based antispasmodic (25 mg/kg, IM), an enrofloxacin-based antibiotic (2.5 mg/kg, IM) once a day for 7 days, and a non-steroidal anti-inflammatory drug, meloxicam (0.5 mg/kg, IM), for 3 days; in addition, the surgical wound was cleaned with a 2% povidone-iodine solution. The animal defecated shortly after the surgery. It received the first postoperative treatment and subsequently recommended therapy on the farm. Wound healing was observed after 10 days, and the stitches were removed by a local veterinarian.Discussion: Birth defects, which are not uncommon in the offspring of a herd, are anomalies in the structure and/or function of a certain system of the organism or part of it. An omphalocele is one of these anomalies and has been reported in foals, cats, dogs, pigs, buffalos, calves, goats, dolphins, and sheep. However, its cause is remains unknown. Although it is speculated that the condition is caused by a recessive genetic trait, it has not been confirmed as a hereditary anomaly. In humans, omphalocele is often associated with other anomalies and, in addition to the intestine, other organs of the abdomen may be involved, which significantly increases mortality. The animal in this study presented with intestinal stasis solely due to the entrapment of portions of the small intestine, and no other organic alteration was found to be associated with the omphalocele. Other abnormalities associated with this congenital defect have not been reported in literature either. The case described herein demonstrates how the clinical approach, early diagnosis, surgical intervention, and therapeutic management achieved the objective of correcting an omphalocele in a neonate calf. Keywords: congenital defect, omphalocele, malformation.Título: Onfalocele em bezerro neonatoDescritores: defeito congênito, onfalopatia, malformação.
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