Journal articles: 'Mitocondriale'

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Mamani Anccasi, Roxana, and Telmo Agustin Mejia García. "OLIGOMERIZACIÓN DEL VDAC-1: APOPTOSIS MITOCONDRIAL." Revista Médica Basadrina 13, no. 1 (June 19, 2019): 50–54. http://dx.doi.org/10.33326/26176068.2019.1.776.

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Abstract:

En los últimos años, el estudio de la neurodegeneración ha sido direccionado para el entendimiento de las disfunciones mitocondriales. Mutaciones probables en proteínas de la mitocondria alterarían la producción de ATP, la formación de radicales libres, la pérdida de la homeostasis de calcio en la célula, etc. Las degeneraciones mitocondriales desempeñarían un papel esencial en la génesis de las enfermedades neurodegenerativas como: Epilepsia, Parkinson, Huntington, Alzheimer. Luego, en sistemas donde la regeneración celular no se realiza tal como lo hace el sistema nervioso, es posible acumular mutaciones somáticas mitocondriales. En la mitocondria, varios metabolitos e iones son intercambiados con el citosol a través de la membrana mitocondrial externa (MME), exhibiendo permeabilidad selectiva principalmente por la presencia de porinas mitocondriales conocidas como canales aniónicos dependientes de voltaje (VDACs). Entonces, el VDAC desempeñaría un papel importante en la supervivencia y muerte celular. Aunque autónoma, la mitocondria constituye un modelo experimental bastante útil para el estudio del sistema nervioso en alteraciones propias de entrada y salida de metabolitos de matriz, enfermedades neurodegenerativas y mecanismos de unión de proteínas tanto cuanto en la membrana mitocondrial externa, interna y la matriz mitocondrial.

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Savoiardo, M., L. Strada, G. Uziel, E. Ciceri, C. Antozzi, and M. Zeviani. "La risonanza magnetica nelle encefalomiopatie mitocondriali." Rivista di Neuroradiologia 5, no. 1_suppl (April 1992): 25–32. http://dx.doi.org/10.1177/19714009920050s105.

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Abstract:

Le encefalopatie mitocondriali sono un gruppo eterogeneo di malattie, in parte ancora in corso di definizione, per cui è sempre necessaria una conferma biochimica. Alcune malattie mitocondriali, come i difetti della β- ossidazione degli acidi grassi, possono causare gravi squilibri metabolici con ipoglicemia e coma che si ripercuotono in modo aspecifico sul sistema nervoso centrale determinando quadri di sofferenza cerebrale diffusa. Altre malattie mitocondriali determinano danni più specifici sul SNC. Nella prima infanzia la malattia più caratteristica è la malattia di Leigh, che determina alterazioni principalmente nel tegmento pontino e mesencefalico e nei nuclei della base. Alcuni casi presentano lesioni caratteristiche nei nuclei subtalamici, altri presentano reperti più aspecifici e diffusi simili a quadri di leucodistrofia. In età più tardiva (seconda infanzia o età adulta) la malattia più interessante dal punto di vista neuroradiologico è il MELAS, che presenta lesioni cortico-sottocorticali nelle regioni posteriori con distribuzione non tipicamente vascolare, sopra e sottotentoriali, che tuttavia possono essere ricondotte ai territori più distali dei vasi. Calcificazioni nei nuclei della base sono presenti in circa la metà dei casi. Un'altra encefalopatia mitocondriale dell'età giovanile o adulta è la sindrome di Kearns-Sayre, in cui la RM può dimostrare alterazioni nel tronco, nei talami, nei nuclei della base e nella sostanza bianca sottocorticale. Alterazioni nel neostriato possono essere osservate nelle sindromi distoniche associate ad atrofia ottica di Leber. Non sono descritte invece lesioni specifiche nel MERRF, in cui atrofia ed alterazioni della sostanza bianca sono state occasionalmente osservate. Esistono infine casi che presentano quadri clinici e neuroradiologici intermedi tra le varie sindromi mitocondriali. L'obiettivo di questa revisione è dimostrare alcuni aspetti tipici delle sindromi più comuni e indicare quali aspetti neuroradiologici, a volte inattesi, devono suggerire l'ipotesi di encefalopatia mitocondriale, permettendo cosi di indirizzare in modo corretto ulteriori indagini diagnostiche.

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Cañas Arboleda, Mariana, and Nicolás D. Franco-Sierra. "Rol de la función mitocondrial en el corazón y sus implicaciones en disfunciones cardíacas." Ingeniería y Ciencia 13, no. 26 (November 2017): 233–68. http://dx.doi.org/10.17230/ingciencia.13.26.9.

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Abstract:

En este artículo de revisión, examinamos el papel de la mitocondria en el buen funcionamiento del corazón, y en la generación de diversas afecciones cardíacas, las cuales están caracterizadas por una baja producción de energía por parte de las mitocondrias y, por ende, hay un aumento en la pérdida de cardiomiocitos que conlleva al mal funcionamiento del corazón. Se ha determinado, que ciertas disfunciones mitocondriales asociadas a trastornos cardíacos se relacionan con alteraciones del sistema de fosforilación oxidativa, así como, con la disminución de ciertos componentes estructurales como la cardiolipina y la formación de supercomplejos. Se estima que cerca del 2.3% de la población colombiana puede presentar una prevalencia a la falla cardíaca. La presente revisión tiene como objetivo dar a conocer los avances investigativos relacionados con enfermedades cardíacas ocasionadas por disfunción mitocondrial, así como, la identificación de diferentes investigaciones dirigidas en la creación de alternativas de tratamiento para dichas patologías, todo esto con el fin de contribuir a la construcción de líneas de trabajo que tomen a la mitocondria como blanco terapéutico.

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Arias Alvarez, Clorinda, and César Espino de la Fuente Muñoz. "Mitocondrias en el cerebro y sus alteraciones en la Enfermedad de Alzheimer." Educación Química 33, no. 2 (April 18, 2022): 18. http://dx.doi.org/10.22201/fq.18708404e.2022.2.80086.

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Abstract:

Las mitocondrias son consideradas como una red mitocondrial donde se producen numerosos eventos de fusión y fisión, en las que el transporte y degradación están altamente regulados. En el cerebro, las mitocondrias y los procesos involucrados en su dinámica son importantes para sostener funciones neuronales y alteraciones en su función e integridad pueden contribuir al daño sináptico en enfermedades relacionadas con la edad como la Enfermedad de Alzheimer. En esta revisión mostramos un panorama acerca de las funciones mitocondriales en el cerebro y en los procesos de plasticidad neuronal, y hacemos énfasis en la evidencia que existe en relación con la disfunción de las mitocondrias en pacientes y en modelos de la enfermedad de Alzheimer.

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Rodríguez Rivadeneira, Yesemia Marleni. "Trastorno de neurodesarrollo y la disfunción mitocondrial." Revista Académica Sociedad del Conocimiento Cunzac 2, no. 2 (September 29, 2022): 289–95. http://dx.doi.org/10.46780/sociedadcunzac.v2i2.57.

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Abstract:

OBJETIVO: describir las alteraciones del metabolismo del ácido desoxirrbonucleico mitocondrial (ADNmt) en el neurodesarrollo METODO: construcción teórica con base a revisión bibliográfica RESULTADOS: la mitocondria un organelo que representa el 90% de la energía requerida por el cuerpo para sobrevivir y el crecimiento, cuando se presentan las mutaciones de la mitocondria durante el proceso de fisión y fusión son causantes de estas enfermedades, el daño puede ser a nivel cerebral, muscular, sangre, páncreas, hígado, ojos y oído, colon. Son enfermedades raras ya que la incidencia es muy baja pero si se presenta puede llegar a ser mortal en el paciente CONCLUSIÓN: aunque el porcentaje de niños que presentan enfermedades mitocondriales en el ADN es muy bajo, los pacientes que son afectados por esta condición sufren daños degenerativos hasta llegar a la muerte. En los casos los pacientes con enfermedad mitocondrial con un tratamiento adecuado podría darle al paciente una mejor calidad de vida.

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Arboleda, Gonzalo, and Ruth Melida Sánchez. "Mitocondria y muerte celular." Nova 6, no. 10 (December 15, 2008): 190. http://dx.doi.org/10.22490/24629448.409.

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Abstract:

Recientemente se ha definido el papel decisivo que tienen las mitocondrias en los mecanismos de muerte celular, los cuales se han explicado en diversos modelos, donde la permeabilización de la membrana externa mitocondrial y la liberación de proteínas importantes del espacio intermembranal de la mitocondria son características importantes que definen este proceso. Específicamente proteínas pro-apoptóticas tales como Citocromo c, Smac/diablo entre otras, son liberadas durante estadios tempranos del proceso apoptótico. Los mecanismos por los cuales estas proteínas son liberadas dependen presumiblemente del tipo celular y la naturaleza del estímulo. La activación de las caspasas (proteasas de cisteína) durante la apoptosis temprana parece estar regulada principalmente por la familia de las proteínas Bcl-2, cuya función principal es el control de la permeabilidad de la membrana mitocondrial a través de la formación o regulación de poros, en particular el poro de permeabilidad transicional mitocondrial. La presente revisión busca mostrar una visión global del papel de la mitocondria en los procesos de muerte celular, en la apoptosis, y en algunos de los mecanismos moleculares involucrados en su regulación.

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Zito, M. P., S. Maldone, I. Capelli, F. Centofanti, and C. Raimondi. "Impiego della dialisi peritoneale nell'encefalopatia mitochondriale neurogastrointestinale (MNGIE): un Caso Clinico." Giornale di Clinica Nefrologica e Dialisi 23, no. 2 (January 24, 2018): 13–17. http://dx.doi.org/10.33393/gcnd.2011.1429.

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Abstract:

L'Encefalomiopatia Mitocondriale Neurogastrointestinale (MNGIE) è una rara malattia autosomica recessiva causata da mutazioni del gene ECGF1 che codifica per l'enzima Timidina-Fosforilasi, il quale regola il catabolismo della timidina e della desossiuridina. Tali mutazioni causano la perdita della funzione dell'enzima, conseguente aumento dei livelli plasmatici di timidina e de-ossiuridina e alterazione dei meccanismi di riparazione e replicazione del DNA mitocondriale. La MNGIE è caratterizzata da deficit neurologici (neuropatia periferica, leucoencefalomiopatia), oftalmoplegia bilaterale, ptosi palpebrale, dismotilità/atonia gastrointestinale con malassorbimento e malnutrizione. Riportiamo un caso di trattamento combinato con Dialisi Peritoneale (DP) e Nutrizione Parenterale (NP) in una paziente affetta da MNGIE e severa malnutrizione, con disturbi gastrointestinali e dolori addominali complicati da occlusioni intestinali recidivanti e severo quadro di malnutrizione. È stata quindi iniziata una NP e, un trattamento mediante DP La scelta del tipo di soluzioni da utilizzare e delle modalità di scambio si è basata sul concetto di miglioramento della rimozione dei soluti nelle soste lunghe e del riassorbimento di glucosio e acqua dal liquido peritoneale, che, in questo caso, era auspicabile. La scelta della soluzione Nutrineal PD4 è stata fatta su base empirica e sulle esperienze effettuate nei pazienti con insufficienza renale cronica e MIA sindrome.

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Bianchi, M. C., M. Tosetti, G. Siciliano, R. Battini, V. Leuzzi, M. Mancuso, R. Renna, and R. Canapicchi. "La spettroscopia protonica nello studio delle malattie metaboliche in età pediatrica." Rivista di Neuroradiologia 13, no. 1 (February 2000): 45–50. http://dx.doi.org/10.1177/197140090001300108.

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Abstract:

La spettroscopia protonica (1H MRS) è una nuova indagine che permette di ottenere informazioni sul metabolismo cerebrale in vivo ed è attualmente considerato un promettente strumento di studio delle malattie metaboliche cerebrali, soprattutto in ambito pediatrico. Questo studio sintetizza le attuali applicazioni cliniche della 1H MRS nelle cerebropatie metaboliche pediatriche e descrive i risultati dell'esame di spettroscopia in un campione di bambini affetti da malattia mitocondriale e in due sorelline con disturbo del metabolismo della creatina cerebrale.

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Nasseh, Ibrahim E., Célia H. Tengan, Beatriz H. Kiyomoto, and Alberto Alain Gabbai. "Doenças Mitocondriais." Revista Neurociências 9, no. 2 (January 23, 2019): 60–69. http://dx.doi.org/10.34024/rnc.2001.v9.8921.

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Abstract:

As doenças mitocondriais são um capítulo relativamente recente no estudo das doenças humanas e seu entendimento fisiopatológico necessita de uma abordagem genética de cada paciente. O correto funcionamento das mitocôndrias depende da interação de dois genomas, o nuclear e o mitocondrial. Nesta revisão oferecemos uma introdução sobre genética mitocondrial, a atual classificação das doenças mitocondriais, discorrendo brevemente sobre as apresentações clínicas

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Mejía-Flores, Itzayana, Javier Hernández-Ignacio, Natalia Chiquete-Félix, Miguel Ángel Cornejo-Cortez, and Miguel Ángel Lammoglia-Villagómez. "Efecto de la adición de un antioxidante sobre la actividad mitocondrial y la motilidad del espermatozoide bovino criopreservado." Revista Biológico Agropecuaria Tuxpan 10, no. 2 (January 2, 2023): 103–14. http://dx.doi.org/10.47808/revistabioagro.v10i2.429.

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Abstract:

El proceso de congelación-descongelación causa estrés oxidativo, estrés osmótico, shock térmico, formación de hielo intracelular, alteraciones en la composición de los lípidos y de las proteínas de la membrana plasmática, disminución de la viabilidad y motilidad espermática, daño a la mitocondria, al acrosoma, a la cola y promueve la fragmentación del ADN. La mitocondria es fuente de energía de la respiración y también el sitio principal de la generación de especies reactivas de oxigeno (EROs). Los antioxidantes deben estar presentes dentro de la mitocondria en grandes cantidades para que sean efectivos en la reducción de EROs. Sin embargo, la membrana interna mitocondrial no es permeable a la mayoría de las moléculas. Diversos estudios indican que la suplementación de antioxidantes durante el proceso de congelación del semen mejora la calidad del espermatozoide congelado-descongelado en diversos grados, pero aún existe una falta de un antioxidante eficaz reconocido. Existen pocos estudios sobre los efectos de la suplementación de un antioxidante dirigido a las mitocondrias en la criopreservación del semen, por lo que el objetivo del presente trabajo es evaluar el efecto de la adición de MitoTEMPO sobre la actividad mitocondrial y motilidad de los espermatozoides de bovino criopreservados en un diluyente comercial. La suplementación del antioxidante en el diluyente comercial, a diferentes concentraciones mejoró la motilidad espermática en un 13% y 17% con respecto al grupo control; disminuyo en un 29% y 18% las EROs y aumento el porcentaje de producción de ATP 257% y 161% en los espermatozoides de bovino congelados-descongelados. Estos resultados apoyan la importancia del uso de antioxidantes durante la criopreservación de los espermatozoides, concluyendo que el empleo de MitoTEMPO en concentraciones relativamente bajas en el diluyente mejora la calidad del semen después de la descongelación del semen.

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Petersen, K. F., S. Dufour, D. Befroy, R. Garcia, G. I. Shulman, and Vincenzo Pezzino. "Alterata attività mitocondriale nella prole insulino-resistente di pazienti con diabete di tipo 2." L'Endocrinologo 4, no. 4 (December 2003): 224–25. http://dx.doi.org/10.1007/bf03344480.

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López, Luis Fernando, Sigifredo Solano, Ricardo Torres, Diego Luis Aristizábal, Dairo Alonso Rendón, and Víctor Lemeshko. "Acción del otobafenol de Virola aff. pavonis sobre la permeabilización originada en la mitocondria por el prooxidante tert-butilhidroperóxido." Actualidades Biológicas 24, no. 76 (November 22, 2017): 5–12. http://dx.doi.org/10.17533/udea.acbi.329542.

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Abstract:

Se estudió el efecto del antioxidante natural otobafenol, extraído de las hojas de Virola aff. pavonis, sobre permeabilización de mitocondrias de hígado de rata inducida por prooxidante tert-butilhidroperóxido. Se mostró que el otobafenol, esencialmente, retrasa la transición de permeabilidad de mitocondrias a concentraciones relativamente bajas. A concentraciones más altas, el otobafenol causó la agregación de las mitocondrias, y su propia agregación en el medio sin mitocondrias. Los agregados formados de otobafenol también protegieron las mitocondrias de su permeabilización por el tert-butilhidroperóxido, lo cual sugiere que estos agregados podrían servir como un “búfer antioxidante”. Los datos mostraron que la agregación de mitocondrias, tanto como su hinchamiento, pueden disminuir la absorbancia de la luz en la suspensión mitocondrial. Fue desarrollado un modelo físico para demostrar que el fenómeno de agregación aumentaría o disminuiría la dispersión de la luz, cambiando los valores de absorbancia. Tanto el modelo como los datos experimentales mostraron que no sólo la disminución de la absorbancia en la suspensión mitocondrial significa hinchamiento de las mitocondrias.

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Benavente Talavera, Susel A., Lizeth Y. Cabanillas Burgos, and Ángel F. Vera Portilla. "SÍNDOME DE NARP EN PACIENTE PEDIÁTRICO: REPORTE DE UN CASO." Revista Médica Basadrina 12, no. 2 (May 9, 2019): 28–34. http://dx.doi.org/10.33326/26176068.2018.2.640.

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Abstract:

El síndrome de NARP (neuropatía, ataxia, retinitis pigmentosa) es una encefalomielopatía de herencia ligada al cromosoma X, asociada a una mutación en el gen mitocondrial ATP6 que consiste en el cambio de una tiamina por guanina en la posición 8993 del genoma mitocondrial, determinando la sustitución del aminoácido leucina por arginina y produciendo proteínas anormales con alteración de la energía mitocondrial. El grado de severidad de los síntomas, depende del porcentaje de mitocondrias que portan la mutación y el tejido en el que se encuentre el mayor número de mitocondrias mutadas. Se presenta el caso de un paciente varón de 18 meses de edad, natural y procedente de Arequipa, quien presentó hipotonía desde el nacimiento, retraso del desarrollo psicomotor y ataxia. La sospecha diagnóstica se planteó por el proceso neurodegenativo y la encefalomielopatía que manifestaba. El diagnóstico de Síndrome de NARP, se confirmó a través de la secuenciación del ADN mitocondrial con la identificación de la mutación en m.8993T>G en un porcentaje de 80-90%; siendo uno de los primeros casos reportados en el Perú.

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Vasconcellos, Luiz Felipe Rocha, Ana Claudia Celestino Leite, José Luis Sá Cavalcanti, Denise Madeira Moreira, Denise Feijó, and Carolina Fischinger Moura de Souza. "Síndrome psicótica evoluindo com demência como manifestação clinica de deleção do DNA mitocondrial." Arquivos de Neuro-Psiquiatria 65, no. 1 (March 2007): 114–17. http://dx.doi.org/10.1590/s0004-282x2007000100023.

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Abstract:

As manifestações das doenças mitocondriais são variadas, acometendo, mais freqüentemente, órgãos com alto metabolismo aeróbico em que são mais abundantes, como, por exemplo, o sistema nervoso. O início dos sintomas em geral é observado na infância havendo relatos de início na idade adulta. Apresentamos caso atípico de doença mitocondrial associada à deleção do DNA mitocondrial em um homem de 39 anos com sintomas psiquiátricos configuraram quadro clínico inicial e somente 12 anos após o início dos sintomas surgiram alterações neurológicas. O diagnóstico da doença mitocondrial foi confirmado por biópsia de músculo sendo documentada deleção do DNA mitocondrial.

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Oyola H., Luz, Haydée Zúñiga C., Delia Whu W., Edgar Florentini R., Elizabeth Carranza A., and Elizabeth Gonzáles L. "Actividad de ATP asa en corazón de cobayos de altura." Ciencia e Investigación 7, no. 2 (December 31, 2004): 9–12. http://dx.doi.org/10.15381/ci.v7i2.3345.

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Abstract:

Se compara la actividad de ATPasa, la relación ADP:O (P:O) y el Control Respiratorio (RCR) en mitocondria de corazón entre cobayos de altura (Morococha, 4540 m.s.n.m.) (Alt) y cobayos del nivel del mar (Lima, 150 m,s.n.m.) (NM). El estudio se realizó en 60 cobayos machos, 30 en cada nivel de altitud, con un peso promedio de 400 a 450 gramos. Las mitocondrias de corazón fueron obtenidas por centrifugación diferencial a 4° C. La relación P:O y el RCR fueron medidos polarográficamente por el método de Tyler, y la hidrólisis del ATP se realizó por el método de Holton et al. Los valores medios obtenidos en mitocondrias de corazón al NM y en Alt, expresados en micromoles de oxígeno consumido / mg de proteína/hora, fueron: con Glutamato + Malato como sustratos, respectivamente: P:O 2.90, RCR 6.02 y P:O 2.93, RCR 6.0; y con Piruvato + Malato como sustratos, respectivamente: P:O 2.60, RCR 5.0 y P:O 2.70, RCR 4.80. La actividad ATPasa fue al NM y en Alt, respectivamente: 57.50 y 64.50 mmoles de P /mg proteína/hora. Los resultados sugieren que los cobayos de altura han desarrollado la habilidad de realizar la fosforilación oxidativa en forma más eficiente, y el ligero incremento observado en la actividad de ATPasa indica que tal vez se realizan pequeños ajustes para mantener el equilibrio dentro del medio ambiente mitocondrial.

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Barrio, César. "El estrés oxidativo en la posmenopausia." Revista Peruana de Ginecología y Obstetricia 46, no. 3 (July 17, 2015): 199–205. http://dx.doi.org/10.31403/rpgo.v46i1412.

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Abstract:

Entre los factores actualmente más estudiados, que contribuyen al envejecimiento, está el papel crítico que juega el daño oxidativo, principalmente generado por la disfunción mitocondrial propia de la senescencia. La agresión permanente, por los radicales libres producidos endógenamente, es la expresión principal de las alteraciones mitocondriales.

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Orrego, Miguel A., Samuel Levy, Cory Kelly, Gianfranco Arroyo, Luz Toribio, Hector H. García, and Melanie Walker. "Procedimiento para la infusión de mitocondrias autólogas por la arteria carótida en el cerebro porcino." Revista Peruana de Medicina Experimental y Salud Pública 38, no. 2 (July 1, 2021): 345–51. http://dx.doi.org/10.17843/rpmesp.2021.382.7768.

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Abstract:

Las mitocondrias son organelas complejas que desempeñan un papel fundamental en la célula, la disfunción mitocondrial puede ocasionar daños celulares significativos o la muerte. Estudios previos han demostrado los prometedores efectos terapéuticos del trasplante de mitocondrias autólogas a un tejido cardiaco isquémico, sin embargo, pocos estudios han evaluado los efectos in vivo de la infusión de mitocondrias en el cerebro. El presente trabajo tiene como objetivo dar a conocer el procedimiento para la infusión vía carótida de mitocondrias autólogas en cerebros porcinos. Mediante esta técnica de infusión, proponemos que una administración selectiva y mínimamente invasiva es factible y puede proporcionar beneficios en el tratamiento de diversas patologías del sistema nervioso central.

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Matarrese, Paola, and Giuseppe Marano. "Modulazione dei recettori β-adrenergici e differenze di genere." CARDIOLOGIA AMBULATORIALE 30, no. 1 (May 31, 2022): 20–24. http://dx.doi.org/10.17473/1971-6818-2022-1-5.

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Abstract:

Lo scompenso cardiaco (SC), processo evolutivo comune di più malattie cardiovascolari a differente eziologia (ad es. infarto del miocardio, ipertensione, cardiomiopatie, disturbi valvolari e altre), è diventato sempre più comune nella popolazione anziana, influenzando drasticamente il tasso di sopravvivenza e la qualità della vita. L’iperattività del sistema nervoso simpatico (SNS) che si associa allo SC determina un aumento delle catecolamine circolanti epinefrina e norepinefrina che, attraverso l’attivazione dei recettori beta-adrenergici (β-AR), svolgono un ruolo critico nella regolazione della funzione del sistema cardiovascolare. Una caratteristica distintiva dello SC è la diminuzione o la desensibilizzazione dei recettori β1-adrenergici (β1-AR) sulla membrana delle cellule cardiache. Le catecolamine e lo stress ossidativo sono coinvolti nella regolazione della densità dei β-AR. Lo stress ossidativo associato alla disfunzione mitocondriale sembra giocare un ruolo importante nella fisiopatologia dello SC. Infatti, una condizione di stress ossidativo è stata osservata sia in pazienti con SC che in modelli animali, e un’eccessiva esposizione a specie reattive dell’ossigeno (ROS) diminuisce l’espressione di β1-AR in cardiomiociti murini, sebbene i meccanismi sottostanti rimangano ancora non chiari. Recentemente, è stato scoperto che il recettore periferico delle benzodiazepine (PBR) svolge un ruolo chiave oltre che nell’energetica cellulare, nella regolazione della fisiologia mitocondriale e dell’equilibrio redox nei cardiomiociti. Nel presente studio, abbiamo valutato gli effetti delle catecolamine e dei ligandi del PBR sulla densità dei β1- e β2-AR nei monociti umani isolati da sangue periferico, che sono noti per esprimere entrambi i β-AR. La densità dei β-AR è stata misurata mediante citometria a flusso utilizzando anticorpi selettivi diretti contro un epitopo extracellulare di β1-AR o β2-AR. Il trattamento dei monociti con benzodiazepine induceva una riduzione della densità del β1-AR, ma non del β2-AR, sulla membrana dei monociti che veniva ripristinata utilizzando [1-(2-chlorophenyl)-N-methyl-(1-meth-ylpropyl)-3 isoquinolinecarboxamide] (PK11195), un antagonista del PBR. Questi risultati suggeriscono un possibile ruolo del PBR nella regolazione della densità del β1-AR proponendo i monociti isolati dal sangue periferico sia come modello in vitro utile per lo studio del sistema recettoriale β-adrenergico che come potenziali biomarcatori di progressione della malattia e risposta alla terapia.

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Gassa, Alessandra Dalla, Simona Granata, Nadia Antonucci, Antonio Lupo, and Gianluigi Zaza. "Fitoderivati e dieta mediterranea: armi naturali contro la disfunzione mitocondriale e la progressione del danno renale cronico." Giornale di Clinica Nefrologica e Dialisi 28, no. 2 (February 17, 2016): 83–90. http://dx.doi.org/10.33393/gcnd.2016.761.

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Lago, Vivian Miranda, Ana Paula Silva de Oliveira, and Taís dos Santos Silva. "Envelhecimento e mitocôndrias:." Revista Mosaicum, no. 33 (June 10, 2021): 67–84. http://dx.doi.org/10.26893/rm.v33i33.472.

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Abstract:

Analisa os principais mecanismos mitocondriais envolvido no processo de envelhecimento humano. Por meio de revisão narrativa de literatura, cujos descritores foram “mitocôndrias”, “envelhecimento humano” e “radicais livres”, nas bases de dados PubMed, Web of Science, Scielo e Google Acadêmico, entre 2009 à 2019. Após aplicar os critérios de exclusão, foram selecionados 19 artigos. . Concluiu-se que a hipótese mais aceita é a da Teoria dos Radicais Livres, o declínio da biogênese mitocondrial e a disfunção mitocondrial afetam a integridade e funcionalidade celular, resultando no envelhecimento do indivíduo.

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Lemeshko, Viktor V. "El papel de la membrana mitocondrial externa en el control del metabolismo energético celular." Revista de la Academia Colombiana de Ciencias Exactas, Físicas y Naturales 42, no. 162 (April 13, 2018): 6. http://dx.doi.org/10.18257/raccefyn.549.

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Abstract:

Hasta 95 % de la energía en las células eucariotas se produce en las mitocondrias, las cuales se componen de dos membranas, la interna y la externa. La principal función de la membrana interna es la fosforilación oxidativa. El trifosfato de adenosina (adenosine triphosphate, ATP) y el fosfato de creatina, producidos en las mitocondrias, se transfieren al citosol atravesando la membrana mitocondrial externa, básicamente a través de las porinas (voltagedependent anion cannel, VDAC). Dado que los mecanismos de generación del potencial eléctrico en esta membrana se desconocen, generalmente se asume que la compuerta eléctrica de los VDAC siempre está abierta. Sin embargo, el potencial de la membrana mitocondrial externa puede generarse de manera dependiente del metabolismo energético celular mediante diversos mecanismos. La generación de dicho potencial mediante los complejos VDAC-hexocinasa en las células cancerígenas, o la oxidación directa del NADH citosólico en las mitocondrias de la levadura Saccharomyces cerevisiae permiten explicar los efectos de Crabtree y Warburg como una supresión eléctrica de las mitocondrias. Según el modelo desarrollado, la prevención de la formación de los complejos VDAC-hexocinasa por acción de algunos factores podría causar efectos anti-Warburg y anticancerígenos. Además, este potencial positivo generado por los complejos VDAC-creatina-cinasa podría proteger las mitocondrias de los cardiomiocitos y de otras células frente a los niveles tóxicos de calcio en el citosol. Los mecanismos propuestos de generación del potencial de la membrana dependiente del metabolismo energético celular, sugieren que las propiedades eléctricas del VDAC tienen un papel importante en varios procesos fisiológicos y patofisiológicos. © 2018. Acad. Colomb. Cienc. Ex. Fis. Nat.

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Tengan, Celia Harumi, Acary Souza Bulle Oliveira, Beatriz Hitomi Kiyomoto, and Alberto Alain Gabbai. "Desordens Mitocondriais." Revista Neurociências 2, no. 1 (October 31, 1999): 19–23. http://dx.doi.org/10.34024/rnc.1994.v2.9057.

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Abstract:

As desordens mitocondriais são um grupo heterogêneo de doenças com manifestações clinicas que variam desde miopatia pura ate síndromes com comprometimento encefálico e sistêmico. Sao caracterizadas morfologicamente pelo aparecimento de acúmulo mitocondrial anômalo (ragged red fibers) e sua base bioquímica é uma disfunção no processo de fosforilagdo oxidative que ocorre na mitocóndria. Recentemente, foram descobertas mutações no DNA mitocondrial (DNArnit) associadas a diversos tipos de mitocondriopatias. Estas alterações podem ser classificadas em mutações de ponto, delegões, duplicações e depleção. Alem das mutações no DNAmit, existem alterações no DNA nuclear que exercem influências sobre a função do DNAmit.

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Camino Willhuber, Gaston Oscar, Gustavo Guzman Mentesana, Alejandra Baez, Silvina Lo Presti, Carolina Bazán, Mariana Strauss, Ricardo Fretes, Patricia Adriana Paglini-Oliva, and Hector Walter Rivarola. "Análisis de la función y ultraestructura mitocondrial en ratones albinos sanos tratados con medicamentos para insuficiencia cardíaca." Revista de la Facultad de Ciencias Médicas 74, no. 3 (September 8, 2017): 231. http://dx.doi.org/10.31053/1853.0605.v74.n3.15297.

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Abstract:

ResumenIntroducción: la actividad mitocondrial es esencial para el músculo cardíaco y esquelético. La relación entre la disfunción mitocondrial y diferentes condiciones cardiovasculares ha sido bien descrita. El tratamiento farmacológico de la insuficiencia cardíaca implica diferentes medicamentos como: inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, bloqueadores B-adrenérgicos, glucósidos digitálicos y diuréticos. Los beneficios clínicos del tratamiento son claros, sin embargo, el papel de estos fármacos en el metabolismo mitocondrial no esta bien establecido.Objetivo del estudio: El objetivo de nuestro estudio fue analizar las características estructurales y funcionales de las mitocondrias del músculo cardíaco y esquelético en ratones tratados con fármacos habitualmente utilizados para la insuficiencia cardíaca y compararlo con un grupo control.Métodos: Veinticinco ratones albinos divididos en cinco grupos fueron tratados con la medicación para insuficiencia cardíaca durante 30 días (grupo I a IV). 30 días después del tratamiento se sacrificaron, el corazón y el músculo esquelético se analizaron y se compararon con un grupo control (V).Resultados: La actividad enzimática se incrementó ligeramente en los grupos tratados con medicamentos insuficiencia cardiaca en comparación con el grupo control (p> 0,05). morfología mitocondrial se modificó significativamente en los grupos tratados en comparación con el grupo control, además, el área mitocondrial fue significativamente mayor en los grupos tratados, tanto en el músculo cardíaco y estriado.Conclusiones: Concluimos que la medicación insuficiencia cardíaca podría producir modificaciones en la función mitocondrial; creemos que las mitocondrias pueden mantener la actividad enzimática mediante el aumento de tamaño y modificación de la morfología.

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Cardena, MMSG, A. Ribeiro-dos-Santos, S. Santos, AJ Mansur, AC Pereira, and Cintia Fridman. "Relação entre a etnia auto-declarada, haplogrupo mitocondrial e ancestralidade genômica em indivíduos do sudeste brasileiro." Saúde, Ética & Justiça 18, spe (December 26, 2013): 62. http://dx.doi.org/10.11606/issn.2317-2770.v18ispep62-66.

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Abstract:

Em populações onde há um alto grau de miscigenação, como no Brasil, o uso exclusivo de informações da etnia auto-declarada não é um bom método de classiﬁ cação étnica. Neste trabalho, nós avaliamos a relação entre as etnias auto-declaradas com ancestralidade genômica e haplogrupos mitocondriais em 492 indivíduos do Sudeste Brasileiro. Haplogrupos mitocondriais foram obtidos pela análise das regiões hipervariáveis do DNA mitocondrial (mtDNA) e a ancestralidade genômica foi obtida utilizando 48 marcadores autossômicos informativos de ancestralidade (AIM). Dos 492 indivíduos, 74,6% se auto-declararam brancos, 13,8% pardos e 10,4% pretos. Em relação aos haplogrupos mitocondriais, 46,3% apresentaram mtDNA Africano e a maior contribuição de ancestralidade genômica foi Europeia (57,4%). Quando realizamos a distribuição do mtDNA e ancestralidade genômica de acordo com as etnias auto-declaradas, dos 367 indivíduos auto-declarados brancos, encontramos 37,6% com mtDNA Africano, sendo observado maior contribuição de ancestralidade Europeia (63,3%). Dos 68 indivíduos auto-declarados pardos, 25% apresentaram mtDNA Ameríndio e pouca diferen-ça na contribuição de ancestralidade Europeia e Africana. Dos 51 indivíduos auto-declarados pretos, 80,4% apresentaram mtDNA Africano e maior contribuição de ancestralidade Africana (55,6%). A população brasileira apresenta uma uniformidade de ancestralidade genômica Ameríndia, e apenas o uso de marcadores genéticos (autossômico e mitocondrial) foi capaz de capturar essa informação. Sugerimos que estudos epidemiológicos façam o uso associado destes métodos, pois poderiam fornecer informações complementares.

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BERRETTINI, S., A. DE VITO, L. BRUSCHINI, S. FORTUNATO, and F. FORLI. "Ipoacusia neurosensoriale idiopatica nell’unico orecchio udente." Acta Otorhinolaryngologica Italica 36, no. 2 (April 2016): 119–26. http://dx.doi.org/10.14639/0392-100x-587.

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Abstract:

Uno studio retrospettivo è stato condotto su 31 pazienti, giunti all’osservazione della cinica ORL Audiologia e Foniatria dell’Università di Pisa dal 2007 al 2013, affetti da ipoacusia neurosensoriale improvvisa, fluttuante o progressiva nell’unico orecchio udente. L’intero gruppo di pazienti è stato valutato con una adeguata anamnesi, otomicroscopia, esami di imaging (TC RMN), test audiologici (audiometria tonale e vocale, impedenziometria, potenziali evocati uditivi e otoemissioni acustiche). Questo gruppo di pazienti è stato sottoposto anche a una valutazione genetica (ricerca mutazioni CX 26, CX 30 e DNA mitocondriale A1555G) e a test di laboratorio. I pazienti con ipoacusia improvvisa o rapidamente progressiva sono stati trattati con diuretici osmotici e corticosteroidi (endovena o intratimpanici). I pazienti che non hanno recuperato in maniera adeguata dopo il trattamento sono stati avviati a un percorso di protesizzazione. Nei pazienti con insufficiente resa protesica sono stati sottoposti ad impianto cocleare. Lo scopo di questo studio è quello di discutere l’epidemiologia, l’eziopatogenesi e le caratteristiche cliniche di pazienti affetti da ipoacusia neurosensoriale nell’unico orecchio udente e inoltre discutere le indicazioni e la scelta dell’orecchio da impiantare in questa categoria di pazienti.

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Carvalho, Maria F. P. de, and Fernando A. Quintanilha Ribeiro. "As deficiências auditivas relacionadas às alterações do DNA mitocondrial." Revista Brasileira de Otorrinolaringologia 68, no. 2 (March 2002): 268–75. http://dx.doi.org/10.1590/s0034-72992002000200018.

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Abstract:

A deficiência auditiva é sintoma comum que pode apresentar várias etiologias, entre elas as causadas por alterações genéticas. As mutações genéticas podem ocorrer em genes nucleares e mitocondriais. A mitocôndria, uma organela intracelular, tem o seu próprio genoma (DNA), que é uma molécula circular e é transmitido exclusivamente pela mãe. As mutações do DNA mitocondrial são transmitidas pela linhagem materna, mas podem ocorrer mutações espontâneas. O fenótipo, ou expressão clínica, da mutação mitocondrial vai depender da quantidade de DNA mitocondrial mutante existente na célula, situação conhecida como heteroplasmia. A mitocôndria tem a função de disponibilizar energia para as células sob a forma de ATP (trifosfato de adenosina). Os órgãos que requerem grande quantidade de energia são mais comumente acometidos em casos de mutações do DNA mitocondrial, como células nervosas, musculares, endócrinas, ópticas e auditivas. Como a cóclea é grande consumidora de energia, uma mutação no DNA mitocondrial de células ciliadas causa deficiência auditiva do tipo neurossensorial, bilateral, simétrica e progressiva. As deficiências auditivas causadas por mutações no DNA mitocondrial correspondem a 0,5% a 1% de todas as deficiências auditivas de origem genética. Foi realizada uma extensa revisão bibliográfica, a fim de estudar as deficiências auditivas causadas por alterações no DNA mitocondrial. A deficiência auditiva pode se apresentar na forma isolada (forma não sindrômica), como nos casos de hiper-sensibilidade aos antibióticos aminoglicosídeos e presbiacusia, ou associada a outras doenças (forma sindrômica), como na síndrome de Kearns-Sayre e diabete e surdez de herança materna.

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Palacio-Petri, Silvia, Olga Lucía Morales-Múnera, and Blair Ortiz-Giraldo. "Neumopatía crónica secundaria al trastorno de la deglución en un paciente con miopatía mitocondrial." Iatreia 32, no. 4 (October 1, 2019): 321–27. http://dx.doi.org/10.17533/udea.iatreia.26.

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Abstract:

Introducción: la enfermedad pulmonar crónica secundaria a la disfagia es una complicación frecuente en los pacientes con enfermedades neuromusculares. Las miopatías mitocondriales son un conjunto de enfermedades que pueden conducir a daño pulmonar progresivo, secundario al síndrome aspirativo crónico.Caso clínico: niño de 7 años con signos clínicos y radiológicos de enfermedad pulmonar crónica; además, con desnutrición crónica, debilidad muscular, disfonía y oculoparesia externa crónica multiplanar. Su padre tuvo síntomas similares desde la infancia y requirió alimentación con dieta espesa por trastorno de la deglución. Se confirma en el paciente la presencia de disfagia como la causa de la neumopatía crónica y se sospecha miopatía congénita hereditaria. En consecuencia, se realiza el diagnóstico de enfermedad mitocondrial con oculoparesia externa crónica, mediante la secuenciación del gen polimerasa gamma del ADN mitocondrial (POLG).Conclusiones: en los pacientes con neumopatía crónica se deben considerar las enfermedades neuromusculares en el diagnóstico diferencial. La miopatía mitocondrial con oculoparesia externa crónica progresiva, se asocia con trastorno de la deglución hasta en un 50 % de los casos. El diagnóstico temprano es importante para retardar el deterioro de la función pulmonar.

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Rukavina Mikusic, Ivana, Micaela Rey, Manuela Martinefski, Valeria Trípodi, and Laura Beatriz Valdez. "O6 Evolución temporal de la disfunción mitocondrial cardíaca en diabetes tipo 1." Revista de la Sociedad Argentina de Diabetes 54, no. 3Sup (November 21, 2020): 91. http://dx.doi.org/10.47196/diab.v54i3sup.367.

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Abstract:

Introducción: hemos demostrado (Bombicino et al., 2016 y 2017) que 25 días de hiperglucemia sostenida conducen a una disfunción mitocondrial cardíaca generalizada que incluye disminución del consumo de O2 tisular y mitocondrial, de las actividades de los complejos I-III, II-III y IV, de la producción de ATP, de la relación ADP/O y de la actividad de Mn-SOD, acompañado de un aumento en las velocidades de producción de H2O2, NO y ONOO-, y al desencadenamiento de biogénesis mitocondrial, aunque las “nuevas” mitocondrias muestran alteraciones estructurales. Dicha disfunción se presenta en ausencia de hipertrofia y de cambios en la función cardíaca en reposo, pero con compromiso cardíaco ante una sobrecarga de trabajo, sugiriendo que la disfunción mitocondrial precede a la falla miocárdica en pacientes diabéticos.Objetivos: estudiar los eventos tempranos y analizar la evolución temporal de la disfunción mitocondrial cardíaca en un modelo de diabetes tipo 1.Materiales y métodos: se indujo diabetes en ratas Wistar macho mediante una dosis de estreptozotocina (STZ, 60 mg/kg, ip). La glucemia se determinó a las 72 h (C:127±5, DM:415±23 mg/dl). Los animales se sacrificaron 7, 10 ó 14 días post-inyección de STZ (4, 7 ó 11 días de hiperglucemia) y se extrajeron los corazones. Se determinó la funcionalidad y biogénesis mitocondrial, la generación de especies reactivas del oxígeno y nitrógeno y el estado redox.

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Montoya Villaroya, Julio. "Giuseppe Attardi: sistema genético mitocondrial y su influencia en las enfermedades neuromusculares mitocondriales." Revista de Neurología 47, no. 09 (2008): 483. http://dx.doi.org/10.33588/rn.4709.2008418.

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Sánchez Díaz, Emmanuel, Daniel Gallego González, Juan Sebastián Marín Cárdenas, and Camilo Andrés Agudelo Vélez. "Mitocodria: de la célula al clínica, caso de la sepsis." Archivos de Medicina (Manizales) 14, no. 2 (December 16, 2014): 285–96. http://dx.doi.org/10.30554/archmed.14.2.268.2014.

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Abstract:

La mitocondria ha sido identificada como una organela clave en el proceso fisiopatológico de muchos trastornos clínicos, especialmente aquellos que involucran procesos metabólicos. Múltiples mecanismos, tales como vías metabólicas de interacción biológica, han sido descritos en los trastornos inflamatorios sistémicos severos como es el caso de la sepsis. Particularmente, el papel protagónico del estrés oxidativo como marcador de disfunción mitocondrial ha dilucidado blancos moleculares de interés clínico. A partir de estas consideraciones ha sido posible sintetizar moléculas con actividad terapéutica selectiva para contrarrestar el compromiso mitocondrial y mejorar con ello el pronóstico y la sobrevida de cuadros de alta morbimortalidad, constituyendo un escenario modelo de la evolución del conocimiento de la célula a la clínica en el paciente séptico.

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Boveris, Alberto, Lidia E. Costa, and Virginia B. C. Junqueira. "Envejecimiento mitocondrial." Ciencia e Investigación 3, no. 1 (June 19, 2000): 13–23. http://dx.doi.org/10.15381/ci.v3i1.4393.

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Abstract:

La energía necesaria para las actividades celulares, tales como la biosíntesis, el transporte de iones y moléculas y el trabajo mecánico, proviene del ATP. En los mamíferos, aproximadamente el 95% del ATP se genera en las mitocondrias. En estas organelas subcelulares, presentes en todas las células aeróbicas eucariotes, el consumo de oxígeno está acoplado y provee la energía necesaria para la producción de ATP. Las mitocondrias dan cuenta de aproximadamente un 95% del oxígeno consumido; entre 90 y 99% dependiendo del tipo celular y del estado metabólico. La energía del proceso por el cual los electrones se transfieren desde los substratos componentes del ciclo de Krebs hasta el oxígeno, está acoplada al transporte vectorial de H+ desde la matriz mitocondrial al espacio citosólico.

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Quintero Ferrer, José Miguel, Tatiana Carolina Pardo Govea, and Lisbeth Beatriz Borjas Fuentes. "Frecuencia de heteroplasmia en las regiones hipervariables HVI y HVII del ADN Mitocondrial en una muestra de la población de Maracaibo, Venezuela." Revista de Ciencias Forenses de Honduras 5, no. 2 (December 5, 2019): 14–24. http://dx.doi.org/10.5377/rcfh.v5i2.8885.

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Abstract:

Justificación: El estudio de los polimorfismos de las regiones hipervariables I y II (HVI y HVII) del ADN mitocondrial (ADNmt) se ha convertido en una herramienta invaluable para la ciencia forense, ya que en algunas ocasiones un determinado individuo puede presentar más de un tipo de ADN mitocondrial este fenómeno es conocido como Heteroplasmia. Esta coexistencia de dos o más poblaciones de ADNmt puede ocurrir en una sola mitocondria, célula o individuo, lo que puede aumentar la complejidad en la interpretación de los resultados de las experticias forenses. Objetivos: Analizar la frecuencia de la heteroplasmia en las regiones HVI y HVII del genoma mitocondrial en una muestra de la población de Maracaibo. Metodología: Se seleccionaron al azar 50 muestras de ADN de la población de Maracaibo, las regiones hipervariables se amplificaron mediante reacción en cadena de la polimerasa, posteriormente se secuenciaron mediante método de Sanger y los fragmentos se separaron por electroforesis capilar, se reportaron las diferencias con respecto a la secuencia de referencia de Cambridge. Resultados: El 26% de las muestras presentaron heteroplasmia en la región HVI, el 52% en la región HVII. Conclusiones: El hecho de aparecer la heteroplasmia en una determinada secuencia no inválida el uso del análisis del ADN mitocondrial con fines forenses, dependiendo de la complejidad del caso a peritar la heteroplasmia puede ser de gran ayuda.

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Herrera, Milton David, Eugenia Espinosa García, Johana María Guevara Morales, and Olga Yaneth Echeverri Peña. "Diagnóstico clínico y bioquímico del síndrome de Leigh en cinco pacientes colombianos." Revista Med 26, no. 1 (March 13, 2019): 26–33. http://dx.doi.org/10.18359/rmed.3979.

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Abstract:

El síndrome de Leigh (SL) es una enfermedad neurodegenerativa, descrita como una encefalomielopatía necrotizante subaguda, y es una de las enfermedades de origen mitocondrial más frecuentes. El SL es causado por el déficit en la producción de energía, originada en defectos en los genes que codifican alguno de los complejos mitocondriales; el gen afectado puede ser de codificación tanto nuclear como mitocondrial, lo que explica que se encuentren diferentes mecanismos de herencia, incluyendo autosómica recesiva y herencia materna, lo que, a su vez, hace más difícil su diagnóstico molecular. Clínicamente se presenta con regresión del desarrollo cognitivo y pérdida de habilidades motoras con trastorno de movimiento, de rápida progresión. El diagnóstico se basa en la demostración bioquímica de la elevación del ácido láctico y de la relación lactato/piruvato, así como hallazgos en las neuroimágenes por resonancia magnética que muestran lesiones focales, bilaterales y simétricas en ganglios basales o tallo cerebral asociadas a leucoencefalopatía y atrofia cerebral. Se reportan cinco casos con diagnóstico clínico y bioquímico del SL que ejemplifican la variabilidad clínica y gravedad encontrada en este grupo de pacientes.

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Silva, Wallison Junio Martins da, and Carlos Kusano Bucalen Ferrari. "Metabolismo mitocondrial, radicais livres e envelhecimento." Revista Brasileira de Geriatria e Gerontologia 14, no. 3 (2011): 441–51. http://dx.doi.org/10.1590/s1809-98232011000300005.

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Abstract:

O envelhecimento pode estar associado ao maior acúmulo de lesões celulares decorrentes das espécies reativas do oxigênio e do nitrogênio derivadas do metabolismo mitocondrial. Com a progressão da idade, há acúmulo de proteínas, lipídeos, carboidratos e DNA oxidados em relação a organismos jovens, de acordo com a teoria dos radicais livres. Entretanto, nem sempre os idosos ou animais envelhecidos apresentam maior estresse oxidativo que os jovens. Este artigo discute o paradoxo da teoria dos radicais livres de acordo com a teoria da biogênese da manutenção adequada do metabolismo mitocondrial. Diversos fatores podem contribuir para a redução do estresse oxidativo, como a hormese induzida pela prática regular de exercícios físicos, a restrição calórica, a ingestão de antioxidantes nutricionais e o aumento da produção de antioxidantes celulares que. Em conjunto, estes promovem a expressão das sirtuínas e das proteínas do choque térmico, protegendo a integridade e funcionalidade mitocondriais, reduzindo o estresse oxidativo e nitrosativo, o que está associado à redução do envelhecimento e aumento da longevidade.

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Villafuerte-Morquecho, Luis Enrique, Marisol Orozco-Ibarra, Jorge Daniel Corzo-Toledo, Febe Elena Cázares-Raga, Fidel de la Cruz Hernández-Hernández, and Alma Ortiz-Plata. "Respuesta de la mitocondria en un modelo de isquemia cerebral focal en rata." Archivos de Neurociencias 22, no. 4 (December 1, 2017): 26–32. http://dx.doi.org/10.31157/an.v22i4.165.

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Abstract:

Antecedente: la mitocondria se daña en la isquemia cerebral focal (ICF). Dada su participación en la producción de ATP y los procesos de muerte celular, es relevante caracterizar el proceso de daño. Objetivo: evidenciar el daño tisular y los cambios en el perfil proteómico mitocondrial del cuerpo estriado e hipocampo en la ICF. Material y métodos: en ratas Wistar macho, se indujo ICF por 15’ o 1h, y se obtuvieron muestras de inmediato o a las 24 h de reperfusión (rpf). Se realizó valoración neurológica, análisis histológico y análisis proteómico mitocondrial. Resultados: se presentó déficit neurológico a partir de los 15’ de ICF. Consistentemente, se detectó daño tisular mediante H&E; además, se encontró muerte celular a 1h-ICF/rpf mediante la tinción de TTC. En el perfil proteómico se observaron 20 puntos candidato de proteínas, de los cuales, varios mostraron cambios cualitativos (seis en estriado y cuatro en hipocampo) a partir de los 15’ de ICF en comparación con el control. Dos de estos puntos mostraron claro aumento en su expresión en ambas regiones. Conclusión: con este estudio se muestra que desde los primeros minutos del evento isquémico la mitocondria sufre cambios en la expresión de proteínas como respuesta al daño producido por la ICF. La identificación y caracterización de las proteínas que se alteran permitirá estudiar con mayor profundidad los procesos bioquímicos que se presentan ante la ICF, lo cual contribuirá a ampliar el conocimiento básico de la secuencia de eventos que se dan como respuesta a la ICF.

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Villafuerte-Morquecho, Luis Enrique, Marisol Orozco-Ibarra, Jorge Daniel Corzo-Toledo, Febe Elena Cázares-Raga, Fidel de la Cruz Hernández-Hernández, and Alma Ortiz-Plata. "Respuesta de la mitocondria en un modelo de isquemia cerebral focal en rata." Archivos de Neurociencias 22, no. 4 (December 1, 2017): 26–32. http://dx.doi.org/10.31157/archneurosciencesmex.v22i4.165.

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Abstract:

Antecedente: la mitocondria se daña en la isquemia cerebral focal (ICF). Dada su participación en la producción de ATP y los procesos de muerte celular, es relevante caracterizar el proceso de daño. Objetivo: evidenciar el daño tisular y los cambios en el perfil proteómico mitocondrial del cuerpo estriado e hipocampo en la ICF. Material y métodos: en ratas Wistar macho, se indujo ICF por 15’ o 1h, y se obtuvieron muestras de inmediato o a las 24 h de reperfusión (rpf). Se realizó valoración neurológica, análisis histológico y análisis proteómico mitocondrial. Resultados: se presentó déficit neurológico a partir de los 15’ de ICF. Consistentemente, se detectó daño tisular mediante H&E; además, se encontró muerte celular a 1h-ICF/rpf mediante la tinción de TTC. En el perfil proteómico se observaron 20 puntos candidato de proteínas, de los cuales, varios mostraron cambios cualitativos (seis en estriado y cuatro en hipocampo) a partir de los 15’ de ICF en comparación con el control. Dos de estos puntos mostraron claro aumento en su expresión en ambas regiones. Conclusión: con este estudio se muestra que desde los primeros minutos del evento isquémico la mitocondria sufre cambios en la expresión de proteínas como respuesta al daño producido por la ICF. La identificación y caracterización de las proteínas que se alteran permitirá estudiar con mayor profundidad los procesos bioquímicos que se presentan ante la ICF, lo cual contribuirá a ampliar el conocimiento básico de la secuencia de eventos que se dan como respuesta a la ICF.

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Montoya, Julio, Joaquín Arenas, Eduardo Ruiz-Pesini, and Miguel A. Martín-Casanueva. "Las enfermedades raras en las patologías neurometabólicas." Arbor 194, no. 789 (November 30, 2018): 461. http://dx.doi.org/10.3989/arbor.2018.789n3003.

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Abstract:

Las miopatías metabólicas son un grupo de trastornos genéticos que disminuyen la capacidad del músculo esquelético para utilizar sustratos energéticos y sintetizar ATP. Estas alteraciones pueden clasificarse en tres tipos fundamentalmente: i) trastornos del metabolismo de los carbohidratos (del glucógeno y de la glucosa), ii) defectos del metabolismo lipídico, y iii) alteraciones de la fosforilación oxidativa –OXPHOS-. Las dos primeras se deben a deficiencias enzimáticas de las rutas metabólicas de degradación y síntesis de glúcidos y lípidos y muestran diversas manifestaciones clínicas, pero una buena parte de ellas cursan con intolerancia al ejercicio. Aunque un buen número de pacientes con estos trastornos musculares presentan síntomas en la infancia, el diagnóstico normalmente se retrasa hasta la segunda y tercera década de la vida. Por tanto, reconocer las características clínicas de estas deficiencias conduce a un diagnóstico precoz y a un mejor tratamiento. Las enfermedades mitocondriales son un grupo de trastornos originados por una deficiencia en la síntesis de ATP a través del sistema de fosforilación oxidativa. Este sistema está formado por proteínas codificadas en los dos genomas de la célula (nuclear y mitocondrial) y, por tanto, pueden presentar un modelo de herencia mendeliano o materno. En esta revisión se describirán las características especiales del sistema genético mitocondrial y las principales mutaciones que causan enfermedades en humanos.

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Gómez-Tatay, Lucía, José Miguel Hernández-Andreu, and Justo Aznar. "Verso una proposta eticamente accettabile nella prevenzione delle malattie del DNA mitocondriale / Towards an ethically acceptable proposal in the prevention of mitochondrial DNA-associated diseases." Medicina e Morale 65, no. 1 (September 21, 2016): 9–17. http://dx.doi.org/10.4081/mem.2016.425.

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Abstract:

Le malattie dovute alle alterazioni del DNA mitocondriale (mtDNA) sono attualmente incurabili. C’è tuttavia un certo numero di metodi a vari livelli di sviluppo che potrebbe evitare la trasmissione madre-figlio di questi disturbi ereditari. Tra questi metodi ci sono due tecniche che sono attualmente attirando l’attenzione di ricercatori, decisori e pazienti: il trasferimento pronucleare (PNT) e il trasferimento del fuso materno (MST). Questi metodi comportano l’uso di mitocondri sani da un donatore. PNT ha luogo in uno zigote, mentre nell’MST, le cellule uovo sono manipolate. Questi metodi sono molto promettenti, in quanto sembrano essere efficaci e sicuri, e infatti, potranno presto essere utilizzati nella pratica clinica nel Regno Unito, dove sono già state elaborate alcune misure legislative. Tuttavia, queste tecniche, come sono concepite oggi, sollevano diverse questioni etiche. In questo articolo, proponiamo una possibile soluzione per superare questi problemi, dando alle famiglie colpite la possibilità di concepire bambini sani. Noi crediamo che, allo stadio attuale di sviluppo, ci sono due tecniche, la MST e il Trasferimento di Vescicola Germinale o l’Iniezione di Vescicola Germinale (GVT o GVI), che combinati con una tecnica di riproduzione, come il trasferimento nelle tube di Falloppio di gameti (GIFT) o il trasferimento della cellula uovo nella parte prossimale della tuba di Falloppio (LTOT), potrebbe essere ampiamente accettati. Al contrario, il PNT senza fornire alcun beneficio in termini di efficacia o sicurezza, comporta ulteriori gravi difficoltà da un punto di vista etico. A nostro parere, la ricerca e la legislazione devono seguire questa linea, dal momento che numerose questioni etiche verrebbero superate senza compromettere efficacia e sicurezza. ---------- Diseases due to alterations in mitochondrial DNA (mtDNA) are currently incurable. However, there are a number of methods in various stages of development that could avoid mother-child transmission of these hereditary disorders. Among them are two techniques that are currently attracting the attention of researchers, policymakers and patients: pronuclear transfer (PNT) and maternal spindle transfer (MST). These methods involve use of healthy mitochondrial from a donor. PNT takes place in a zygote, whereas in MST egg are manipulated. These methods are highly promising, since they seem to be effective and safe, and in fact, they could soon be used in clinical practice in the UK, where legislative steps have already been taken. Nevertheless, these techniques, as they are conceived today, pose several ethical issues. In this paper, we propose a possible solution to overcome these issues, while giving affected families the possibility of conceiving healthy children. We believe that, at the current stage of development, there are two techniques, MST and Germinal Vesicle Transfer or Germinal Vesicle Injection (GVT or GVI), which combined with a reproduction technique such as gamete intra-fallopian transfer (GIFT) or low tubal oocyte transfer (LTOT), could be widely accepted. In contrast, the PNT without providing any benefit to these in terms of efficacy or safety, entails more serious ethical difficulties. In our opinion, research and legislation must be conducted in this line, since several ethical issues would be overcome without compromising effectivity and safety.

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Pedroso, Fábio Cesar, Annibal P. Campello, Lineu Cesar Werneck, and Maria Lúcia W. Klüppel. "Caracterização de miopatias mitocondriais através da avaliação das atividades enzimáticas envolvidas no metabolismo energético." Arquivos de Neuro-Psiquiatria 55, no. 2 (June 1997): 249–57. http://dx.doi.org/10.1590/s0004-282x1997000200013.

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Abstract:

Foi determinada a atividade das enzimas NADH desidiogenase, NADH citocromo e redutase, succinato desidiogenase, succinato citocromo e redutase, citocromo e oxidase e citrato sintase em mitocôndrias de músculo esquelético humano normal e doente (suspeito de miopatia mitocondrial). O grupo controle foi constituído de 13 indivíduos normais e que não faziam uso contínuo de fárrnacos. O grupo doente era constituído de 10 pacientes cujo diagnóstico anatomopatológico indicava suspeita de miopatia mitocondrial. Observou-se redução na atividade das enzimas em todos os pacientes: 7 com anormalidades em todas as enzimas ensaiadas; 2 com deficiências em todas as enzimas exceto na citocromo e oxidase; e 1 paciente com disfunção apenas na atividade da succinato desidiogenase e succinato citocromo e redutase. Este perfil possibilitou caracterizar múltiplas deficiências ou deficiência combinada da cadeia respiratória, além da disfunção na citrato sintase em 9 pacientes. Um dos casos constituiu exceção, sendo a deficiência enzimática restrita ao complexo II. Foi possível concluir que a metodologia usada é adequada e facilmente aplicável aos objetivos clínicos. Os resultados obtidos possibilitam a caracterização dos complexos enzimáticos mitocondriais deficientes, mostrando que tais enfermidades são originadas de disfunção no metabolismo energético.

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Nores, Rodrigo, Mariana Fabra, Angelina García, and Darío Alfredo Demarchi. "DIVERSIDAD GENÉTICA EN RESTOS HUMANOS ARQUEOLÓGICOS DEL SITIO EL DIQUECITO (COSTA SUR, LAGUNA MAR CHIQUITA, PROVINCIA DE CÓRDOBA)." Revista Argentina de Antropología Biológica 19, no. 1 (December 28, 2016): 12. http://dx.doi.org/10.17139/raab.19.1.12.

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Abstract:

En este trabajo presentamos resultados del análisis de haplogrupos y secuencias de la Región Hipervariable I del ADN mitocondrial (RHV-I) en restos humanos del sitio El Diquecito, en la región sur de la Laguna Mar Chiquita, provincia de Córdoba, con antigüedades comprendidas entre 2562 ± 47 y 537 ± 57 14C años AP. De los 14 individuos analizados, 13 pudieron ser tipificados por APLP. Siete fueron asignados al haplogrupo C, cuatro al haplogrupo D y el restante no pudo ser amplificado por PCR. Se obtuvieron secuencias de 10 individuos, y todos ellos pudieron ser asignados con certeza a un linaje mitocondrial de origen continental americano, que coincidió con el determinado previamente por APLP. Entre las 7 secuencias correspondientes al haplogrupo C1 se reconocen 2 haplotipos diferentes, aunque sólo una no presenta el haplotipo nodal. Entre las 4 secuencias pertenecientes al haplogrupo D1 se distinguen 3 haplotipos diferentes: uno corresponde al haplotipo nodal, otro al subhaplogrupo D1j y los dos restantes al subhaplogrupo D1g. Si bien las conclusiones que pueden realizarse a partir del estudio de un solo sitio son limitadas, el estudio de la diversidad de linajes mitocondriales de los pobladores antiguos de la costa sur de la Laguna Mar Chiquita representa un nuevo aporte para comprender los procesos microevolutivos que sufrieron las poblaciones originarias del centro de Argentina.

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López-Rubio, Andrés, Juan David Suaza, Charles Porter, Sandra Uribe, Gabriel Bedoya, and Iván Darío Vélez. "Phylogenetic signal at the Cytb-SertRNA-IG1-ND1 mitochondrial region in Anopheles (Kerteszia) neivai Howard, Dyar & Knab, 1913." Biomédica 37 (March 29, 2017): 143. http://dx.doi.org/10.7705/biomedica.v37i0.3452.

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Abstract:

Introducción. El ADN mitocondrial ha demostrado su utilidad para el estudio de la evolución en los insectos. Existen algunos genes mitocondriales como el citocromo b (Cytb) y el gen de transferencia para el aminoácido serina (SertRNA) que pueden usarse en el diagnóstico de especies estrechamente relacionadas.Objetivo. Explorar la utilidad filogenética de la región Cytb-SertRNA-IG1-ND1 para detectar posibles especies crípticas en Anopheles neivai.Materiales y métodos. Se recolectaron especímenes en Colombia, Guatemala y en la localidad tipo en Panamá, los cuales se secuenciaron y se compararon mediante el polimorfismo de ADN en toda la región y mediante la simulación de estructuras secundarias del gen SertRNA.Resultados. Se obtuvieron las secuencias de especímenes de A. neivai (34) y A. pholidotus (2).Conclusiones. Se detectaron algunos polimorfismos para la regiónCytb-SertRNA-IG1-ND1 en A. neivai, pero no así especies crípticas.

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Lirón, J. P., A. Acosta, A. Rogberg-Muñoz, O. Uffo, D. M. Posik, J. García, P. Peral García, and G. Giovambattista. "Inferencia del origen del bovino criollo cubano a través del análisis de patri- y matrilinajes." Archivos de Zootecnia 60, no. 232 (May 12, 2010): 1171–80. http://dx.doi.org/10.21071/az.v60i232.4001.

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Abstract:

Antes de descubrimiento, no existían bovinos en América. Los primeros, fueron introducidos en la Antillas Mayores (La Española, Puerto Rico, Jamaica y Cuba), y desde allí trasladados al resto de Latinoamérica. Actualmente, existen en Cuba alrededor de 1300 bovinos Criollos, concentrados principalmente en la región oriental. Con el objetivo de analizar el origen materno de esta raza y detectar eventos contemporáneos de flujo génico por vía paterna, se analizó un fragmento de 240 pb del D-loop mitocondrial (mtADN) y 5 microsatélites del cromosoma Y (BTY), en 36 hembras y 21 machos respectivamente. La diversidad genética se estimó mediante el número de haplotipos, el número de sitios polimórficos, el número de diferencias nucleotídicas entre pares de secuencias y el índice de diversidad nucleotídica, mientras que el análisis filogenético se realizó utilizando el método de median joining network. Dicho análisis permitió detectar 15 haplotipos mitocondriales (10 del haplogrupo europeo T3, 3 del africano T1, 1 del cercano oriente T2 y 1 ambiguo T1-T3) y 3 haplotipos en el BTY, ambos del haplogrupo cebuíno Y3. En el mtADN se detectaron 23 sitios polimórficos con una diversidad nucleotídica de 0,014 y 3,36 diferencias medias entre pares de secuencias. En conclusión, la población de bovinos Criollos Cubanos presentó una composición haplotípica mitocondrial comparable a la de otras razas criollas y mediterráneas, hecho que concuerda con su origen histórico. El BTY evidenció altos niveles de introgresion paterna de genes del zebú.

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Noronha, Carolina Mendonça, Francisca Marta Nascimento de Oliveira Freitas, and José Carlos de Sales Ferreira. "As estratégias nutricionais na biogênese mitocondrial e os efeitos no desempenho das vias energéticas para o atleta de Endurance." Research, Society and Development 11, no. 5 (April 16, 2022): e57511528837. http://dx.doi.org/10.33448/rsd-v11i5.28837.

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Abstract:

Introdução: a necessidade de proporcionar e melhorar o condicionamento físico em esportes de alto rendimento, como o Endurance. mostra a importância de se debater sobre a melhora da biogênese mitocondrial, junto à estratégias nutricionais que visem a potencializar a via energética solicitada, para se obter excelentes resultados, acarretando na melhora do condicionamento físico em esportes de alto rendimento, como o Endurance. Objetivo: a presente revisão tem como objetivo avaliar quais as estratégias nutricionais que melhor beneficiam a biogênese mitocondrial para otimizar o desempenho das vias energéticas para o atleta de Endurance. Metodologia: A finalidade desta pesquisa é de caráter descritivo. Resultados e Discussões: Para o sucesso mais eficiente e sem perdas no desempenho o atleta de Endurance, necessita de estratégias nutricionais que se adequem às necessidades fisiológicas do indivíduo. A nutrição deve ser utilizada como ferramenta estratégica para gerar estímulos ao recrutamento e síntese de proteínas mitocondriais, tendo o aumento do tamanho, volume e número de mitocôndrias presentes nas células, torna-se fator imprescindível para o desempenho das vias energéticas em atletas de Endurance. Conclusão: os fatores nutricionais exercem grande influência no desempenho de atletas nos exercícios, induzindo a resposta inflamatória, danificando os sistemas antioxidantes e aumentando a produção de espécies reativas de oxigênio (ROS) que podem resultar na possibilidade de o atleta desenvolver atividades de alto desempenho como o Endurance.

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Jaramillo Bolívar, Natalia, Juan Miguel Arzuaga Cedeño, John Jairo Giraldo Giraldo, and Neil A. Vásquez Araque. "Parámetros metabólicos, antioxidantes y competencia para el desarrollo embrionario de ovocitos bovinos madurados in vitro con L-Carnitina." Revista de Investigaciones Veterinarias del Perú 30, no. 1 (March 4, 2019): 265–75. http://dx.doi.org/10.15381/rivep.v30i1.15703.

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Abstract:

Se evaluó el efecto antioxidante y metabólico de la L-Carnitina (L-C) durante la maduración in vitro de ovocitos bovinos sobre parámetros asociados a la calidad: cantidad relativa de lípidos, generación de especies reactivas de oxígeno (EROs), niveles de glutatión reducido (GSH), actividad mitocondrial y la competencia para el desarrollo embrionario posterior a la fertilización. Los complejos cúmulo ovocito fueron madurados por 24 h con y sin L-C (3.8 mM), e incubados con el fluoróforo específico para cada parámetro, Rojo Nilo (lípidos), Diclorofluoresceina diacetato (EROs), Monoclorobimane (GSH), Mitotracker Green (mitocondria). La intensidad de la fluorescencia fue analizada con el software ImageJ y normalizada al grupo control de ovocitos madurados sin LCarnitina. Para determinar la competencia del ovocito para el desarrollo embrionario, los ovocitos madurados fueron fertilizados y cultivados por 8 días. En los ovocitos madurados con L-C se encontró una disminución del 8.1% de la cantidad relativa de lípidos y en la generación de EROs del 41.6%; mientras que la actividad mitocondrial aumentó en 160% con respecto al control, y mejoró la cinética y el porcentaje de blastocistos. Sin embargo, los niveles de GSH no se afectaron con la L-C. Los resultados soportan el efecto benéfico de la L-C durante la maduración in vitro del ovocito bovino para mejorar parámetros antioxidantes y metabólicos que se reflejan en la producción in vitro de embriones bovinos.

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Vesga, Luis Carlos, Yenny Bueno, Elena Stashenko, and Stelia C. Mendez Sánchez. "Efecto del aceite esencial de Eucalyptus citriodora sobre el metabolismo energético mitocondrial." Revista Colombiana de Química 43, no. 2 (September 22, 2015): 10–17. http://dx.doi.org/10.15446/rev.colomb.quim.v43n2.53118.

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Abstract:

Con el fin de contribuir al conocimiento de su actividad a nivel celular, se evaluó el mecanismo de acción del aceite esencial de Eucalyptus citriodora (Fam. Myrtaceae) sobre la bioenergética mitocondrial, su efecto sobre la velocidad de consumo de oxígeno de mitocondrias energizadas (estados 3 y 4) y su coeficiente de control respiratorio (CCR). Además, se analizó la actividad de los complejos de la cadena respiratoria usando técnicas espectrofotométricas. Los resultados obtenidos indican que el aceite esencial de E. citriodora aumenta la velocidad del consumo de oxígeno en los estados 3 y 4, disminuye el CCR, desacopla la fosforilación oxidativa, aumenta la actividad de la citocromo c oxidasa y aumenta la actividad ATPasa en mitocondrias íntegras, a partir de la concentración de 10 μg/mL. Estos resultados sugieren que el aceite esencial o sus metabolitos afectan el funcionamiento normal del transporte de electrones de la cadena respiratoria y la síntesis de ATP

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Castro Gago, Manuel, Mª Inés Novo Rodríguez, Elena Pintos Martínez, Yolanda Campos González, Joaquín Arenas Barbero, and Jesús Manuel Eirís Puñal. "Encefalomiopatías mitocondriales." Revista de Neurología 31, no. 03 (2000): 263. http://dx.doi.org/10.33588/rn.3103.2000074.

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Rouzier, C., A. Chaussenot, S. Bannwarth, S. Ait-El-Mkadem Saadi, K. Fragaki, and V. Paquis-Flucklinger. "Enfermedades mitocondriales." EMC - Pediatría 57, no. 2 (June 2022): 1–10. http://dx.doi.org/10.1016/s1245-1789(22)46497-3.

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Feillet, F., E. Schmitt, R. Gherardi, and C. Bonnemains. "Enfermedades mitocondriales." EMC - Pediatría 49, no. 2 (June 2014): 1–12. http://dx.doi.org/10.1016/s1245-1789(14)67271-1.

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Miguel Soca, Pedro Enrique. "Enfermedades mitocondriales." Revista de Neurología 58, no. 06 (2014): 288. http://dx.doi.org/10.33588/rn.5806.2013478.

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Degasperi, Giovanna Rosa, Maria Julia Medrado Marques, Aline Juncker, and Isabela Martin. "Mitocôndrias no cenário da resposta imune inata exercida por macrófagos." Revista Eletrônica Acervo Saúde 11, no. 10 (May 29, 2019): e569. http://dx.doi.org/10.25248/reas.e569.2019.

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Abstract:

Objetivo: Revisar na literatura a participação das mitocôndrias na resposta imune inata exercida pelos macrófagos, a fim de auxiliar na melhor compreensão da atuação destas células em processos infecciosos e inflamatórios. Método: A revisão foi realizada a partir da análise de diversos artigos científicos, selecionando aqueles efetivamente ligados ao tema proposto. Resultado: O metabolismo é um componente essencial da função das células do sistema imunológico. A função dos macrófagos está diretamente correlacionada ao seu metabolismo. Macrófagos com fenótipo M1, apresentam um estado metabólico com predominância da glicólise exercendo atividade antitumoral e antimicrobicida, enquanto que a fosforilação oxidativa e a oxidação de ácidos graxos fazem parte do metabolismo dos macrófagos M2 que atuam controlando processos inflamatórios. Considerações Finais: O metabolismo mitocondrial pode direcionar o tipo de resposta imunológica exercida pelos macrófagos, desta forma, a modulação de rotas mitocondriais podem ser caracterizadas como alvo terapêuticos. A modulação das mitocôndrias de macrófagos pode contribuir para inibição de processos infecciosos ou inflamatórios e até mesmo para a supressão tumoral.

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