Academic literature on the topic 'Fossa craniana média'

Com o advento da tomografia computadorizada, a avaliação dos locais de acometimento e extensão do nasoangiofibroma juvenil tornou-se mais precisa, o que facilitou o correto estadiamento pré-operatório. O objetivo deste trabalho é avaliar a concordância interobservadores, por meio da análise por tomografia computadorizada, de 15 casos de nasoangiofibroma juvenil em relação à extensão para locais relacionados com altos índices de recidivas. Todos os pacientes eram do sexo masculino, com idade média de 15,8 anos. A análise da concordância entre os observadores quanto à extensão e envolvimento da fossa infratemporal, seios esfenóide e cavernoso e fossa craniana média foi excelente, em relação à fissura orbitária superior foi boa e em relação à base do processo pterigóide e fossa craniana anterior foi ruim. Concluiu-se que a análise apresenta alta concordância entre os observadores para os locais estabelecidos, com exceção da base do processo pterigóide e da fossa craniana anterior.

Os autores relatam o caso clínico de uma criança do sexo masculino, 8 anos, iniciado com diplopia e cefaléia fronto-orbitária esquerda há 4 meses. À admissão, o exame neurológico era normal. Submetido à ressonância magnética (RM) de crânio, evidenciou-se a presença de lesão expansiva na região do seio cavernoso e fossa média esquerda, sugerindo neurinoma do trigêmeo. Realizada a craniotomia fronto-temporal esquerda, com exérese parcial da lesão, o anatomo-patológico foi compatível com o diagnóstico de cisto ósseo aneurismático intracraniano. A raridade dessa lesão intra-craniana nos fez revisar a literatura e relatar este caso.

Tumores malignos das cavidades sinonasais são raros e freqüentemente diagnosticados em estágio avançado da doença. A extensão destes tumores para locais críticos como a órbita e o crânio gera dificuldades no tratamento destas lesões. Dez pacientes com neoplasia maligna sinonasal, sem qualquer tratamento prévio e com evidência radiológica de extensão órbito-craniana, foram estudados por tomografia computadorizada. Dos dez tumores, cinco (50%) foram neoplasias epiteliais, tendo sido a mais comum o carcinoma epidermóide (três casos). O sítio de origem tumoral mais comum foi o seio etmoidal, em quatro pacientes (40%), seguido pelo seio maxilar (30%) e pela fossa nasal (30%). Dezesseis órbitas foram comprometidas, já que seis pacientes (60%) apresentaram acometimento orbitário tumoral bilateral. Os tumores se estenderam mais freqüentemente para as órbitas através de erosão da parede medial e do soalho orbitários. A maioria das órbitas teve todos os compartimentos acometidos. Extensão dos tumores para a cavidade craniana foi mais comum através do teto etmoidal (70%) e teto orbitário (30%). A fossa craniana anterior foi acometida em oito casos (80%), seguida pela fossa craniana média (40%) e pelo lobo frontal (excluindo-se a fossa anterior) (30%). Trinta e sete regiões da face foram acometidas pelos dez tumores, excluindo-se o sítio de origem da neoplasia e a região órbito-craniana, corroborando a grande extensão loco-regional do tumor no momento do diagnóstico.

Mutismo cerebelar é uma condição rara associada a cirurgias na fossa craniana posterior. É descrita como complicação com maior frequência em crianças, ocorrência após ressecção de tumores cerebelares, principalmente os situados na linha média. O status mental e a cognição não são significativamente acometidos. Relata-se um caso de mutismo transitório em criança de 4 anos de idade após ressecção cirúrgica de um ependimoma cerebelar. No segundo dia de pós-operatório, observou-se quadro de mutismo com recuperação completa 3 meses depois. O substrato anatômico desta complicação é discutido e uma breve revisão da literatura é realizada. Este caso vem somar-se aos poucos casos relatados na literatura desta rara complicação da cirurgia de fossa posterior em crianças.

OBJETIVO: Este estudo propõe-se a avaliar o papel da tomografia computadorizada e da ressonância magnética na caracterização da extensão profunda dos tumores malignos da cavidade nasal. MATERIAIS E MÉTODOS: Entre 1990 e 2000 foram avaliados, retrospectivamente, 12 pacientes com diagnóstico de tumores malignos da cavidade nasal atendidos nos Departamentos de Diagnóstico por Imagem e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Complexo Hospitalar Heliópolis, São Paulo, SP. Todos os casos foram confirmados com exame anatomopatológico. RESULTADOS: Foi identificada extensão para os seios maxilares e etmoidal em seis pacientes, para a cavidade nasal contralateral, órbita e lâmina crivosa em cinco pacientes, para a nasofaringe e espaço mastigatório em dois pacientes, e para o seio cavernoso, fossas cranianas anterior e média, fossa pterigomaxilar, fissuras orbitárias superior e inferior, seio frontal, seio etmoidal contralateral, lâmina crivosa contralateral, palato duro e fossa pterigopalatina em um paciente. CONCLUSÃO: A análise precisa da extensão local e disseminação tumoral dada pela tomografia computadorizada e ressonância magnética desempenha papel importante no planejamento terapêutico, influenciando também o prognóstico.

Objetivos: Os meningeomas da base do crânio representam um grande desafio neurocirúrgico. No presente estudo, pretende-se avaliar os resultados do tratamento cirúrgico dos meningeomas da base do crânio e revisar aspectos epidemiológicos, clínicos e cirúrgicos destes tumores. Pacientes e métodos: Foram avaliados retrospectivamente 40 pacientes com meningeomas da base do crânio, das fossas anterior, média e posterior, submetidos à tratamento neurocirúrgico entre janeiro de 2004 e maio de 2011, pelo primeiro autor (CES). Resultados: A série foi composta pela seguinte distribuição tumoral: goteira olfatória 21,4%, tubérculo da sela 11,9%, clinóide anterior 4,7%, asa do esfenóide 14,2%, seio cavernoso 7,1%, fossa temporal 7,1%, petroclivais 23,8%, tentório7,1%, forame magno 2,4%. O follow up médio foi de 42 meses. O grau de ressecção utilizando a escala de Simpson foi: Simpson 1- 54,7%, Simpson 2 - 21,4%, Simpson 3 - 9,5%, Simpson 4 - 14,2%. A morbidade observada foi: novos déficits de parescranianos 14,2%, déficits transitórios de nervos cranianos 11,9%, fístula de líquor 11,9%, infecção: 9,5%, hidrocefalia: 2,4%, mortalidade 9,5%. Conclusões: O tratamento cirúrgico dos meningeomas da base do crânio é considerado de primeira escolha para a maioria destas lesões. O planejamento deve considerar a possibilidadede ressecção radical, incluindo o envolvimento ósseo, com o intuito de diminuir os índices de recidiva tumoral. Os resultados do tratamento cirúrgico apresentam elevados índices de ressecção completa e subtotal, com riscos aceitáveis de morbimortalidade.

Dissecções mesoscópicas de 21 hemi-cabeças formolizadas e desmineralizadas evidenciaram a intimidade do nervo trigêmeo com as estruturas adjacentes, na fossa cranial média, com a artéria carótida interna, seio cavernoso, nervos III, IV, VI e as relações anastomóticas existentes entre as suas porções motora e sensitiva, assim como entre as sensitivas oftálmica, maxilar e mandibular, sugerindo a importância clínica dessas ocorrências.

Relatamos nossa experiência com 11 pacientes portadores de meningiomas do forame magno, oito cranioespinhais e três espinocraniais. A média de idade foi 50,8 anos, o sintoma mais comum foi cefaléia occipital com duração média de 18,6 meses. Os principais achados neurológicos foram tetraparesia e comprometimento dos nervos cranianos baixos. O tratamento foi cirúrgico, sempre com exposição da artéria vertebral em sua entrada na dura-máter da fossa posterior e ressecção de parte do côndilo occipital apenas em três casos. Ressecção total foi possível em sete pacientes e parcial nos demais, devido às aderências a vasos e nervos. O prognóstico esteve relacionado com as condições neurológicas pré-operatórias.

Determinaram-se os índices de largura da fossa intercondilar (FI), após transecção do ligamento cruzado cranial em nove cães adultos submetidos à estabilização articular com retalho de fáscia lata. Os joelhos foram alocados em dois grupos, sendo o joelho direito (GI) submetido à incisuroplastia troclear (ITR) e posterior estabilização articular, e o joelho esquerdo submetido somente à substituição ligamentar (GC). Cada grupo foi dividido em três subgrupos correspondentes aos momentos de eutanásia aos 30, 90 e 180 dias de pós-operatório. Os índices de largura da FI foram determinados, macroscópica e radiograficamente, pela mensuração da abertura cranial da FI nos terços cranial, médio e caudal, e indexados em relação à largura epicondilar. Observou-se aumento significativo dos índices macroscópicos e radiográficos nas articulações do GI, sendo estes estatisticamente diferentes daqueles das articulações de GC. Não foi observada estenose intercondilar nos joelhos de GC após a estabilização articular. Conclui-se que a estabilização articular com retalho de fáscia lata preveniu a estenose da fossa intercondilar, e que a ITR promoveu o alargamento permanente dessa estrutura.

OBJETIVO: este estudo clínico avaliou, por meio da tomografia computadorizada helicoidal, os efeitos da expansão rápida da maxila no posicionamento condilar de pacientes com mordida cruzada posterior funcional na fase da dentadura mista. MÉTODOS: dez pacientes com faixa etária entre os 7 anos e 2 meses e os 11 anos e 2 meses - apresentando mordida cruzada posterior funcional, com desvio da linha média de pelo menos 2,5mm para o lado do cruzamento - foram tratados com expansão rápida da maxila. Após a obtenção de cortes tomográficos sagitais da articulação temporomandibular, as medidas dos espaços articulares anterior, posterior e superior foram realizadas e o posicionamento relativo do côndilo foi calculado. Utilizando-se cortes tomográficos axiais, avaliou-se o posicionamento anteroposterior e transversal dos côndilos em relação às estruturas da base craniana. RESULTADOS: foram identificadas diferenças significativas, antes do tratamento, entre os espaços articulares posteriores, na posição relativa do côndilo e um posicionamento mais anterior e mais próximo ao plano sagital mediano do côndilo do lado não-cruzado. Após o tratamento, não foram evidenciadas diferenças significativas nessas medidas. CONCLUSÕES: após a expansão rápida da maxila, um posicionamento mais centralizado dos côndilos nas fossas articulares foi observado, além de uma maior simetria anteroposterior e transversal entre os mesmos.

Introdução: A paralisia facial periférica caracteriza-se pela interrupção, definitiva ou temporária, do funcionamento da musculatura facial. Decorre de lesão ou mau funcionamento das fibras do nervo facial. É uma enfermidade que causa enorme impacto estético e funcional. O topodiagnóstico e o tratamento da paralisia facial periférica pode requer abordagem médica e fonoaudiológica; ser exclusivamente medicamentoso ou associado à terapia de reabilitação, ou ainda, medicamentoso e cirúrgico, seguido da reabilitação da mímica facial. A via FCM tem sido usada para a descompressão do NF quando a audição precisa ser preservada. Esse acesso pode ser realizado de forma isolada, ou combinado à via transmastóidea. Objetivo: Descrever uma técnica inovadora para a descompressão do nervo facial via fossa craniana média que permite a exposição direta dos segmentos labiríntico e timpânico do nervo facial, com a preservação da função da orelha interna. Métodos: Vinte cabeças extraídas de cadáveres adultos de ambos os gêneros, sem sinais de malformação, traumatismo, doença ou manipulação cirúrgica prévia foram usados neste estudo. Os pontos de referência utilizados foram a artéria meníngea média, o nevo petroso superficial maior, a eminência arqueada, o seio petroso superior, e o plano meatal seguido no ápice petroso a partir da sua porção mais anterior e medial. Foi feita a dissecação do plano meatal, com visualização do meato acústico interno, seguido no ápice petroso a partir da sua porção mais anterior e medial até a região do gânglio geniculado. Foi aberto o tégmen timpânico e identificada a porção timpânica do nervo facial. A dissecação seguiu no sentido retrógrado da porção timpânica do nervo facial em direção ao gânglio geniculado, até a sua porção labiríntica. A aracnoide do meato acústico interno era aberta, e depois de identificado o nervo facial, a bainha deste nervo era aberta em extensão exposta. Resultados: As distâncias médias, entre o canal semicircular lateral e a porção média do cabo do martelo eram similares em ambos os lados (4,0mm±0,5mm). As distâncias médias, da porção timpânica do nervo facial até metade do cabo do martelo foram determinadas e resultaram em 2,0mm ± 0,44mm, e em 2,2mm ± 0,48mm para os lados direito e esquerdo, respectivamente. O segmento timpânico do nervo facial apresentou, em média, comprimento total de 11mm ± 0,67mm para o lado direito, e 11,5mm±0,60mm para o esquerdo. Os comprimentos longitudinais da janela óssea confeccionada no tégmen timpânico foram, em média, 16,8mm±1,67mm para o lado direito, e 16,8mm ± 1,20mm para o lado esquerdo. Já os comprimentos transversais da janela óssea confeccionada no tégmen timpânico foram, em média, 5,5mm ± 1,20mm e 5,0mm ± 1,75mm para os lados direito e esquerdo, respectivamente. O valor médio da área elíptica formada pelos comprimentos longitudinal e transversal da janela óssea confeccionada no tégmen timpânico foram 72,5mm2 ± 22,5mm2 à direita, e 65,9mm2 ± 30,3mm2 à esquerda. Conclusão: A técnica proposta pode ser utilizada para a cirurgia de descompressão do nervo facial via fossa craniana média, pois permite acesso aos segmentos timpânico, labiríntico e metal desse nervo, sem impor risco à audição. Pela possibilidade de acessar a porção timpânica do nervo, sem a necessidade da abertura da mastoide, o procedimento permite que se reduza o tempo cirúrgico e os riscos aos pacientes
Background: Peripheral facial palsy is characterized by the permanent or temporary interruption of the functioning of the facial muscles. The middle cranial fossa (MCF) approach has been used for the decompression of the facial nerve (FN) when hearing needs to be preserved. In this work, we describe an innovative technique for the decompression of the FN through the MCF approach that allows the direct exposure of the labyrinthine and entire tympanic segment of the FN, with the preservation of inner ear function. Methods: Twenty cadavers heads were used in this study. The reference landmarks used were the middle meningeal artery, the greater superficial petrosal nerve, the arcuate eminence, the inferior petrosal sinus and the meatal plane following the petrous apex from its most anterior and medial portion. Results: The tympanic segment of the FN presented, on average, a total length of 11 ± 0.67mm to the right, and 11.5 ± 0.60mm to the left. The longitudinal lengths of bone window in the tegmen tympani were 16.8±1.67mm to the right, and 16.8 ± 1.20mm to the left. The cross-sectional lengths of the bone window in the tegmen tympani were 5.5 ± 1.20mm and 5.0±1.75mm to the right and left sides, respectively. The average value of elliptical area formed by the longitudinal and transversal lengths of the bone window made in the tegmen tympani were 72.5 ± 22.5mm2 to the right, and 65.9 ± 30.3mm2 to the left. Conclusion: The proposed technique can be used for the surgical decompression of the tympanic, labyrinthine and meatal segments of the FN through the MCF, without imposing a risk to hearing, in addition to reducing the surgical time and the risk to patients

Introdução: A técnica clássica para o implante coclear é realizada por meio de mastoidectomia seguida de timpanotomia posterior. O acesso pela fossa craniana média provou ser uma alternativa valiosa, embora seja usada para o implante coclear, ainda sem normatização. Objetivo: Descrever um novo acesso pela fossa craniana média que expõe o giro basal da cóclea para o implante coclear. Métodos: Estudo anatômico de ossos temporais. Foram dissecados 50 ossos temporais. A cocleostomia foi realizada mediante um acesso via fossa craniana média, na porção mais superficial do giro basal da cóclea, usando o plano meatal e seio petroso superior como as principais referências anatômicas. Foi determinada a distância entre os pontos de referência, o ângulo entre o plano meatal e a cocleostomia, e a distância entre esta estrutura e a janela redonda. Foi realizada tomografia computadorizada em 5 dos ossos temporais utilizados neste estudo. Resultados: Em todos os 50 ossos temporais, apenas a porção mais superficial do giro basal da cóclea foi aberta e tanto as escalas timpânica como a vestibular foram visualizadas. As distâncias médias ± DP, menores e maiores, entre a cocleostomia e o plano meatal foram estimadas em 2,48±0,88mm e 3,11±0,86mm, respectivamente. A distância média da cocleostomia até a janela redonda foi de 8,38±1,96mm, e daquela até o seio petroso superior 9,19±1,59mm. As distâncias médias, menores e maiores, entre a cocleostomia e o eixo longo do plano meatal a partir da sua porção mais proximal foram estimadas em 6,63±1,38mm e 8,2±1,43mm, respectivamente. O valor médio do ângulo entre a cocleostomia e o plano meatal foi igual a 22,54±7,400. As tomografias computadorizadas demonstraram a inserção do feixe de eletrodos por meio do giro basal da cóclea até o seu ápice em todas as peças submetidas a este exame. Conclusão: A técnica proposta para identificar o giro basal da cóclea é simples e confiável. Igualmente, permite a visualização da escala timpânica e a inserção do feixe de eletrodos do implante coclear através desta câmara
Introduction: The classic technique for cochlear implantation uses mastoidectomy followed by posterior tympanotomy. The middle cranial fossa approach has proved to be a valuable alternative for cochlear implantation, although the standardization of this technique is still needed. Objectives: To describe a novel approach through the middle cranial fossa for exposing the cochlear basal turn for cochlear implantation. Materials And Methods: Anatomical temporal bone study. Fifty temporal bones were dissected. A cochleostomy was performed via a middle fossa approach on the most superficial part of the cochlear basal turn, using the meatal plane and superior petrous sinus as the main landmarks. The distance between the landmarks, the angle between the cochleostomy and the meatal plane, and the distance between this structure and the round window were measured. A computed tomography was performed on 5 of the studied temporal bones. Results: In all 50 temporal bones, only the superficial portion of the cochlear basal turn was uncovered. The cochlear exposure allowed both the scala tympani and vestibule to be exposed. The mean ± SD minor and major distances between the cochleostomy and the meatal plane were estimated to be 2.48±0.88mm and 3.11±0.86mm, respectively. The mean distance from the cochleostomy to the round window was 8.38±1.96mm, and that to the superior petrosal sinus was 9.19±1.59mm. The mean minor and major distances between the cochleostomy and the long axis of the meatal plane from its most proximal portion were estimated to be 6.63±1.38mm and 8.29±1.43mm, respectively. The mean angle between the cochleostomy and the meatal plane was 22.54±7.400. The computed tomography of all 5 temporal bones demonstrated the insertion of the implant array from the cochlear basal turn towards its apex. Conclusion: The proposed technique for identifying the cochlear basal turn is simple and trustworthy. Additionally, it enables visualization of the scala tympani, facilitating the insertion of the cochlear implant array through this chamber

Objetivo: a abordagem de lesões petroclivais através da petrosectomia anterior tem sido cada vez mais utilizada, demonstrando grande potencial para alguns tipos específicos de tumor. O objetivo deste estudo é examinar através da tomografia computadorizada o volume e variações anatômicas da porção anterior do ápice petroso delineada pelo triângulo de Kawase, que é ressecada durante a petrosectomia anterior. Metodologia: estudo transversal retrospectivo realizado no Serviço de Radiologia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). Foi analisada a região anterior do ápice petroso em pacientes consecutivos acima de dezoito anos a partir de exames de tomografia computadorizada de ossos temporais do arquivo do Serviço de Radiologia. A volumetria foi realizada através de pós-processamento em uma estação de trabalho. Resultados: foram analisados 154 ápices petrosos de 77 pacientes (36 homens). A média do volume da região delineada pelo triângulo de Kawase foi de 1,89 ± 0,52 cm3. A média do volume entre os homens foi de 2,01 ± 0,58 cm3 e entre as mulheres foi de 1,79 ± 0,41 cm3. As concordâncias intra e inter-observador foram consideradas excelentes com pouca variabilidade. Foram verificadas 19 variantes anatômicas, sendo 18 casos de pneumatização e um caso de uma estrutura com características vaso ou nervo da qual não encontramos descrição na literatura. Conclusão: O volume da região delineada pelo triângulo de Kawase apresenta considerável variabilidade, o que pode repercutir durante a abordagem da fossa média. A volumetria desta região pode se tornar uma ferramenta útil no planejamento das petrosectomias anteriores, preparando o cirurgião para eventuais dificuldades de abordagem, além da presença de variações anatômicas.
Objective: anterior petrosectomy has become an increasingly approach for petroclival lesions and demonstrates high potential for specific kinds of lesions. This study measures by computed tomography (CT) the volume and the anatomic variants of the anterior portion of petrous apex outlined by Kawase triangle wich is ressected in anterior petrosectomy. Methods: transversal retrospective study conducted in the Radiology Department of a tertiary care institution (Hospital de Clinicas de Porto Alegre, Porto Alegre, Brazil). We analized the anterior petrous apex portion outlined by Kawase triangle in consecutive patients over the age of eighteen from CT scans of temporal bone of the file of the radiology department. The volumetry was performed on a workstation. Results: One hundred fifty four petrosal apex were analyzed in 77 patients (36 men). The average volume of the region outlined by Kawase's triangle was 1.89 ± 0.52 cm3. The volume average in men was 2.01 ± 0,58 cm3 and the average in women was 1.79 ± 0.41 cm3. Intra and interobserver agreement were both excellent and there was little variance. Nineteen petrous apex demonstraded anatomic variations. In 18 cases it was pneumatized and in one case vascular or nerve-like structure was identified wich report we did not find in the literature. Conclusion: the volume of the region outlined by Kawase triangle shows considerable variability, wich may impact on middle fossa approaches. The volume measurement of anterior petrous apex may become an useful tool in planning the surgical approach and preparing the surgeon to potential difficulties, besides the presence of anatomic variants.

Introdução: O acesso pela via da fossa craniana média para colocação do implante coclear provou ser uma alternativa valiosa em pacientes com otite média crônica e cavidades de mastoidectomia instáveis, cócleas parcialmente ossificadas e em alguns casos de displasia do ouvido interno. Até hoje não existem pesquisas que descrevam se a inserção do feixe de eletrodos pela via da fossa média pode ser feita com um mínimo de traumatismo intracoclear, comparável ao observado nas inserções pela janela redonda. Objetivo: Avaliar o trauma intracoclear com dois modelos distintos de implante quando o feixe de eletrodos é inserido por cocleostomia na fossa craniana média em ossos temporais. Método: 20 ossos temporais retirados antes de 24 horas pós-óbito, foram implantados através do local da cocleostomia no giro basal da cóclea identificado no assoalho da fossa cerebral média. Dez peças receberam um implante reto e dez um pré-curvado, e foram fixadas em resina epóxi. Foi realizada tomografia computadorizada para determinar a colocação adequada do feixe eletrodos, profundidade de inserção e a distância entre a janela redonda e a cocleostomia. Por último, as peças foram polidas em série, tingidas e visualizadas por estereomicroscópio para avaliar a posição do feixe e trauma intracoclear. Resultados: A tomografia mostrou um posicionamento intracoclear do feixe de eletrodos nas 20 peças. No grupo dos implantes retos a média de eletrodos inserido foi 12,3 (10 a 14) e dos pré-curvados 15,1 (14 a 16) com uma diferença significativa (U=78, p=0,0001). A mediana de profundidade de inserção foi maior para o eletrodo pré-curvado (14,5mm) que para o reto (12,5mm) com diferenças estatisticamente significativas (U = 66, p = 0,021). Só uma das 20 inserções foi atraumática e 70% tiveram graus de trauma altos (grau 3 ou 4). Não foram observadas diferenças significativas do grau de trauma entre os dois tipos de feixes nem quando as inserções foram no sentido da janela redonda, comparado com o sentido do giro médio. Conclusões: A técnica cirúrgica utilizada permitiu a inserção do feixe de eletrodos na cóclea em todas as peças, porém sem garantir uma inserção na escala timpânica e com alto risco de trauma nas microestruturas da cóclea
Introduction: In recent years, a middle fossa approach has been described for the insertion of cochlear implants, and it proved to be a reliable alternative for implantation in patients with chronic supurative otitis media, unstable mastoid cavities with recurrent otorrhea, partially ossified cochlea and in some cases of inner ear dysplasia. Until now, no research has been done to describe if this approach allows for anatomic preservation and non-traumatic insertions comparable to those through the round window. Objective: To evaluate cochlear trauma when the cochlear implant electrode is inserted through a middle fossa approach by means of histologic and imaging studies in temporal bones. Methods: 20 temporal bones retrieved before 24 hours after death were implanted through a middle cranial fossa cochleostomy in the basal turn of the cochlea. Ten received a straight electrode and 10 a perimodiolar electrode. After reducing the bone size with preservation of the inner ear structures, the temporal bones were fixed, dehydrated and embedded in an epoxy resin. CT scans were performed to determine if an adequate direction of insertion was attained, the depth of insertion and the distance between the cochleostomy and the round window. At last, the samples were polished by micro-grinding technique and microscopically visualized to evaluate intracochlear trauma. Results: The CT-scan showed an adequate intracoclear position of the electrode in all the samples. In the straight electrode group the average number of inserted electrodes was 12.3 (10 to 14) against 15.1 (14- 16) for the perimodiolar (U=78, p=0.0001). The median depth of insertion was significantly larger for the perimodiolar electrode group (14.4mm vs. 12.5mm U=66, p = 0.021). Only one atraumatic insertion was achieved and 70% of the samples had important trauma (grades 3 and 4). No differences were identified for the trauma grades between the two groups of electrodes. Also, there were no differences in trauma if the cochlear implants were inserted in the direction of the basal turn of the cochlea or in the direction of the middle and apical turns. Conclusions: The surgical technique that was used allowed for a proper intracochlear insertion of the electrodes in all 20 temporal bones but it does not guarantee a correct scala tympani position and carries high trauma risk for the intracochlear microstructures

Introdução: As mucopolissacaridoses (MPSs) são doenças de deposito lisossômico causadas por deficiências enzimáticas envolvidas na degradação das glicosaminoglicanas. O catabolismo das glicosaminoglicanas pode ser bloqueado isoladamente ou em combinações, podendo ocorrer o acúmulo de dermatan sulfato, heparan sulfato, queratan sulfato, e o acido hialurônico. Existem sete tipos de MPSs (tipos I, II, III, IV, VI, VII e IX) causados por onze deficiências enzimáticas conhecidas; o comprometimento multissistêmico progressivo é uma característica comum à maioria dos tipos. O espectro de manifestações neurológicas é amplo e o diagnóstico precoce de tais manifestações é fundamental para um melhor prognóstico. A terapia de reposição enzimática (TRE) é atualmente disponível para o tratamento de alguns tipos de MPS, entretanto não há evidências de melhorias dos sintomas neurológicos com o uso da TRE. Objetivo: O objetivo deste estudo foi descrever as alterações neurológicas e de neuroimagem nos diversos tipos de MPSs. Métodos: Vinte pacientes com diagnóstico de mucopolissacaridoses (MPS) foram incluídos no estudo e avaliados conforme o protocolo clínico e de neuroimagem pré-estabelecido. Os pacientes foram submetidos à ressonância magnética (RM) de crânio e coluna em aparelhos de 1,5 Tesla. Resultados: Dentre os 20 pacientes da amostra, dois pacientes apresentavam MPS I (10%), três MPS II (15%), nove MPS IV (45%) e seis MPS VI (30%). As idades variaram de três a 26 anos (12,5 ± 6,1) e 13 (65%) pacientes eram do sexo masculino. Os pacientes com MPSs tipo I e II apresentaram uma ampla diversidade clínica e de neuroimagem. Desde casos oligossintomáticos com exame neurológico normal até um atraso significativo do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), com alterações cognitivas, motoras e sensitivas persistentes foram encontrados. Os exames de RM dos pacientes com MPSs I e II apresentaram alterações tais como espessamento da díploe, alargamento dos espaços perivasculares, dilatação ventricular e comprometimento da substância branca. Alterações degenerativas na coluna vertebral estiveram presentes em todos os pacientes com MPSs I e II, a despeito da maioria estar em regime de TRE. Compressão medular foi observada em apenas um paciente com MPS I e em nenhum paciente MPS II. Dos nove pacientes com MPS IV, dois apresentaram atraso do DNPM, um deles com alterações cognitivas persistentes; em todos os pacientes encontramos déficits motores e seis dentre os nove apresentaram alterções de sensibilidade profunda. Na RM dos pacientes com MPS IV, observamos hipoplasia do processo odontóide em todos os pacientes, e em oito foram encontrados sinais de compressão medular. Subluxação atlanto-axial foi vista em seis pacientes. Estenose do canal e lipomatose epidural também contribuíram para compressão medular, e três pacientes apresentaram dois níveis de compressão. Na RM do crânio, dois pacientes com MPS IV apresentaram alterações da substância branca. Nos pacientes com MPS VI, a cognição esteve preservada e alterações de reflexos e sensibilidade profunda foram encontradas. Além das alterações clássicas encontradas em outros pacientes com outros tipos de MPSs, a RM dos pacientes com MPS VI mostrou alterações morfológicas dos diâmetros do crânio e da fossa média. Mesmo apresentando força muscular normal, todos os pacientes com MPS VI apresentaram algum grau de compressão medular. Em quatro pacientes encontramos subluxação atlanto-axial e em três estenose do canal medular. Conclusões: A heterogeneidade clínica e de neuroimagem foram marcantes nos pacientes com MPSs tipos I e II. Alterações degenerativas do coluna vertebral estiveram presentes em todos os pacientes destes grupo, a despeito da TRE. Os achados clínicos e de neuroimagem nos pacientes com MPS IV reforçam o comprometimento primário do sistema nervoso central neste tipo de MPS. Além disso, os efeitos secundários da doença sobre o medula requerem avaliação neurológica e RM da coluna total periodicamente. Nos pacientes com MPS VI, apesar do exame clínico mostrar apenas alterações sutis, o comprometimento do neuroeixo foi um achado universal pela RM, demonstrando a necessidade de seguimento radiológico mesmo em pacientes oligossintomáticos em regime de TRE
Introduction: Mucopolysaccharidosis (MPS) are lisosomal storage disorders caused by deficiencies of glycosaminoglycans catabolism enzymes, leading to deposition of mucopolysaccharides; over time, there is cellular damage affecting several organs and systems. There are seven distinct phenotypes of MPS (types I, II, III, IV, VI, VII e IX) with eleven known enzymatic defects, which may result in accumulation of dermatan sulfate, heparan sulfate, queratan sulfate, and hyaluronic acid. Neurological manifestations are broad, and an early detection of these manifestations is essential to ensure a better prognosis of MPS patients. Enzymatic replacement therapy (ERT) is currently available to treat some types of MPS, albeit there is no evidence of direct neurological improvement with ERT. Objective: The objective of this study was to describe the clinical neurological abnormalities and neuroimaging findings in a sample of patients with diagnosis of MPS. Methods: Twenty patients previously diagnosed with distinct types of MPS were enrolled in the clinical and MRI protocol. Brain and spinal cord MRI were performed in 1.5 Tesla machines. Results: Amongst the 20 patients, two had diagnosis of MPS I (10%), three had MPS II (15%), nine had MPS type IV (45%), and six had MPS type VI (30%). The ages ranged between three and 26 years-old (mean 12,5 ± 6,1) and 13 pacients (65%) were male. Clinical findings in patients with MPS I and II were broad, ranging from an unremarkable neurologic examination to severe milestones delay, and cognitive, motor, and sensitive impairment. Neuroimaging features in patients with MPS I and II showed diploe thickness, enlargement of perivascular spaces, hydrocephalus and white matter abnormalities. Degenerative abnormalities in the spine were present in all patients with MPS I and MPS II. On the other hand, spinal cord compression was found in only one patient with MPS I and in none of the MPS II patients. Among the nine MPS IV patients, two had delayed milestones and one of those exhibited persistent cognitive impairment. All patients with MPS IV had motor deficits and six of them presented impairment of deep sensory modalities. Neuroimaging of patients with MPS IV showed white matter abnormalities in two and spinal cord compression in eight patients, with three of them presenting two levels of spinal cord compression. The main mechanism of compression was atlantoaxial subluxation; in addition, other abnormalities such as spinal stenosis and epidural lipomatosis also contributed to spinal cord compression in MPS IV patients. Patients with MPS VI had preserved cognition, but sensory exam and deep tendon reflex were abnormal. Other than classical brain MRI abnormalities, patients with MPS type VI also presented with changes in the middle cranial fossa and increased anteroposterior skull diameter. Even though all six patients with MPS VI presented normal muscle strength, all of them had some degree of spinal cord compression; four patients had atlantoaxial subluxation and three had spinal stenosis. Conclusions: Clinical and neuroimaging heterogeneity was remarkable in patients with MPS types I and II. Degenerative features in vertebrae were found in all patients with MPS I and II, despite ERT. Our clinical and neuroimaging findings in patients with MPS IV support the central nervous system impairment in these patients; additionally, it was possible to understand the underlying spinal cord compression mechanisms in MPS. Although clinical abnormalities were not meaningful in patients with MPS VI, they presented significant MRI abnormalities despite ERT. Routine assessments including neurologic examination and spinal cord MRI is extremely important in MPS patients